Вторичный дефект межпредсердной перегородки


Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Хирургическое лечение межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки встречается как изолированная аномалия в 5-10% случаев всех ВПС, а как часть других аномалий – в 30-50%, у лиц женского пола в 2 раза чаще, чем мужского. ДМПП отмечается у 1 ребенка из 1500 родившихся живыми.

Историческая справка

Первое описание сообщения между предсердиями пренадлежит перу Леонардо Да Винчи в 1513 г. Его иллюстрация является первым в истории графическим изображением порока сердца. В последующие годы, начиная с описаний анатомов эпохи Возрождения, во многих источниках имеются сообщения об отверстии в межпредсердной перегородке. Частичный аномальный дренаж легочных вен был описан Винслоу в 1739 г. Первые сведения о клинической диагностике данных пороков появились в 30-х гг. XX ст., а достоверное подтверждение наличия данного порока стало возможным в 40-50-х гг., после введения в практику зондирования полостей сердца. В 1948 г. Murray в Торонто впервые закрыл дефект перегородки у ребенка, используя при этом собственную методику наружного шва, без вскрытия предсердия. В последующие годы различные авторы описывали всевозможные методики закрытия ДМПП без использования искусственного кровообращения. Эти экспериментальные операции проводились редко, при них обычно использовалось наружное охлаждение с временным пережатием полых вен. Пережатие полых вен позволяло вскрыть предсердие и произвести пластику дефекта под контролем зрения.

6 мая 1953 г. Gibbon, первый в мире, произвел закрытие ДМПП с использованием АИК собственной конструкции. Техника операций с использованием искусственного кровообращения постепенно полностью вытеснила методику поверхностной гипотермии с временным пережатием полых вен и, что более важно, привела к тому, что оперативное лечение данных пороков стало простым, безопасным и распространенным.

Эмбриогенез межпредсердной перегородки

На протяжении всего эмбрионального периода, несмотря на развитие двух отдельных частей перегородки, сохраняется сообщение между двумя предсердиями. Оно обеспечивает постоянное шунтирование оксигенированной плацентарной крови в системное кровообращение, преимущественно в направлении развивающейся центральной нервной системы. Этапы развития межпредсердной перегородки подробно описаны Van Mierop. Вначале происходит неполное разделение предсердий тонкостенной перегородкой, передненижний свободный край которой расположен над AV-каналом и покрывается тканью, исходящей из верхней и нижней эндокардиальных подушечек. Перед сращением первичной перегородки с тканью эндокардиальных подушечек вдоль передне-верхнего края первичной перегородки формируются новые фенестрации. Они сливаются, формируя большое вторичное межпредсердное сообщение. Таким образом, и на этом этапе сохраняется ток крови справа налево.

На 7-й неделе развития зародыша в результате инвагинации передне-верхней крыши общего предсердия образуется вторичная перегородка, которая спускается справа от первичной перегородки. Она распространяется кзади и вниз в виде толстостенного мышечного гребня, формируя утолщенный край овального окна. Существует вероятность того, что этот этап может не произойти, в результате чего будет полностью отсутствовать разделение между предсердиями. С точки зрения эмбриологии подобное отсутствие межпредсердной перегородки не является истинным дефектом данной ее части.

Первичная перегородка составляет большую часть межпредсердной перегородки. Ее центральная часть несколько смещена влево и служит заслонкой овального окна. Обе перегородки в этом месте несколько перекрывают друг друга, образуя клапан овального окна. Заслонка вторичной перегородки расположена выпуклостью вверх, а заслонка первичной перегородки – вниз.

В процессе развития перегородки предсердия левый рог венозного синуса формирует коронарный синус, а правый рог синуса становится частью правого предсердия. Инвагинация стенки в области синоатриального соединения формирует правый и левый венозные клапаны. В то время как правый венозный клапан образует рудиментарные клапаны нижней полой вены и коронарного синуса, левый венозный клапан сливается с верхним, задним и нижним краями овальной ямки. На этом этапе происходит выпячивание стенки левого предсердия, формирующее общую легочную вену и большую часть левого предсердия.

Анатомия

Правое предсердие отделяется от левого межпредсердной перегородкой, которая состоит из трех частей различной анатомии и эмбрионального происхождения. Сверху вниз расположены вторичная перегородка, затем первичная и перегородка предсердно-желудочкового канала.

Дефекты межпредсердной перегородки классифицируют по локализации относительно овального окна, эмбриональному происхождению и размеру. Существуют три типа ДМПП:

  • вторичный;

  • первичный;

  • дефект венозного синуса.

Межпредсердное сообщение в области овальной ямки может быть в виде вторичного ДМПП в результате дефицита, перфорации, отсутствия первичной перегородки или следствием недостаточности клапана открытого овального окна, и его часто сопровождают другие пороки сердца, в то время как дефект, называемый обычно первичным ДМПП, образуется в результате недоразвития перегородки предсердно-желудочкового канала. Эта традиционная, но ошибочная терминология возникла из-за отсутствия понимания эмбрионального происхождения дефектов. Вторичный дефект перегородки чаще всего бывает в виде овала различного размера и расположен в центральной ее части. В некоторых случаях в клапане овального окна имеются перфорации различных размеров. Важно диагностировать этот вариант вторичного дефекта, так как попытка нехирургического закрытия специальным устройством даст только частичный эффект.

Нижняя часть перегородки, непосредственно примыкающая к трехстворчатому клапану, является перегородкой предсердно-желудочкового канала, которая вместе с AV-клапанами образуется за счет эндокардиальных подушечек. Дефект данной части перегородки обычно называют первичным ДМПП или, правильнее, частичным предсердно-желудочковым каналом. Дефекты первичной перегородки расположены кпереди от овального окна и непосредственно над межжелудочковой перегородкой и AV-клапанами и сопровождаются расщеплением передней створки митрального клапана с регургитацией или без нее.

Кзади от овального окна расположены так называемые дефекты венозного синуса, которые сочетаются с аномальным дренажем правых легочных вен в правое предсердие, однако фактически легочные вены не впадают в анатомически правое предсердие и евстахиева заслонка может быть ошибочно принята за нижний край дефекта. Правые легочные вены перед впадением в левое предсердие соседствуют с нижней и верхней полыми венами вне пределов межпредсердной перегородки. Отсутствие стенки между легочными и полыми венами получило наименование дефекта синуса верхней или нижней полой вены. С точки зрения эмбриологии и расположения данных дефектов, они не являются истинными ДМПП. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в правое предсердие и не быть непосредственно связанными с дефектами перегородки.

Похожая клинико-гемодинамическая картина наблюдается при редкой аномалии – сообщении между коронарным синусом и левым предсердием, или так называемом непокрытом коронарном синусе. Межпредсердным сообщениям в области коронарного синуса часто сопутствуют впадение персистирующей левой верхней полой вены в левое предсердие. Коронарный синус перед впадением в правое предсердие проходит по стенке левого. Дефект в этой части их совместной стенки приводит к образованию аномального межпредсердного соустья, а полное отсутствие стенки определяют как отсутствие свода коронарного синуса.

У 20% больных с вторичным ДМПП и дефектом венозного синуса встречается пролапс митрального клапана.

Открытое овальное окно является нормальным межпредсердным сообщением, которое существует в течение всего фетального периода. Функциональное закрытие овального окна клапаном первичной перегородки происходит после рождения, как только давление в левом предсердии превысит давление в правом предсердии. В течение первого года жизни развиваются фиброзные сращения между лимбом и клапаном, окончательно запечатывая перегородку.

У 25-30% людей анатомического закрытия не происходит, и если давление в правом предсердии превышает левопредсердное, венозная кровь шунтируется в системный круг. Овальное окно с функционирующим клапаном не является ДМПП.

В возрасте между 1 и 29 годами овальное окно открыто приблизительно у 35% людей. У взрослых оно постепенно закрывается, так как в возрасте между 30 и 79 годами встречается у 25% и между 80 и 99 годами – у 20% людей. Открытое овальное окно может быть причиной парадоксальной эмболии тромбом или воздухом. Среди взрослых пациентов с ишемическим инсультом у 40% обнаружено открытое овальное окно, а в контрольной группе – у 10%. Замечена также связь мигрени, ауры и приступов преходящей амнезии с большим право-левым сбросом на предсердном уровне и исчезновение данной симптоматики у половины этих пациентов после закрытия ДМПП.

Точный механизм инсультов при открытом овальном окне неясен. Тромбы и/или вазоактивные вещества могут парадоксально шунтироваться из венозной системы в артериальную, вызывая мозговой инсульт и инфаркт.

Если по каким-то причинам предсердие дилатировано, клапан овального окна не перекрывает лимб, в результате возникновения недостаточности клапана происходит шунтирование крови в течение всего сердечного цикла. Этот механизм называют приобретенным ДМПП.

Аневризма межпредсердной перегородки обычно является результатом избыточности клапана овальной ямки. Аневризма может иметь вид мешкообразного выпячивания или волнистой мембраны, ошибочно принимаемой у взрослых за опухоль правого предсердия. Аневризма чаще всего сочетается с:

  • открытым овальным окном;

  • вторичным ДМПП;

  • пролапсом митрального клапана;

  • предсердной аритмией;

  • системной, мозговой или легочной эмболией.

Аневризмы у новорожденных и младенцев могут способствовать спонтанному закрытию вторичных ДМПП. Снижение давления в левом предсердии способствует уменьшению размера аневризмы. Аневризма перегородки является потенциально опасной из-за возможности образования пристеночных тромбов в полости левого предсердия, системной эмболии и эндокардита, поэтому даже при небольших дефектах показано хирургическое вмешательство, несмотря на то, что дефект по размерам меньше тех, при которых показано оперативное вмешательство. На основании многочисленных данных установлено, что после закрытия дефекта катетерным или хирургическим путем и устранения аневризмы системные тромбоэмболии не рецидивировали даже у пациентов с тромбозом глубоких вен и гиперкоагуляцией. Несмотря на очевидную связь тромбоэмболий с открытым овальным окном, кроме закрытия межпредсердного сообщения пациентам повышенного риска показано профилактическое лечение антиагрегатами тромбоцитов, антикоагулянтами.

Синдром Лютамбаше. Этот редкий синдром представляет собой сочетание вторичного ДМПП с митральным стенозом. Lutembacher описал это сочетание в 1916 г. Однако первое упоминание об этом пороке обнаружено уже после публикации Lutembacher. Автором первой публикации, относящейся к 1750 г., был Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff впервые высказал предположение о ревматической этиологии митрального порока, хотя Lutembacher полагал, что эта аномалия имеет врожденное происхождение. Синдром является идеальным показанием для катетерного вмешательства: баллонной дилатации митрального клапана и закрытия ДМПП обтурирующим устройством.

Гемодинамика

Абсолютные размеры дефекта с возрастом увеличиваются в связи с прогрессирующей дилатацией сердца. Шунтирование крови через ДМПП определяется соотношением комплайнса двух желудочков, а не размерами дефекта. Направление сброса крови непосредственно зависит от разницы давлений в предсердиях в течение сердечного цикла. Правый желудочек более растяжим, чем левый, и оказывает меньшее сопротивление заполнению кровью предсердия.

В основном шунтирование происходит слева направо. Небольшой право-левый сброс крови отмечается из нижней полой вены через дефект во время систолы желудочков или во время ранней диастолы.

В младенческом возрасте правый желудочек толстостенный, поэтому шунт крови минимальный. По мере физиологического снижения сопротивления легочных сосудов увеличивается растяжимость правого желудочка и возрастает сброс. У большинства младенцев отсутствует симптоматика, однако у многих детей этого возраста имеют место признаки застойной сердечной недостаточности. Интересно, что гемодинамические показатели, полученные при катетеризации сердца у пациентов с разным клиническим течением, не отличаются. Причина этого неясна. Общее соматическое состояние после закрытия дефекта у них полностью не восстанавливается.

Объём легочного кровотока часто в 3-4 раза выше, чем в норме. Однако давление в легочной артерии и сопротивление легочных сосудов, в отличие от таковых при изолированном ДМПП, повышены незначительно из-за практически нормального давления в левом предсердии и легочных венах.

Обструктивная болезнь легочных сосудов отмечается лишь у 6% пациентов, преимущественно у лиц женского пола. Интересно, что высокое сопротивление легочных сосудов изредка наблюдается и в первом десятилетии жизни, хотя более типично – в 3-5-й декадах жизни.

Обструктивная болезнь легочных сосудов может сопровождаться цианозом. Однако бывают и другие причины синюшности при ДМПП: большой клапан венозного синуса, евстахиев клапан, клапан тебезиевых вен, которые могут отводить кровь из нижней полой вены через дефект в левое предсердие. Эти аномальные клапаны могут быть обнаружены на эхокардиограмме, что важно для исключения неоперабельных случаев. Цианоз может быть при персистенции добавочной левой верхней полой вены, впадающей в расширенный коронарный синус и дренирующей десатурированную кровь через дефект.

У взрослых цианотичных больных специалисты неоднократно сталкивались с проблемой операбельности. Обычно у них были большой межпредсердный дефект, кардиомегалия, легочная гипертензия, недостаточность трехстворчатого клапана и мерцательная аритмия. Можно  предположить, что реверсия шунта может быть связана с повышением давления в правом предсердии вследствие выраженной регургитации. Закрытие дефекта в сочетании с анулопластикой и восстановлением синусового ритма с помощью радиочастотной абляции давало хороший гемодинамический и клинический эффект. Необратимая легочная гипертензия встречается редко и этот факт следует учитывать при принятии решений об операции у взрослых тяжелых больных.

Клиника межпредсердной перегородки

В грудном и детском возрасте порок протекает бессимптомно. Наблюдается некоторое отставание в физическом развитии. Основными жалобами старших пациентов являются:

  • общая слабость;

  • повышенная утомляемость;

  • одышка;

  • однако почти половина больных, имеющих ДМПП, не высказывают жалоб.

Шум в области сердца выявляется довольно поздно, чаще всего во время профилактических осмотров в школьном возрасте. Выслушивается типичный систолический шум crescendo-decrescendo над легочной артерией, громкостью от 2/6 до 3/6 по шкале Levine. Его появление связано с повышенным током крови на уровне клапана легочной артерии. Вдоль левого нижнего края грудины при тщательной аускультации можно выявить ранний диастолический шум, связанный с повышенным кровотоком на уровне трехстворчатого клапана. Наиболее характерным аускультативным признаком ДМПП является фиксированное расщепление II тона, которое можно определить уже в младенческом возрасте. Интервал между А2 и Р2 постоянен в течение всего дыхательного цикла. Расщепление II тона появляется вследствие замедленного опорожнения правого желудочка и недостаточного давления в легочных сосудах, необходимого для быстрого закрытия полулунного клапана. При развитии легочной гипертензии аускультативная картина изменяется в результате уменьшения или исчезновения лево-правого шунта. Исчезает широкое расщепление II тона, его легочный компонент усиливается, систолический шум становится короче, а диастолический шум исчезает.

У пациентов с гемодинамически значимым ДМПП на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки – характерная конфигурация сердца, обусловленная расширением правого предсердия и желудочка, выбухающая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кардиоторакальный индекс превышает 0,5. С возрастом сердце увеличивается, появляются признаки повышенного давления в легочной артерии. В боковой проекции расширенный правый желудочек заполняет ретростернальное пространство и может выпятить верхнюю треть грудины. Дуга аорты уменьшена, а легочный ствол и его ветви расширены. Легочный рисунок усилен и с возрастом становится более выраженным. Если развивается обструктивная форма гипертензии, главный ствол значительно выбухает, а периферический рисунок становится ослабленным.

На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка в виде правограммы и блокады правой ножки пучка Гиса в 85% случаев. Появление блокады левой ножки пучка Гиса может свидетельствовать о наличии первичного ДМПП. У старших пациентов интервал Р-Я может быть удлинен вплоть до AV-блокады I степени.

Внутрисердечные электрофизиологические исследования обнаружили дисфункцию синусового и атриовентрикулярного узла. Считается, что эти нарушения обусловлены дисбалансом влияния автономной нервной системы на синусовый и атриовентрикулярный узлы. Время прохождения импульса по предсердию удлинено у старших пациентов. У некоторых больных удлинен рефрактерный период правого предсердия. Пациенты с этими нарушениями предрасположены к предсердным аритмиям.

Ведущее значение в диагностике порока занимает ЭхоКГ, которая позволяет точно определить величину, место расположения ДМПП и локализовать место впадения легочных вен. Кроме этого, при ЭхоКГ выявляются такие косвенные признаки ДМПП, как увеличение в размерах и диастолическая перегрузка правого желудочка с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки и уменьшение левого желудочка. Допплер-исследование позволяет оценить направление шунта, который происходит преимущественно в фазу диастолы, и давление в легочной артерии.

В сложных случаях, например при недостаточно четких морфологических данных, показано чреспищеводное эхокардиографическое исследование. Оно показано также для диагностики незначительных ДМПП, когда имеются сомнения в целесообразности операции.

В настоящее время для диагностики данного порока катетеризация сердца используется крайне редко. Обычно в ней возникает необходимость при наличии дополнительных сердечных аномалий, значимость которых невозможно установить неинвазивными методами исследования. Зондирование сердца показано пациентам с гипертензией в легочной артерии для определения ЛСС, а также в случаях, когда планируется закрыть дефект катетерным способом.

При больших дефектах давление в правом и левом предсердиях одинаковое. Систолическое давление в правом желудочке обычно составляет 25-30 мм рт.ст. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочным стволом составляет 15-30 мм рт.ст. У взрослых давление в легочной артерии умеренно повышено, крайне редко достигает системного уровня. Следует заметить, что у взрослых больных с гипертензией измеренная величина давления в легочной артерии не может быть использована для вычисления достоверного сопротивления легочных сосудов из-за сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана. Снижение сатурации артериальной крови также не является надежным маркером обструкции легочных сосудов. Поэтому специалисты пришли к выводу, что принятие решения в пользу операции без катетеризации на основе оценки клиники и неинвазивных методов исследования сопряжено с меньшей вероятностью ошибки, чем ориентация на «объективные» данные катетеризации.

Естественное течение

У 80-100% больных, у которых порок диагностирован в возрасте до 3 мес., дефект до 8 мм спонтанно закрывается к 6 мес. жизни. При диаметре более 8 мм спонтанное закрытие не происходит. У большинства пациентов в детском возрасте отсутствуют симптомы, у младенцев могут быть признаки сердечной недостаточности, хорошо поддающиеся медикаментозной терапии. На 2-3-й декаде жизни появляются признаки легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Выраженная кардиомегалия является типичным признаком «старого» ДМПП. Она сопровождается развитием недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. После 40 лет, особенно у лиц женского пола, в клинической картине порока превалируют явления застойной сердечной недостаточности. Вне зависимости от операции у взрослых могут возникнуть предсердная экстрасистолия, трепетание или мерцание предсердий. Последняя возникает у 15% 40-летних и у 60% 60-летних пациентов. Трепетание предсердий и мерцательная аритмия в возрасте до 40 лет встречаются лишь у 1% больных. Предсердным аритмиям способствует растяжение правого, а затем и левого предсердия. В редких случаях наблюдается парадоксальная эмболия системных сосудов, в том числе мозга.

При некорригированном ДМПП больные обычно доживают до зрелого возраста. Однако продолжительность их жизни снижена. Четверть пациентов умирают до 27 лет, половина не доживает до своего 36-летия, три четверти – до 50 лет и 90% – до 60 лет. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность.

В дохирургический период нет необходимости ограничивать физические нагрузки. Профилактика инфекционного эндокардита не показана, если нет сопутствующего пролапса митрального клапана. Младенцам с сердечной недостаточностью рекомендуется медикаментозное лечение из-за его высокой эффективности и возможного спонтанного закрытия дефекта.

Хирургическое лечение межпредсердной перегородки

Показанием к хирургическому лечению является наличие шунта слева направо при Qp/Qs > 1,5:1. Некоторые специалисты считают вмешательство показанным и при меньших объемах шунта из-за риска парадоксальной эмболии и мозговых осложнений. Высокое ЛСС является противопоказанием к хирургическому лечению.

При отсутствии сердечной недостаточности операцию откладывают до 3-4-летнего возраста. Если порок проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая устойчива к медикаментозному лечению, или если кислород и другая терапия необходимы в связи с сопутствующей бронхолегочной дисплазией, вмешательство выполняют в младенческом возрасте.

Закрытие ДМПП хирургическим путем производят в условиях искусственного кровообращения. С одинаковым успехом используют различные доступы:

  • срединную стернотомию;

  • частичную стернотомию;

  • правостороннюю торакотомию.

Малый риск вмешательств позволяет хирургам импровизировать в целях снижения инвазивности и достижения косметического эффекта.

Для уменьшения частоты различных неврологических осложнений операцию обычно выполняют в условиях умеренной гипотермии, хотя в некоторых центрах ее предпочитают проводить при нормотермии. Обычно выполняют операцию в условиях искусственной фибрилляции без наложения зажима на восходящую аорту. Пунктируют аорту и стараются держать левые отделы сердца заполненными кровью для профилактики воздушной эмболии.

Техника закрытия простых ДМПП

В последнее время выполняют канюляцию обеих полых вен через ушко правого предсердия, которое обычно расширено в результате хронической объемной перегрузки. При наличии персистирующей левой верхней полой вены ее можно канюлировать изнутри полости правого предсердия или использовать для ее дренажирования кардиотомический отсос. Когда имеется вена, соединяющая обе полые вены, левую можно пережать турникетом на время коррекции.

После атриотомии оценивают величину дефекта, его взаимоотношение с коронарным синусом, местом впадения легочных и полых вен, а также с треугольником Коха, где содержатся элементы проводящей системы сердца. Чаше всего дефект расположен в области овальной ямки. Иногда межпредсердное сообщение представлено множественными перфорациями истонченной первичной перегородки, частично покрывающей овальную ямку. Эту сетчатую структуру следует иссечь, чтобы фиксировать заплату к более прочной ткани. Благодаря овальной форме большинство дефектов можно закрыть простым ушиванием двухрядным непрерывным проленовым швом. Если дефект большой или имеет округлую форму, следует использовать заплату из аутоперикарда, не обработанного глютаральдегидом. В некоторых случаях, в частности при повторных операциях либо после перенесенного эндокардита, можно использовать заплату из синтетического материала. Следует обратить внимание на возможность прорезывания швов или отрыва нижнего полюса заплаты, если она была фиксирована к истонченной первичной перегородке. Кроме реканализации дефекта может произойти шунтирование крови из нижней полой вены в левое предсердие из-за нависания над образовавшимся низким дефектом евстахиевой заслонки. В раннем опыте было несколько таких эпизодов послеоперационного цианоза, потребовавших реоперации. Поэтому нижний дефект венозного синуса следует закрывать исключительно заплатой.

После ушивания стенки предсердия катетер в верхней полой вене выводят в полость предсердия для улучшения венозного дренажа. Воздух из левых камер сердца эвакуируют через пункционное отверстие в аорте. В подшивании электродов, как правило, нет необходимости, за исключением случаев аритмии или нарушения AV-проводимости.

Закрытие ДМПП заплатой с клапаном

При коррекции некоторых врожденных пороков целесообразно оставить небольшое межпредсердное сообщение для разгрузки правых отделов сердца и увеличения притока крови в недогруженный левый желудочек. Показанием для сохранения небольшого межпредсердного дефекта является ожидаемое послеоперационное повышение давления заполнения правого желудочка. Оно может возникнуть при выраженной гипертрофии стенок или гипоплазии правого желудочка, остаточной фиксированной легочной гипертензии, правожелудочковой гипертензии вследствие не устраненного стеноза легочной артерии и возможных легочных гипертонических кризов. Повышенная жесткость правого желудочка во многих случаях имеет преходящий характер, поэтому возникла идея закрывать межпредсердный дефект заплатой с клапаном, открывающимся в левое предсердие, если давление в правом предсердии превышает левопредсердное. При улучшении диастолической функции правого желудочка давление в правом предсердии становится ниже, чем в левом, и клапан закрывается. Таким способом можно избежать возникновения лево-правого шунта, требующего повторного вмешательства.

Конструкция такого клапана представляет собой двойную заплату с 4-5-мм отверстием в центре основной заплаты. Дополнительная заплата служит в качестве запирательного элемента.

Закрытие ДМПП катетерным способом

Закрытие вторичного ДМПП катетерным способом имеет 30-летнюю историю. В 1976 г. King и соавторы сообщили о первом успешном закрытии вторичного ДМПП двойным зонтиком, доставляемым к дефекту с помощью катетера. Предложенные авторами имплантаты были довольно жесткими, для их постановки требовались проводники большого размера, и они не были разрешены к использованию в клинической практике. С тех пор совершенствовалась конструкция и техника доставки устройства. Это относится также к двойным зонтикам Rashkind и их модифицированной Lock версии, которая из-за своего внешнего вида получила название clamshell. Недостатками этих конструкций были возможность закрытия дефекта размерами до 22 мм и необходимость системы доставки диаметром 11 Fr. Имплантаты Cardio SEAL являются очередным вариантом двойных зонтиков с так называемыми многосуставными спицами, что препятствует их поломке, связанной со старением материала. Использование имплантатов данного вида весьма эффективно при множественных ДМПП, аневризме межпредсердной перегородки и незначительных по размерам центрально расположенных дефектов. Эти имплантаты выгодно отличаются низким профилем и небольшим содержанием металла. К следующему поколению Cardio SEAL относится имплантат Starflex, который имеет дополнительный автоматический центрирующий механизм. В последние годы число имплантатов, предназначенных для пластики ДМПП, стремительно увеличивается.

В настоящее время на рынке представлены следующие модели: пуговчатые имплантаты, ASDOS, «волосы ангела» Даса и Amplatzer Septal Occluder, разработанные коллективом проф. Амплатца в 1997 г.. Последний имплантат, несмотря на его недавнее появление на рынке, получил всеобщее признание и является единственным разрешенным Комиссией по пищевым и лекарственным препаратам для клинического применения в США. Характеристики ASO максимально приближены к идеальным требованиям: в отличие от других имплантатов он центруется автоматически, легко складывается и повторно раскладывается даже при отхождении проксимального диска, для его доставки используются тонкие длинные интродъюсеры, что позволяет применять их у детей младшего возраста. Он хорошо визуализируется при чреспищеводной ЭхоКГ, что дает возможность использовать ее в качестве мониторинга во время проведения процедуры. ASО состоит из нитиноловой сети в виде двух дисков, соединенных между собой более узкой перемычкой – «талией».

Имплантат выпускается различных размеров. Размер ASO равен диаметру его «талии» и подбирается соответственно величине растянутого дефекта. Эту величину устанавливают во время зондирования полостей сердца с использованием калибровочных катетеров. Венозным путем ASO доставляют через просвет интродъюсера в полость левого предсердия. Там освобождают дистальный диск имплантата. После его подтягивания на уровне межпредсердной перегородки высвобождают перемычку имплантата, которая полностью перекрывает ДМПП, затем освобождают проксимальный диск. Во время проведения процедуры имплантат постоянно соединен с простым механизмом, напоминающим шуруп, предназначенным для его высвобождения. Поэтому при необходимости он может быть втянут обратно в интродъюсер и повторно выдвинут, например при ошибочном открытии обоих дисков в полости левого или правого предсердий. Дефекты, подлежащие чрескожному закрытию, должны иметь плотные края, за которые может крепиться имплантат. Особенно это относится к нижнему краю дефекта, который расположен вблизи предсердно-желудочковых клапанов и устьев легочных и системных вен. На рентгенограмме можно видеть окклюдер, закрывшийся ДМПП.

Результаты закрытия ДМПП при помощи ASO хорошие. Полная окклюзия дефекта отмечается у 95% больных спустя 3 мес. после процедуры, в более отдаленные сроки этот процент становится еще выше. С помощью этой техники в пределах диаметра устройства могут быть закрыты близко расположенные множественные дефекты, находящиеся на расстоянии до 7 мм друг от друга. При наличии двух дефектов, расположенных на более значительном расстоянии друг от друга, они могут быть закрыты двумя отдельными имплантатами.

К потенциальным осложнениям, которые могут возникать при чрескожной пластике ДМПП при помощи ASO, относятся эмболия и преходящее нарушение ритма сердца, однако вероятность этих осложнений крайне мала.

Послеопрационное лечение

После неосложненной операции по поводу ДМПП пациенту проводят типичное лечение. В послеоперационном периоде у пациентов старшего возраста могут возникнуть проблемы с нормализацией функции сердца; данное состояние обусловлено как перегрузкой правого желудочка и гипертензией в системе легочной артерии, так и формирующейся с возрастом левожелудочковой недостаточностью, в основном за счет возрастных изменений коронарных сосудов. Но даже в этих случаях возможна ранняя экстубация пациента с продленным мониторингом основных показателей гемодинамики. Всем пациентам показана коррекция объема циркулирующей крови, при правильном проведении которой можно обойтись без инфузии катехоламинов. При использовании синтетической заплаты для пластики дефекта рекомендовано в послеоперационном периоде назначать антикоагулянты, а затем в течение 6 мес. после операции – антиагрегаты. При пластике дефекта заплатой из аутоперикарда отсутствует необходимость в назначении антикоагулянтов.

Потенциальный риск при коррекции ДМПП обусловлен лишь вероятностью осложнений, связанных с искусственным кровообращением. Операционная летальность практически отсутствует. Наиболее частыми осложнениями оперативных вмешательств являются воздушная эмболия и нарушения ритма сердца, связанные с травмой синусового узла либо кровоснабжающего его сосуда. Чаще всего нарушения ритма сердца после операции носят временный характер. Только при коррекции порока типа sinus venosus нарушения ритма сердца могут носить затяжной характер и требовать дополнительного лечения.

Отдаленные результаты

У большинства пациентов после операции, особенно у детей и подростков, отличное здоровье, у них восстанавливается соматический рост, нормальная или почти нормальная переносимость физических нагрузок, отсутствуют нарушения ритма. Такие же результаты отмечаются после чрескожного закрытия дефекта.

У большинства оперированных пациентов отмечается уменьшение размеров сердца и других признаков объемной перегрузки правого желудочка. Однако у трети больных сохраняется расширение сердца на рентгенограмме. Правое предсердие и желудочек остаются увеличенными. Размеры их уменьшаются со временем. Эта регрессия менее заметна у взрослых пациентов. Эхокардиографические исследования показали, что размер правого предсердия и желудочка быстро уменьшается в течение первого года после операции. В дальнейшем эта тенденция не выражена.

Бактериальный эндокардит крайне редко осложняет отдаленный послеоперационный период. Профилактику эндокардита антибиотиками проводят лишь в первые 6 мес. после вмешательства. Имеются сообщения о случаях эндокардита после закрытия ДМПП окклюдером, на котором образовывались большие вегетации, как с правой, так и с левой стороны. В описанных случаях эндотелизация была неполной, поэтому при транскатетерном закрытии дефекта следует проводить профилактику эндокардита в течение 6 мес., когда происходит эндотелизация устройства.

Сохраняется широкое расщепление II тона. У 7-20% пациентов после операции возникают предсердные или узловые аритмии, связанные с неполным ремоделированием предсердий и правого желудочка после операции у взрослых вследствие длительной объемной нагрузки и необратимых дегенеративных возрастных изменений миокарда предсердий. Эти структурные изменения происходят во внеклеточном матриксе и микрофибриллярных белках. Иногда наблюдается синдром слабости синусового узла, который чаще отмечается после устранения дефекта венозного синуса и может потребовать антиаритмической терапии и/или применения электрокардиостимулятора.

У пациентов, оперированных в возрасте после 40 лет, чаще возникают новые эпизоды трепетания или фибрилляции предсердий, чем у более молодых больных. В случаях, когда аритмия выявлялась до операции или возникла непосредственно после нее, вероятность постоянной предсердной аритмии высока у пациентов 40-50 лет, в 20-30 лет может восстановиться синусовый ритм. Одной из форм нарушений ритма на поздних стадиях течения порока является пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Она встречается, по разным данным, у 5-45% пациентов. Механизмами суправентрикулярной тахикардии являются круговой вход или автоматизм миокарда предсердий. Как и мерцательная аритмия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия обусловлена растяжением предсердий и повышением давления в них.

После успешной коррекции ДМПП вследствие различных причин может развиться митральная недостаточность. Створки клапана часто миксоматозно изменены, с пролапсом.

doctoroff.ru

Вторичный дефект межпредсердной перегородки у взрослых и новорожденных

До сих пор учеными не выяснены точные причины, вызывающие появление порока сердца. Дефект межпредсердной перегородки у детей, взрослых и пожилых людей часто зависит от нарушения внутриутробного развития — в таком случае заболевание считается врожденным.

Однако ученые выдвигают предположения, способные объяснить формирование ВПС, включая дефект межпредсердной перегородки. Свое негативное влияние в данном случае могут оказывать наследственность и неблагоприятная экология.

Если в семье у кого-нибудь из родителей наблюдается врожденный или наследственный порок сердца, нужно обязательно пройти генетическое обследование, чтобы выяснить риск развития данного заболевания у будущего малыша.

Субстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

  • генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
  • употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
  • лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • профессиональные вредности будущей матери;
  • перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
  • эндокринопатии.

Открытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные. Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет).

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

Формы и классификация

Дефект межпредсердной перегородки классифицируется по таким видам как:

  • первичный;
  • вторичный;
  • комбинированный;
  • одиночный или множественный.

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

  • открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
  • первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
  • вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых, как врожденный порок сердца

Если из-за отсутствия симптомов болезни дефект межпредсердной перегородки не был обнаружен в раннем детстве, то его первые признаки могут появиться к возрасту 30 лет. Эта патология имеет небольшой процент развития по отношению к другим порокам сердца и вдвое чаще наблюдается у женщин.

Причины

Причинами дефекта межпредсердной перегородки у взрослых являются такие же отклонения в развитии, как и у детей, а именно:

  • наличие открытого овального окна (ООО) – отверстия, не закрывшегося в период первого года жизни;
  • исключение наличия межпредсердной перегородки;
  • большое количество мелких отверстий;
  • наличие одного крупного отверстия на всей площади перегородки.

Симптомы

При нарушении развития межпредсердной перегородки у человека с взрослением увеличивается правый желудочек, что негативно влияет на функции сердца.

Как только повышение давления в легочной артерии и правостороннем желудочке достигает 30 мм рт. ст., начинается проявление признаков, таких как:
  • усталость и быстрое утомление;
  • трудности с дыханием;
  • головокружение;
  • регулярный бронхит и пневмония;
  • побледнение;
  • отечность конечностей.
После обследования врача:
  • бледность кожи с синюшным оттенком в области ногтей и губ;
  • влажный хрип и покашливания;
  • значительное увеличение сердца;
  • шумы в сердце;
  • аритмия.

Диагностика

Диагностику дефекта межпредсердной перегородки у взрослых проводят с помощью специального оборудования.

Исследование включает:

  • электрокардиографию;
  • рентгенографию;
  • эхокардиографию;
  • доплерографию;
  • катеризацию;
  • ангиографию.

Лечение

Дигоксин Принимают по 0,25 мг (1 таблетка) 4-5 раз в первые сутки и 1-3 раза в последующие дни.
Варфарин и Аспирин Дозировка по 325 мг трижды в сутки. Профилактический курс длится 6 недель и более.
Пропранолол Назначают по 20 мг 3-4 раза в день. При отсутствии улучшения дозу повышают, а полную отмену препарата производят постепенно.
Амилорид и Триамтерен Помогают справиться с отеками. Назначают прием по 0,05-0,2 г в сутки в течение нескольких месяцев.

Виды операций

Открытая операция на сердце
  • производится врачом хирургом в области груди путем небольшого надреза и последующего отсоединения сердца от сосудов;
  • на период остановки функционирования сердца с помощью специального аппарата обеспечивается перекачивание крови и насыщение ее кислородом;
  • дефект устраняется через небольшой надрез в области правого предсердия.
Операция с использованием катетера
  • не требует разрезов грудной клетки;
  • в области паха проделывают небольшие отверстия и через них очень осторожно вводят катетер до правого предсердия;
  • кончик трубки оснащен специальным устройством, позволяющим закрыть дефект.

Хирургическое вмешательство в абсолютном большинстве случаев помогает пациентам полностью выздороветь и увеличить продолжительность жизни более чем на 20 лет.

Как сочетаются беременность и ДМПП?

Большинство женщин, у которых диагностирован дефект межпредсердной перегородки, могут нормально перенести беременность без особых проблем. Однако если его размер достаточно большой или у женщины наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, значительно повышается риск развития различного рода осложнений во время протекания беременности.

Женщинам, у которых наблюдается синдром Эйзенменгера, доктора рекомендуют воздержаться от планирования беременности, так как существует очень большой риск летального исхода. Помимо этого, при наличии врожденных пороков сердца у родителей значительно повышается риск их развития и у будущего ребенка.

Перед планированием беременности обязательно нужно пройти комплексное обследование и проконсультироваться с доктором. Кроме того, перед решением родить ребенка нужно прекратить прием некоторых медикаментозных препаратов, которые могут спровоцировать развитие болезней сердца.

Если у женщины дефект межпредсердной перегородки небольшого размера, то чаще всего он не оказывает негативного влияния на течение беременности. В противном случае, а также, если у будущей матери присутствуют осложнения ДМПП, существует повышенный риск для здоровья самой женщины.

Если же данный порок сердца вызвал такое осложнение, как синдром Эйзенменгера, то женщине лучше совсем отказаться от планирования беременности, ведь это состояние способно привести к летальному исходу.

Также нужно помнить то, что если у одного или обоих взрослых наблюдается врожденный порок сердца, то риск развития данного заболевания у их ребенка значительно возрастает.

Для предотвращения того, что у малыша может развиться дефект межпредсердной перегородки, будущая мама заранее, еще на этапе планирования беременности, должна отказаться от приема некоторых лекарственных средств, которые способны вызвать данный порок сердца.

Диагностика

При наличии вторичного дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного наблюдается недостаточный вес, цианоз, а также выпячивание на груди. При прослушивании сердца ребенка доктор может определить наличие шумов, а также ослабление дыхания. Для уточнения поставленного диагноза доктор может назначить такие методы обследования как:

  • рентген;
  • катетеризация сердца;
  • УЗИ;
  • ЭКГ.

При перечисленных выше проявлениях как детям, так и взрослым следует пройти обследование у врача-кардиолога. Для установления дефекта межпредсердной перегородки проводится соответствующее обследование, позволяющее выявить имеющиеся патологии в развитии сердечной системы и начать необходимое лечение.

При проведении аускультации во время медицинского обследования взрослых, врач может выявить шумы в сердце, которые потребуют дополнительного исследования. К таким способам обследования, которые позволят уточнить диагноз, относятся:

  1. Рентген грудной клетки. С помощью данного метода диагностики удается определить увеличение размеров сердца, а также присутствие в легких дополнительной жидкости, что подтверждает наличие у пациента сердечной недостаточности.
  2. УЗИ (Зхокардиография)
  3. Этот способ исследования полностью безопасен и позволяет правильно оценить состояние и работу сердечной мышцы, а также сердечную проводимость и возможный порок органа.
  4. Катетеризация. Данный метод диагностики заключается в введении в бедренную артерию контрастного вещества при помощи тонкого катетера. После этого пациенту проводится серия снимков, благодаря которой удается правильно определить давление в камерах сердца, а также оценить его состояние.
  5. Пульсоксиметрия. С помощью данного метода удается определить наличие кислорода в крови. Чтобы провести данное исследование, больному на кончик пальца прикрепляется датчик, который определяет концентрацию кислорода. Его малое количество говорит о некоторых заболеваниях сердца.
  6. МРТ. Благодаря методу магнитно-резонансной томографии удается получить полное представление о строении исследуемых тканей и органов, в разрезе по слоям. Одним из преимуществ данной методики является то, что больного не потребуется подвергать облучению. Но это довольно дорогостоящая методика, которая назначается в тех случаях, когда при помощи УЗИ сердца не удается поставить правильный диагноз.

Выявление порока не вызывает затруднений. Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного диагностируется в ходе планового обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев.

При подтверждении наличия аномалии перегородки назначается повторное исследование в возрасте 1 года, на основании результатов которого принимается решение о необходимости лечения.

Помимо УЗИ сердца, наличие ДМПП подтверждают результаты следующих исследований:

  • аускультация (систолический шум);
  • фонокардиография (акцент и расщепление II тона, мезодиастолический или пресистолический шум над трехстворчатым клапаном);
  • рентгенография органов грудной полости [увеличение правых отделов сердца, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей («пляска корней»), застойные явления в легких];
  • ЭКГ [отклонение электрической оси сердца вправо, специфическая конфигурация зубцов Р (Р-pulmonale)];
  • коронарография (переход контрастного вещества из левого в правое предсердие во время систолы).

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Лечение

Существует несколько наиболее результативных методик лечения дефекта межпредсердной перегородки. Все они основаны на уменьшении повышенного давления в малом кругу кровообращения, что дает возможность в некоторой степени уменьшить нагрузку, оказываемую на сердечную мышцу.

При своевременном обнаружении дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного доктор назначает наблюдение состояния, так как зачастую небольшие отверстия в сердце зарастают самостоятельно к определенному возрасту. Если имеется сразу несколько патологических отверстий или пороки совмещены, то показано проведение хирургического вмешательства.

Для нормализации самочувствия показано применение медикаментозных препаратов, однако они обязательно должны быть назначены лечащим доктором.

Сегодня существует несколько наиболее эффективных подходов к излечению данного дефекта. Все они основаны на уменьшение гиперволемии в малом кругу кровообращения, что позволяет в значительной мере уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При обнаружении у новорожденного данного порока сердца, врачом назначается наблюдение состояния, поскольку часто небольшие отверстия в сердце самостоятельно зарастают к определенному возрасту. Если же имеется несколько отверстий либо пороки сердца совмещены, то назначается оперативное вмешательство.

Следует различать несколько основных направлений лечения данного состояния. Рассмотрим их более внимательно.

Терапевтическое

Терапевтический метод лечения дефекта межпредсердной перегородки назначается при незначительных размерах отверстий в сердце. Здесь расчет ведется с учетом возможности самостоятельного их заращения; однако такой метод применим при отсутствии нескольких отверстий и их небольшом размере.

Также наблюдение может быть показано для детей и новорожденных с незначительным размером отверстия в сердце — большая часть больных поправляется к достижению 18-22 месяцев. Однако обязательным будет регулярное посещение врача и проведение соответствующих обследований.

Медикаментозное

Ни одно лекарственное средство не может привести к заращиванию отверстий в сердце. Но их грамотное применение нормализует сердечный ритм, стабилизирует состояние больного и способствует скорейшему устранению дефекта перегородки в сердце.

Лечение порока производится хирургическим путем.

Устранение дефекта возможно несколькими способами:

  • операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения;
  • хирургическое вмешательство эндоскопическим способом;
  • эндоваскулярная методика закрытия дефекта с введением окклюдера через катетер в бедренной вене.

Медикаментозная терапия

Стоит отметить, что ни один препарат не приводит к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей, однако консервативная терапия позволяет уменьшить проявление патологии и риск осложнений после проведенной операции.

Среди основных препаратов назначаются лекарства, нормализующие сердечный ритм, среди которых нужно выделить бета-блокаторы («Анаприлин», «Индерал»), а также «Дигоксин».

Также доктора назначают препараты, понижающие свертываемость крови. К ним относятся антикоагулянты, которые снижают риск образования такого опасного осложнения, как инсульт. К таким лекарственным средствам можно отнести «Аспирин» и «Варфарин».

Возможные осложнения

При отсутствии нормального своевременного лечения деформированной перегородки предсердий возможно развитие опасных осложнений. Происходит переливание крови из левого предсердия в правое, в результате чего наблюдается значительная перегрузка сердца.

Это приводит к замедлению кровообращения, а также застойным процессам. При значительной деформации стенки наблюдается повышение давления стенок легочной артерии.

Подобное нарушение может привести к опасным последствиям, среди которых нужно выделить такие, как:

  • сердечная недостаточность;
  • ишемия;
  • инсульт;
  • мерцательная аритмия.

Помимо этого, может начаться развитие воспалительного процесса на внутренних стенках сердца и его клапанах. Подобное состояние может быть спровоцировано инфекцией бактериального типа – эндокардитом. При продолжительном давлении в легочной артерии развивается синдром Эйзенменгера. Характерными его признаками является посинение кожных покровов и слизистых.

При отсутствии правильного своевременного лечения очень высокий процент смертности. Согласно имеющимся статистическим данным, только 50 % людей с патологией доживают до 50 лет.

Прогноз

Отверстия небольших размеров, деформирующие перегородку между предсердиями, вполне совместимы с жизнью и могут быть даже у людей в пожилом возрасте. При дефектах размером до 1 см возможно их самостоятельное зарастание без постороннего хирургического вмешательства.

Пациенты, страдающие от этой патологии, живут в среднем 35-40 лет. Летальный исход наступает от осложнений, которые влечет за собой подобное заболевание. При проведении хирургического вмешательства или катетеризации исход в большинстве случаев достаточно благоприятный, однако требуется постоянное послеоперационное наблюдение врачей.

При проведенном вовремя обследовании и начале назначенного врачом лечения прогноз максимально благоприятен: продолжительность жизни больного значительно увеличивается, а риск повторного заболевания становится минимален.

Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении составляет порядка 85-92%. Послеоперационная летальность при закрытии отверстия в детском возрасте составляет почти 0%, при проведении же лечения во взрослом состоянии риск летального исхода несколько увеличивается — он составляет не более 2-5%.

Правильная реабилитация после проведенного лечения позволяет в еще большей степени снизить риски и восстановить здоровье больного.

При своевременном выявлении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный.

Прогноз не определяется до достижения ребенком возраста 1-2 лет, так как в этом возрасте порок способен разрешиться самостоятельно. Прогноз ухудшается при позднем выявлении порока во взрослом возрасте, активных признаках гемодинамических нарушений, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний.

Случайно обнаруженный в ходе рутинного исследования дефект межпредсердной перегородки у взрослых не является прогностически неблагоприятным и не требует оперативного вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют жалобы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

serdse.top

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками - аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний - рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки - усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

www.krasotaimedicina.ru

Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

В детском и взрослом возрасте нередко обнаруживаются сердечные пороки. Практически в 15% от всех случаев регистрируется дефект межпредсердной перегородки. У пациентов основной причиной его формирования считают фоновые заболевания. Они страдают данной болезнью за счет генетических нарушений. Наиболее распространен сердечный порок у женщин.

Что это такое?

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.

В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.

Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.

Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.

Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.

Виды патологии

Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:

  1. Первичная (ostium primum).
  2. Вторичная (ostium seduncum).
  3. Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
  4. Открытое овальное окно;
  5. Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.

Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.

Первичный (врожденный) порок

Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.

В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:

  1. Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
  2. Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
  3. Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
  4. Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.

Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.

В отдельных случаях  в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

  • влажный кашель;
  • отеки конечностей;
  • боли в области грудной клетки;
  • синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

  • возраст будущей матери 35 лет и старше;
  • ионизирующее излучение;
  • воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
  • производственные вредности.

Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

  • увеличение сердца в размерах;
  • перегрузка правого желудочка;
  • нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
  • увеличение левого желудочка.

Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

  • диуретики;
  • бета-блокаторы;
  • сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания. Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

  • открытая операция;
  • закрытие дефекта через сосуды;
  • ушивание вторичного дефекта в перегородке;
  • пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии  и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

mirkardio.ru

Дефект межпредсердной перегородки :: Polismed.com

  • Болезни матери во время беременности:
    • краснуха
    • ветрянка
    • герпес
    • сифилис
    • сахарный диабет  
    В результате могут возникнуть:
    • западения полых вен в предсердие;
    • многочисленные отверстия;
    • один крупный дефект.
    Симптомы вторичного дефекта межпредсердной перегородки на первом году жизни есть только у 1% детей. У остальных порок развивается постепенно, признаки болезни появляются в трехлетнем возрасте и усиливаются к 16-20 годам. Хотя бывают случаи, что эта патология себя никак не выявляет, и ее обнаруживают случайно у людей после 40 лет.

    Ухудшение самочувствия возникает если размер отверстия приближается к 1,5 кв.см:

    • тахикардия – сердце сокращается чаще, чем 90 ударов в минуту;
    • бледность кожи связана со спазмом поверхностных сосудов;
    • частые простудные заболевания, трудноизлечимые бронхиты, пневмонии – следствие плохого кровообращения в легких;
    • одышка при незначительной нагрузке, чувство нехватки воздуха;
    • приступы головокружения, которые могут привести к обмороку – признаки кислородного голодания головного мозга;
    • приступы сильного сердцебиения. Иногда удары неравномерные. Это свидетельство нарушения в работе сердечной мышцы. Она недополучает кислород и это приводит к тому, что сбивается работа проводящей системы сердца, отвечающей за его сокращения.  
    Объективные симптомы:
    • выпячивание грудной клетки в районе сердца – грудной горб. Он появляется из-за того, что правая половина сердца увеличивается и давит изнутри на ребра.
    • при прослушивании сердца врач выявляет шумы. Их появление связано с прохождением крови сквозь суженные отверстия клапанов, особенно легочной артерии. При этом возникают завихрения и волны, которые врач слышит через стетоскоп. Прохождение крови через дефект между предсердиями шума не вызывает.
    • при прослушивании легких слышны шумы и влажные хрипы, которые возникают в связи с нарушением кровообращения. Мелкие артерии легких сильно сужены, спазмированы и кровь плохо омывает альвеолы легких, в которых происходит насыщение ее кислородом.
    • бледность кожи, синеватый оттенок стоп и пальцев рук. Этот симптом говорит о плохой циркуляции крови по мелким периферическим сосудам.
    • нарушения сердечного ритма. Сердце сокращается не через равные промежутки времени, а хаотично. Особенно часто возникает мерцательная аритмия, когда предсердия не сжимаются, а дрожат – мелко, часто и неритмично.
    • при простукивании врач определяет увеличение правого предсердия и желудочка. Это результат того, что через отверстие в межпредсердной перегородке переливается много крови, и она перегружает правую половину сердца.
    Электрокардиография – с помощью электродов на коже удается уловить биотоки, которые возникают в сердце и заставляют его мышцы сокращаться. Электрокардиограмма показывает:
    • нарушения ритма работы сердца;
    • признаки перегрузки и увеличения правого желудочка.  
    Рентгенография – метод исследования, основанный на том, что рентгеновские лучи проходят через наше тело не равномерно. В результате на снимке видны тени и очертания разных органов. При дефекте межпредсердной перегородки на снимке хорошо выделяются тени легочных вен и артерий. Эти сосуды расширены из-за застоя в них крови, ее объем может превышать нормальный в 3 раза. Особенно увеличена легочная артерия.

    УЗИ сердца (эхокардиография) – метод, который с помощью отраженных от сердца ультразвуковых сигналов, позволяет получить изображение сердца на экране монитора. Его разновидность цветное допплеровское картирование помогает увидеть не только отверстие в межпредсердной перегородке, его размеры и местоположение, но и определить, перетекает ли кровь из одного предсердия в другое.

    Фонокардиография – методика исследования сердца, которая позволяет записать все звуки, которые производит сердце в графическом виде. На фонокардиограмме запечатлен шум, который возникает при прохождении крови через суженное отверстие легочной артерии.

    Зондирование полостей сердца. В правую половину сердца, через локтевую или бедренную вену, вводится гибкий катетер. Он позволяет измерить давление в камерах сердца и взять пробы крови. Если через дефект в перегородке переливается кровь, то давление в правых отделах сердца повышается. Увеличивается количество кислорода в правой половине сердца и легочной артерии.

    У одних людей признаки вторичного дефекта межпредсердной перегородки проявляются явно, а у других есть только некоторые из перечисленных симптомов. Вторичный дефект протекает легче, чем первичный, но все равно требует лечения. Врач ставит диагноз «вторичный дефект межпредсердной перегородки» на основании таких результатов обследования:
    1.       Осмотр:
      • бледность кожи
      • сердечный горб  
    2. Прослушивание и фонокардиография:
    3. Электрокардиография:
      • перегрузка правого желудочка
      • нарушение частоты и ритма сокращений сердца  
    4. Рентгенография:
      • увеличение правой половины сердца
      • расширение кровеносных сосудов в легких
      • увеличение легочной артерии  
    5. Зондирование полостей сердца:
      • повышенное давление крови в правом желудочке
      • большое количество кислорода в крови правого желудочка и легочной артерии  
    6. УЗИ сердца:
      • наличие дефекта в межпредсердной перегородке
      • движение перегородки во время сокращения предсердий
      • определяет размер отверстия
      • ток крови из левого предсердия в правое или наоборот
    Медикаментозное лечение Если у вас или у вашего ребенка болезнь не вызывает тяжелых симптомов, а проявляется только одышкой после физических нагрузок и утомляемостью, то нет необходимости в операции. В большинстве случаев достаточно 1 раз в год делать УЗИ сердца и кардиограмму. Но если возникнут другие признаки болезни, то врач назначит принимать лекарства.

    Бета-блокаторы: Индерал

    Кардиолог назначит этот препарат, если заметит, что ваше сердце бьется слишком часто и неритмично. Индерал ограничивает воздействие адреналина и норадреналина в организме. Это приводит к уменьшению силы сокращений сердца, снижению частоты ударов и нормализации ритма. Начинают лечение с приема 20 мг 3 раза в сутки. Потом дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в сутки.

    Сердечные гликозиды: Дигоксин

    Это лекарство заставляет сердце работать лучше и потреблять меньше кислорода. Сокращение сердца происходит быстрее и интенсивнее, а период расслабления увеличивается. Растет скорость движения крови по организму и это помогает избавиться от отеков. Принимают по схеме:
    • насыщение организма по 0,5 мг 2 раза в сутки;
    • со второго дня по 0,25 мг каждые 6 часов на протяжении 7 дней;
    • поддерживающая доза 0,125–0,25 мг в сутки.  
    Антикоагулянты: Варфарин, Аспирин Средства, которые помогают снизить свертываемость крови и риск образования сгустков (тромбов) в предсердиях и венах. Это профилактика развития инфаркта и инсульта, которые могут стать осложнением порока сердца. Варфарин назначают по 5 мг в сутки на 4 дня. На пятый день врач индивидуально определяет поддерживающую дозу 2,5-7 мг/сутки. Препарат принимают 1 раз в день в одно и то же время. Операция – единственный эффективный метод лечения вторичного дефекта межпредсердной перегородки. Показания к операции:
    • усиление симптомов и ухудшение состояния;
    • нарушения ритма сокращений сердца;
    • увеличение давления в сосудах легких;
    • 40% крови переходит из левого предсердия в правое.  
    Желательно сделать операцию до того, как возникнут необратимые нарушения в легких, связанные с сужением мелких артерий и сбои сердечного ритма.

    Противопоказания к операции

    • IV стадия легочной гипертензии. Она имеет такие признаки:
    • одышка и утомляемость даже в покое;
    • полная непереносимость физической нагрузки.
    • заброс крови из правого предсердия в левое;
    • недостаточность левого желудочка.  
    Виды операции
    1. Ушивание вторичного дефекта межпредсердной перегородки Это операция на открытом сердце, во время которой хирург накладывает шов на небольшие дефекты в межпредсердной перегородке. Обязательное условие – ее ткань должна быть здоровая и достаточно плотная.

      Показания:

      • отверстие диаметром до 3 см;
      • повышенное давление в сосудах легких;
      • отставание в физическом развитии у детей;
      • медикаментозное лечение не эффективно;
      • в правое предсердие забрасывается 40% крови из левой половины сердца.  
      Достоинства
      • позволяет предупредить развитие серьезных осложнений со стороны легких и сердца;
      • быстро улучшает состояние;
      • нормализует работу сердца и устраняет симптомы болезни.  
      Недостатки
      • является довольно травматичной;
      • требуется подключение аппарата искусственного кровообращения;
      • реабилитация длится около 4-6 недель.  
    2. Пластика заплатой вторичного дефекта межпредсердной перегородки Хирург делает разрез вдоль грудины или между ребер и подключает пациента к аппарату искусственного кровообращения. После этого он очищает сердце от крови и ставит заплату из синтетического материала или кусочка наружной оболочки сердца на отверстие в межпредсердной перегородке.

      Показания к операции

      • крупные дефекты в верхней части перегородки;
      • повышение давления в легочных артериях и венах;
      • увеличение правого желудочка;
      • нарастание симптомов и ухудшение самочувствия.  
      Противопоказания
      • тяжелые поражения легких из-за повышенного давления в их сосудах;
      • слабость желудочков сердца;
      • возраст старше 75 лет.  
      После осмотра и обследования врач порекомендует вам наилучший способ хирургического устранения дефекта. При этом он обязательно учтет особенности строения межпредсердной перегородки, место расположения отверстия и состояние вашего здоровья.  
    Операция при дефекте межпредсердной перегородки Операция при дефекте межпредсердной перегородки является единственным эффективным методом лечения. Людям, у которых есть симптомы болезни, необходимо провести ее как можно раньше – до того, как в легких и сердце разовьются тяжелые нарушения. Если сделать операцию на ранних стадиях болезни, то это сохранит ваше здоровье и поможет полностью избавиться от проблем с сердцем.

    Показания к операции

    1. Сердечная недостаточность, которая не поддается лечению: одышка, хрипы в легких, отеки, кашель, ухудшение работы сердца.
    2. Больше 40 % крови из левого предсердия забрасывается в правое.
    3. У детей отставание в физическом развитии. У взрослых непереносимость физических нагрузок, быстрая утомляемость.
    4. Повышенное давление в легочных артериях.  
    Противопоказания к проведению операции
    1. Заброс крови из правого предсердия в левое. Это свидетельствует, что болезнь уже зашла далеко, и давление в сосудах легких и правой половине сердца значительно превысило норму. В таком случае сильно возрастает риск осложнений во время операции и есть вероятность того, что хирургическое лечение не принесет ожидаемого эффекта.
    2. Сильная сердечная недостаточность: полная непереносимость нагрузок, одышка даже в покое. Сердце перегружено и истощено. Это может привести к неблагоприятному исходу операции.
    3. Тяжелые поражения легких печени и почек. В этом случае опасно подключать пациента к аппарату искусственного кровообращения.
    4. Очаг инфекции в организме: гайморит, тонзиллит, пиелонефрит. Сначала необходимо пройти курс лечения антибиотиками, чтобы не возникло осложнений после операции.  
    В каком возрасте нужно делать операцию Ответ на этот вопрос зависит от состояния вашего сердца и проявлений болезни.
    1. Если нарушения в работе сердца вызывают задержку в росте, то операцию необходимо сделать в 4-5 лет.
    2. Если состояние стало ухудшаться в подростковом возрасте, то операцию делают в 15-16 лет. Это наилучший вариант.
    3. Если болезнь впервые выявлена во взрослом возрасте, то оптимальным считается возраст 35-40 лет.
    Помните, что чем раньше проведена операция, тем лучше ее результаты.

    Этапы операции

    Подготовка к операции.

    Необходимо сдать анализы и пройти исследования:

    1. Нормализация работы сердца. Для улучшения работы сердца и повышения тонуса сосудов используют те же препараты, что и для лечения: Анаприлин, Дигоксин, Варфарин.
    2. Консультация с врачом. Хирург расскажет вам о ходе операции и ответит на волнующие вопросы.
    3. Вам порекомендуют не употреблять пищу за 8 часов до операции.
    4. Вечером накануне операции необходимо принять снотворное, чтобы отдохнуть.  
    Открытая операция на остановленном сердце
    1. Общая анестезия. Операция на открытом сердце всегда проводится под общим наркозом. Часто во время операции врачи специально снижают температуру тела, чтобы ваш организм меньше нуждался в кислороде и легче переносил вмешательство. С помощью лекарственных препаратов вас погрузят в медикаментозный сон. Вы не будете ничего чувствовать, а проснетесь в реанимационной палате, когда все будет уже закончено.
    2. Разрез на грудной клетке. Чаще всего хирург делает разрез вдоль грудины и приоткрывает грудную клетку. Это дает хороший доступ к сердцу.
    3. Подключение к аппарату искусственного кровообращения. Аппарат подключается к артериям и венам вместо сердца. Он перекачивает кровь, очищает ее от углекислого газа и обогащает кислородом.
    4. Исследование дефекта межпредсердной перегородки. Хирург разрезает боковую стенку правого предсердия и с помощью специального отсоса удаляет кровь из сердца. После этого он осматривает дефект, изучает состояние перегородки и планирует дальнейшую операцию.
    5. Устранение дефекта. Если отверстие между предсердиями небольшое, его диаметр меньше 3 см, то его ушивают. Если дефект большой или перегородка слишком тонкая, то накладывают заплату из синтетических тканей или участка внешней оболочки сердца. Заплату пришивают непрерывным швом.
    6. Мероприятия для исключения осложнений. Чтобы пузырьки воздуха не попали в кровеносную систему и не вызвали инфаркт или эмболию, врач осторожно заполняет сосуды легких кровью. Воздух из желудочков удаляют через прокол с помощью специальной иглы. Непрерывным швом зашивают разрез на правом предсердии.
    7. Отключение аппарата искусственного кровообращения. Сердце соединяют с аортой, легочным стволом и венами. После этого оно вновь включается в работу и самостоятельно перекачивает кровь.
    8. Наложение швов. Хирург накладывает швы на разрез в грудной клетке, но оставляет дренаж – это тонкая резиновая трубочка, которая нужна для отведения раневой жидкости наружу. Один конец закреплен внутри грудной клетки, а другой находится под повязкой.  
    После этого вас перевезут в реанимационную палату, где вы проснетесь после наркоза. Как правило, первые сутки родственников не пускают, и за вами будет ухаживать медицинский персонал. На второй день переводят в общую палату и там продолжают лечение еще 10-12 дней.

    В большинстве случаев результаты операции очень хорошие. Сразу нормализуется кровообращение и исчезает застой крови в легких. Осложнения возникают только в 2% случаев. Чаще всего у людей, старше 65 лет, с запущенным течением болезни.

    Первые недели после операции желательно носить бандаж, который будет фиксировать шов и не даст ему разойтись. Строго придерживайтесь рекомендаций врача, соблюдайте постельный режим, а позже, с разрешения доктора, передвигайтесь по палате. Движение улучшает работу сердца, вы дышите глубже и восстанавливаете функцию легких. Каждый день вы сможете пройти и сделать немного больше чем вчера. Вернуться к своим обычным нагрузкам вам удастся через 2-3 месяца. Первые две недели придется забыть о ванне и душе. Обтирайте тело влажной губкой, смоченной в мыльной воде в местах, где нет швов. Первые дни трудно будет проделывать это самостоятельно, поэтому обратитесь за помощью к близким. После того, как швы полностью заживут, можно будет принять теплый душ. Первые разы лучше делать это сидя, желательно, чтобы кто-нибудь находился неподалеку.

    Немедленно обратитесь к врачу, если у вас:

    • появились сильные боли в месте операции;
    • швы покраснели, напухли, из них сочится жидкость;
    • поднялась температура выше 38°С.
    Эмоции  Первый месяц после операции настроение человека меняется очень резко и часто. От эйфории, что операция прошла успешно, до депрессии по поводу зависимости от окружающих и ограниченности собственных возможностей. Иногда близкие люди вместо благодарности за свои труды слышат раздраженные комментарии и жалобы. Будьте терпеливы, через этот период проходят все и он скоро закончится. Подбадривайте человека и внушайте ему веру в успех.

    Профилактика респираторных заболеваний

    После операции на сердце человек легко может простудиться. Сейчас, когда иммунитет ослаблен, и легкие еще не восстановились, после вирусной инфекции (грипп, ОРВИ) могут возникнуть сильные осложнения. Да и обычный кашель становится причиной резкой боли в груди и расхождения швов. Поэтому следите, чтобы не было сквозняков, помогайте одеться потеплее и не допускайте общения с заболевшими людьми.

    Прием лекарств

    Напоминайте больному вовремя принимать лекарства и следите, чтобы он соблюдал дозировку.

    Уточните у врача, для чего принимать тот или иной препарат, как часто, до еды или после, и какие могут быть побочные эффекты. Если после приема лекарств появились неприятные ощущения (тошнота, головокружение, учащение пульса) сообщите врачу, он заменит этот препарат на другой.

    Ведите график приема лекарств. Отмечайте каждую принятую таблетку, чтобы не забыть или не выпить двойную дозу.

    Питание

    Питание после операции должно быть вкусным, разнообразным, калорийным и легким. Это поможет восстановить силы, побороть стресс и ускорить выздоровление. Первые 1-2 месяца строгих ограничений не будет, но потом всю жизнь вам придется питаться правильно, ограничивать калории, соль и потребление жира.

    Рекомендуемые продукты:
    • углеводы и клетчатка: пророщенное зерно, овощи, фрукты, зелень, крупы и мюсли, хлеб с отрубями;
    • белок: морская рыба и нежирное мясо, кисломолочные продукты;
    • продукты с высоким содержанием железа: яблоки, печень, шпинат, изюм;
    • масла: растительное или сливочное.  
    Придется отказаться от таких продуктов:
    • алкоголь;
    • кондитерские изделия на маргарине или с кремом;
    • газированные напитки;
    • мучные блюда;
    • копчения и маринады;
    • жирные сорта мяса.  
    Лишние калории и жиры приводят к появлению ожирения и закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Это может вызвать новые проблемы с сердцем. После возвращения домой вы можете выйти на прогулку. Расстояние должно быть небольшое – 100-300 м. Останавливайтесь, когда почувствуете усталость. Ежедневно понемногу увеличивайте нагрузку, уже через месяц вы сможете преодолеть 1-2 км. Делайте гимнастику для кистей рук, надувайте воздушные шарики и пускайте мыльные пузыри. Эти «развлечения» отлично тренируют легкие. Самостоятельно пройти 1 лестничный пролет можно через 7-10 дней после выписки, но лучше, чтобы вас кто-то подстраховывал. Работа по дому первый месяц должна быть минимальная. Можете вытереть пыль или помыть посуду. Если вы можете без труда подниматься 2 лестничных пролета и проходить около 500 метров, то через 2-3 недели после выписки можете возобновить сексуальную жизнь. Для начала используете позы, в которых вы будете испытывать минимальную нагрузку. Небольшая одышка – это норма, но если появилась боль в груди, то лучше сделать паузу. На втором месяце расширяйте список работы по дому и в саду, каждый день проходите на 100-200 метров больше. Делайте зарядку в медленном темпе. Можете снова начать водить машину на небольшие расстояния. Через два месяца, когда заживут швы, врачи проведут функционально-нагрузочный тест. Он покажет, готовы ли вы к увеличению физических нагрузок и специальной лечебной гимнастике. Вовремя проведенная операция и здоровый образ жизни помогают 80% людей стать абсолютно здоровыми.  Дефект межпредсердной перегородки у взрослых – это отверстие в перегородке, которая отделяет правое предсердие от левого. Бывает, что врачи не выявили этот врожденный порок сердца в детстве из-за отсутствия признаков болезни. Тогда его первые симптомы проявляются к 30 годам.

    Эта особенность развития сердца составляет 8% от всех врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

    Причины дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это врожденные патологии, которые были выявлены во взрослом возрасте.
    1. Открытое овальное окно – это отверстие, которое есть у всех людей в период внутриутробного развития и должно закрыться на первом году жизни. Но иногда этого не происходит и между предсердиями остается просвет.  
    2. Собственно дефекты межпредсердной перегородки:
      • Отсутствие межпредсердной перегородки;
      • Множество отверстий небольшого диаметра;
      • Одно большое отверстие, которое может располагаться любой части перегородки.
    Самочувствие Иногда первые признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются только во взрослом возрасте, когда добавочный объем крови заставляет увеличиться правый желудочек и нарушает работу сердца. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке превышает 30 мм рт.ст, то возникают такие симптомы:
    • утомляемость и слабость;
    • одышка ври ходьбе, а со временем и в спокойном состоянии;
    • приступы головокружения;
    • частые бронхиты и пневмонии;
    • бледность кожи;
    • при приступах кашля  или физической нагрузке появляется синюшный оттенок на пальцах, губах;
    • отеки ног.  
    Объективные симптомы Что может обнаружить врач во время осмотра:
    • тонкая бледная кожа, иногда с синеватым оттенком под ногтями и в области губ. Это связано со спазмом мелких артерий;
    • влажные хрипы в легких, вызванные застоем крови в сосудах. Нарушение кровообращения приводит скоплению в бронхах слизи и отечной жидкости;
    • при простукивании заметно увеличение размеров сердца в связи с тем, что правый желудочек растягивается и его стенка становится более плотной;
    • при прослушивании стетоскопом слышен негрубый шум во время сокращения желудочков. Он возникает во время прохождения крови через суженное отверстие в клапане легочной артерии;
    • нарушения ритма сокращений сердца, особенно предсердий – мерцательная аритмия.
    Электрокардиограмма указывает на:
    • перегрузку правого желудочка;
    • нарушения ритма сокращений предсердий.  
    Рентгеновский снимок фиксирует такие изменения:
    • увеличение правой половины сердца;
    • хорошо заметны легочные артерии, которые переполняются кровью из-за повышенного давления в сосудах легких;
    • легочная артерия увеличена, а аорта, наоборот уменьшена в связи с изменением давления крови в них.  
    УЗИ сердца (эхокардиогафия) выявляет:
    • отверстие в межпредсердной перегородке;
    • его размеры и расположение;
    • заброс крови из одного предсердия в другое (при исследовании методом  
    допплерографии).

    Катетеризация сердца обнаруживает:

    • увеличение концентрации кислорода в правой половине сердца по сравнению с пробами взятыми из устья полых вен. Это происходит из-за того, что богатая кислородом кровь из левого предсердия перемешивается с «бедной» кровью в правой половине;
    • увеличение давления в правом желудочке за счет добавочного объема крови из левого предсердия;
    • возможность ввести зонд из правого предсердия в левое через дефект.  
    Ангиокардиография вспомогательный метод, который проводится одновременно с катетеризацией сердца. Контрастное вещество, вводят в легочный ствол. Оттуда оно поступает в левое предсердие, потом в правое и в сосуды легких. Это вещество хорошо видно на рентгеновском снимке. Его наличие в сосудах легких подтверждает, что кровь перетекает через отверстие в перегородке. Дефект межпредсердной перегородки у взрослых диагностируют на основе данных инструментального исследования.

    Электрокардиография

    Безопасное, безболезненное и широкодоступное исследование, основанное на регистрации биологических токов, которые возникают в сердце. Их улавливают специальные электроды, которые крепятся на грудную клетку. Результаты записываются на бумажную ленту в виде графической кривой. Эта линия может многое рассказать врачу о работе вашего сердца. При дефекте межпредсердной перегородки заметны такие изменения:
    • признаки перегрузки правого желудочка;
    • нарушения ритма.  
    Рентгенография Это исследование основано на том, что рентгеновские лучи пронизывают насквозь мягкие ткани нашего тела, но частично поглощаются внутренними органами: сердцем, сосудами, костями. Эта картина фиксируется на чувствительной пленке и получается рентгеновский снимок. При этой патологии выявляют:
    • расширение правого желудочка и предсердия;
    • тень сердца похожа на шар;
    • артерии легких переполнены кровью и хорошо видны.  
    Эхокардиография (УЗИ сердца)

    Диагностическая процедура, которая основана на свойствах ультразвука. Он может проникать в тело и отражаться от органов. Специальный датчик улавливает такое «эхо» и на его основе создает изображение. Врач, как по телевизору, наблюдает за работой вашего сердца, его мышечной стенки и клапанов. Чтобы получить полную картину нужно исследовать сердце с разных сторон. Изменения на УЗИ:

    • отверстие в межпредсердной перегородке;
    • его размеры и расположение.  
    Доплерография Одна из разновидностей ультразвукового исследования. Позволяет выявить крупные клетки крови, которые проходят через отверстие между предсердиями. Звуковые волны с большей частотой отражаются от клеток, которые движутся в направлении датчика, а от тех, которые удаляются – с меньшей. Таким образом удается определить направление тока крови. Что может выявить врач:
    • кровь не переливается из одной половины сердца в другую, это говорит о том, что болезнь на ранней стадии и не требует лечения;
    • движение крови из левого предсердия в правое. В начальной стадии болезни переливается немного крови, со временем ее количество увеличивается и может доходить до 50%;
    • ток крови из правого предсердия в левое. Говорит о том, что болезнь зашла далеко, и давление в сосудах легких стало очень высоким.  
    Катетеризация сердца В отличие от предыдущих процедур, эта связана с проникновением внутрь сосудов и сердца. Узкая трубка, диаметром 2-4 мм, сделана из специального материала, который при нагревании становится очень мягким и податливым. Катетер продвигают по сосудам к сердцу и вводят в его полость. С его помощью можно брать пробы крови из разных камер сердца для анализа, измерять в них давление и вводить контрастные вещества. Контролировать свои действия врачу помогает рентген. Дефект межпредсердной перегородки у взрослых доказывает:
    • возможность ввести катетер из правого предсердия в левое;
    • повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии;
    • содержание кислорода в крови правого предсердия выше, чем в полых венах.  
    Ангиография

    Это исследование проводят одновременно с катетеризацией. Через просвет в катетере в левое предсердие вводят контрастное вещество, которое хорошо заметно на рентгене. Если есть отток крови в правое предсердие, то это вещество скоро попадет в сосуды легких и его зафиксируют на рентгеновском снимке.

    Медикаментозное лечение не сможет заставить отверстие в перегородке зарасти, но способно уменьшить проявления болезни.

    Сердечные гликозиды: Дигоксин

    Препарат снижает давление в правом предсердии и правом желудочке, облегчая работу сердца. Улучшает сокращения желудочков, они сжимаются быстро и мощно, поэтому сердце имеет больше времени для отдыха. Также Дигоксин будет полезен тем, кто страдает от аритмии и сердечной недостаточности. Дозировка по 1 таблетке по 0,25 мг 4-5 раз в первый день, в дальнейшем 1-3 раза в сутки.

    Препараты, разжижающие кровь: Варфарин, Аспирин

    Снижают свертываемость крови и предупреждают образование тромбов в сердце и сосудах. Варфарин принимают 1 раз в день в одно и то же время по 5 мг в первые сутки, в дальнейшем дозу устанавливают индивидуально. Аспирин снижает склеивание тромбоцитов. Его принимают по 325 мг 3 раза в сутки. Длительность лечения от 6 недель. Чтобы защитить слизистую желудка аспирин принимают после еды, желательно его растворить в воде.

    Препараты для нормализации ритма - бета-адреноблокаторы: Пропранолол

    Средство необходимо тем, у кого бывают приступы тахикардии – учащенного сердцебиения и мерцательной аритмии. Применяют по 20 мг 3-4 раза в сутки, если не будет ожидаемого эффекта, то врач может увеличить дозу. Отменять препарат нужно постепенно, иначе могут возникнуть сильные нарушения ритма.

    Мочегонные средства: Амилорид, Триамтерен

    Препараты помогают устранить отеки и уменьшить объем крови, а значит снизить давление в сосудах легких. Эти средства сохраняют калий и не дают ему вымываться из организма с мочой. Применяют в первой половине дня по 0,05-0,2 г. Эти лекарства можно пить на протяжении нескольких месяцев. Единственный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это операция. Оптимально было бы провести ее до 16 лет, пока не возникли изменения в работе сердца и легких. Но если порок сердца выявлен позже, то операцию могут сделать в любом возрасте. Вы не нуждаетесь в операции, если дефект межпредсердной перегородки выявлен случайно при прохождении УЗИ, он не вызывает никаких изменений в размерах сердца и его функционировании.

    Показания к операции:

    • заброс крови из левого предсердия в правое;
    • увеличение давления в правой половине сердца выше 30 мм рт. ст.
    • слабость, утомляемость, одышка и другие проявления болезни, которые мешают вести нормальную жизнь.  
    Противопоказания к операции:
    • тяжелые изменения в ткани легких;
    • недостаточность левого желудочка;
    • заброс крови из правого предсердия в левое.
    Открытая операция на сердце Хирург делает надрез на грудной клетке и отсоединяет сердце от сосудов. На время его функции берет на себя специальный аппарат, который перекачивает кровь по телу и обогащает ее кислородом. Сердце очищают от крови с помощью коронарного отсоса. Хирург делает надрез на правом предсердии и устраняет дефект. Это можно сделать разными способами.
    1. Наложение шва. Отверстие в межпрежсердной перегородке зашивают. Так поступают с вторичными дефектами, которые расположены в верхней части перегородки и имеют средние размеры.
    2. Наложение заплаты из синтетической ткани или лоскутка наружной оболочки сердца – перикарда. Это метод лечения первичных дефектов, которые находятся в нижней части перегородки, ближе к желудочкам. А также крупных отверстий, расположенных в любом месте перегородки. После этого зашивают разрез на сердце, подключают его к кровеносным сосудам и накладывают шов на разрез на грудной клетке.
    Показания
    • отверстие диаметром больше 1см. при наличии симптомов болезни;
    • нарушение кровообращения, когда сердце не обеспечивает потребность организма;
    • частые бронхиты и пневмонии;
    • непереносимость физических нагрузок;
    • сужение (спазм) легочных сосудов и повышение давления в них – легочная гипертензия.  
    Достоинства этого вида операции
    • быстро восстанавливает нарушенное кровообращение в легких и по всему телу;
    • позволяет устранить дефекты любого размера и местоположения;
    • высокая точность выполнения.  
    Недостатки
    • требуется сделать большой разрез на грудной клетке;
    • необходимо подключать аппарат для искусственного кровообращения;
    • период восстановления занимает до 2 месяцев, а полная реабилитация до полугода.  
    Закрытие дефекта межпредсердной перегородки с помощью катетера Это операция считается менее травматичной – она не требует вскрытия грудной клетки. Катетер вводят через отверстия, которые делают в крупных сосудах в области паха или на шее. Трубку осторожно продвигают в правое предсердие. На ее конце закреплено одно из устройств для закрытия дефекта:
    1. «Пуговичные устройства» - два диска, которые устанавливают по обе стороны межпредсердной перегородки и соединяют между собой нейлоновой петлей.
    2. Окклюдер – это приспособление похожее на зонтик, которое открывается в левом предсердии и перекрывает доступ из него крови.  
    Показания
    • дефекты размером среднего размера до 4 см в центральной части межпредсердной перегородки;
    • заброс крови из левого предсердия в правое;
    • утомляемость;
    • одышка при выполнении физической работы.  
    Достоинства
    • сразу после операции вы почувствуете себя намного лучше;
    • низкий риск осложнений;
    • не требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
    • у взрослых может проводиться под местным наркозом;
    • восстановление занимает 2 недели.  
    Недостатки
    • операция не эффективна при крупных дефектах;
    • нельзя проводить если есть сужения в сосудах;
    • не подходит, если дефект расположен в нижней части перегородки или устьев полых и лёгочных вен.  
    Дефект межпредсердной перегородки – порок сердца, который встречается довольно часто и врачи хорошо отработали схему его лечения. Поэтому, если вам порекомендовали операцию, то можете быть уверены, что все пройдет хорошо. Абсолютное большинство людей после такого вмешательства полностью выздоравливают, а продолжительность жизни жизни увеличивается на 20-30 лет.
  • www.polismed.com

    Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных, детей и взрослых

    Пороки кардиальных структур встречаются у каждого тысячного пациента на планете. Есть сведения о большем числе страдающих.

    Многие патологические процессы подобного рода существуют в латентной, скрытой фазе. Пациенты не подозревают, что больны.

    С течением времени отклонение может «всплыть» или же так и остаться незамеченным до самой смерти. Нередки случаи, когда нарушение обнаруживалось в процессе вскрытия.

    ДМПП — это врожденный порок сердца, дефект перегородки между двумя верхними камерами. Возникает наиболее часто, в связи с генетическими отклонениями и вне таковой.

    По статистике, это едва ли не самый распространенный порок. Суть нарушения в наличии отверстия между предсердиями.

    В норме оно есть у всех детей в период внутриутробного существования, потому как малый круг кровообращения еще не развит и по сути не нужен плоду до рождения.

    Кислород ребенок получает через плаценту. Сразу после появления на свет отверстие, также называемое овальным окном закрывается. Но, примерно у четверти пациентов такого не происходит.

    Проявления неспецифичны, могут отсутствовать вовсе. Рекомендуется тщательно следить за состоянием ребенка.

    Рассматриваемый дефект считается самостоятельной патологией, имеет код по МКБ-10: Q21.1. Лечение хирургическое по необходимости, альтернатив ему нет.

    Механизм развития

    Как у детей, так и у взрослых идентичен. Дефект межпредсердной перегородки — это врожденный порок. Вторичным он не бывает.

    Закладка нарушения происходит еще в момент формирования кардиальных структур на первых неделях гестации. В результате слабости соединительной ткани, недостаточной эластичности окно не закрывается.

    Этот процесс корректируется хирургически. Почему в таком случае патология не обнаруживает себя долгие годы?

    При незначительном объеме обратного тока крови, организм самостоятельно компенсирует состояние. Но в любой момент может случиться манифестация нарушения с выраженной клиникой. И даже летальным исходом.

    Единственный надежный метод обнаружить отклонение — провести эхокардиографию.

    Особенности гемодинамики

    В результате сообщения камер, кровь из левого предсердия возвращается в правое. Эффективный объем делится на две части. Кислородом обогащается только некоторое количество жидкой соединительной ткани.

    Другая в неизменном виде выбрасывается в большой круг. Эффекта от этого нет, потому как ни питания, ни кислорода ткани в результате не получают.

    При формально сохранном количестве циркулирующей крови, эффективность трофики падает в разы. Это оборачивается церебральными нарушениями, почечной, печеночной недостаточностью.

    При незначительном объеме обратного тока жидкой ткани, проявления минимальны или их нет. Порок, однако, склонен с годами прогрессировать.

    Причины

    Основной фактор — пороки внутриутробного развития. Могут быть спонтанными или же связанными с генетическими заболеваниями, вроде синдрома Дауна и прочих. Точку в вопросе ставит специальный тест.

    Кроме того, при наличии хромосомных дефектов часто встречается группа пороков сердца.

    Что же касается случайных совпадений, основную роль играют негативные факторы, влияющие на мать.

    Радиационный фон, неправильное питание, гормоны стресса, выбрасывающиеся в результате физической или психоэмоциональной перегрузки, курение, влияние этанола (спиртного) и прочие моменты подобного рода.

    Вримание:

    ДМПП — не вторичный дефект, потому негативные факторы, которые оказывают действие на пациента после рождения, значения не имеют.

    Симптомы

    Проявления зависят от степени нарушения, индивидуальных особенностей организма и, частично, возраста больного.

    При незначительных размерах незаращенного овального окна проявления отсутствуют вовсе. Пациенты не испытывают какого-либо дискомфорта.

    Ребенок активен, развивается нормально, объективных отклонений со стороны здоровья нет.

    Однако в любой момент патологический процесс может актуализироваться и проявить себя грозными признаками, осложнениями.

    В других случаях клиническая картина присутствует, но она не специфична. Родители могут списывать отклонения на внутричерепное давление, аллергию, дисбактериоз и прочие процессы раннего возраста.

    Среди признаков:

    • Одышка. Частота движений увеличивается. Однако заметить это можно только при целенаправленном измерении. ЧДД достигает 40 и выше, что указывает на нарушение нормального газообмена. Причина может быть не только в сердце, но и в легких. Следует разбираться подробнее.
    • Слабость. Ребенок вялый, сонливый. Отдыхает больше обычного. Возможно, это особенность организма в ранние дни. Но самочувствие не меняется и по мере взросления, что должно насторожить родителей. Возможны патологии кардиальных структур.
    • Капризность. Другой вариант. Проявляется постоянным плачем без видимого повода. Это основание для консультации у педиатра.
    • Нарушение питания. Ребенок не может есть. Нужны частые перерывы в кормлении, чтобы перевести дух. Это не нормально, указывает на нарушение обеспечения кислородом.
    • Бледность кожных покровов. По всему телу. Также оттенок меняется и у слизистых оболочек, что хорошо видно на примере десен.
    • Недостаточно быстрый набор массы тела. Обуславливается малым питанием тканей, сниженной скоростью депонирования жиров и недостаточным обменом веществ в мышечных волокнах.
    • То же касается и роста. Ребенок отстает от сверстников в физическом развитии. По мере прогрессирования патологии это становится более очевидно. Если проведено лечение отклонение сглаживается.
    • Возможны застойные процессы в легких. Проявляют себя частыми пневмониями или бронхитами чуть ли не с первых дней жизни.
    • Поскольку основу заболевания составляет недостаточная активность малого круга кровообращения, страдает дыхательная система. Отсюда характерные нарушения. Этот факт может стать отправной точкой в квалифицированной оценке состояния маленького пациента.

    Не всегда ДМПП сердца у детей выявляется в первые недели и даже годы существования патологии.

    Примерно у четверти людей порок обнаруживается в период с 16 до 25 лет. В это время диагностировать анатомический дефект проще, страдающий может сам рассказать о самочувствии.

    Однако к этому моменту отклонение существует десятилетия, потому оказывается запущенным.

    Симптомы множественны:

    • Одышка. Визитная карточка не закрывшегося овального окна. Сопровождает пациента постоянно, не проходит почти никогда. В состоянии покоя умеренная, дает возможность нормально отдыхать. При незначительной физической активности усиливается, приводит к генерализованным нарушениям гемодинамики, в том числе страдает головной мозг. Выполнение рудовых обязанностей может быть осложнено, как и работа по дому.
    • Боли в сердце. Неясного происхождения, слабые, привязать их к кардиальным проблемам порой невозможно. Они кратковременные, продолжаются максимум минуту, чаще и того меньше. Симптом отсутствует у половины людей.
    • Бледность кожных покровов. Временами. Пациент выглядит как восковая фигура. При нарушениях гемодинамики возникает на постоянной основе. Повышенная потливость. Гипергидроз. Без связи с физической нагрузкой.
    • Слабость, сонливость, быстрая усталость даже при незначительной активности, существенное падение работоспособности. Невозможно выполнять и бытовые обязанности. Астения обусловлена недостаточным снабжением церебральных структур кровью и питательными веществами.
    • По тем же причинам возникает головокружение, вертиго (неспособность ориентироваться в пространстве), тошнота. Редко рвота.
    • Удушье. Крайняя степень нарушения газообмена. Возникает не всегда. Усиливается в положении лежа. Может развиваться в результате отека легких или сердечной астмы.
    • Обмороки. Синкопальные состояния объясняются резким падением питания головного мозга. Негативный прогностический момент. Указывает на необходимость срочного оперативного лечения.

    Признаки неспецифичны. Точку в вопросе ставят врачи после тщательной оценки состояния человека.

    Диагностика, как разграничить заболевания по клиническим проявлениям?

    Единственный надежный способ дифференцировать патологические процессы со схожими симптомами — провести инструментальное обследование.

    Но уже на первичном приеме специалист выдвигает гипотезы относительно вероятной причины нарушений.

    По каким проявлениям ориентируется кардиолог:

    • Боли. Выраженный синдром нетипичен для дефекта межпредсердной перегородки, чаще его нет вообще, потому присутствие признака может стать информативным дифференциальным моментом.
    • Аритмии. Выраженность тахикардии, прочих явлений также минимальна. Хотя отклонение и может присутствовать, оно не ключевое в клинической картине.
    • Одышка, проблемы с легочной деятельностью. Основной момент, который подлежит оценке. Наличие выраженных нарушений подобного плана наталкивает на мысли о ДМПП. После инструментальной диагностики гипотеза подтверждается или опровергается.
    • Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного выявляется с помощью эхокардиографии. Этого способа достаточно в большинстве случаев. Хватает беглого осмотра, чтобы констатировать факт.
    • Дополнительно может проводиться МРТ, по показаниям. Но этого мало. Размер овального окна не говорит о степени тяжести процесса, требуются функциональные тесты. В случае с детьми провести их сложно.

    Функциональная диагностика

    Качественная диагностика дефекта межпредсердной перегородки у взрослых предполагает проведение:

    • Спирографии. Для определения функции внешнего дыхания. При нарушении легочной деятельности, жизненного объема парного органа, показатели будут ниже нормы. Насколько — как раз и зависит от выраженности нарушения. Дополнительно показана нагрузочная проба с Сальбутамолом. Поскольку отклонение имеет органическое происхождение, результат всегда отрицательный.
    • Электрокардиографии. Для оценки состояния сердца, сократительной способности миокарда. Все аритмии становятся хорошо видны.
    • Сцинтиграфии. Введение радиоактивного изотопа внутривенно и помещение пациента под специальный сканер для выявления движения контрастирующего средства в сердце. Используется перед операцией и после хирургического вмешательства, как надежный метод оценки гемодинамики.
    • МРТ по мере надобности.

    Нарушения работы головного мозга требуют обязательной консультации невролога.

    Лечение 

    Полное купирование состояния возможно только оперативным путем. Но никто не рискнет вмешиваться в сердечнососудистую систему столь радикально без достаточных оснований.

    На ранних этапах, если нет симптомов и пациент чувствует себя нормально, показано динамическое наблюдение. Каждые 6 месяцев проводят диагностику, так продолжается в течение 2-5 лет.

    Если «движения» нет, симптомов так и не обнаруживается, терапия не требуется. Дефект считается вариантом клинической нормы.

    Наличие проявлений или усугубления анатомического нарушения говорит о необходимости операции. Но и в этом случае сразу проводить ее никто не будет, если только нет отека легких, застойной сердечной недостаточности или прочих неотложных или опасных состояний.

    Хирургическое лечение назначается в плановом порядке. А до этого момента показана стабилизация положения больного медикаментозными методами. Чтобы операция гарантированно прошла успешно (если можно так говорить, риски присутствуют всегда).

    Среди медикаментов:

    • Антиаритмические. Для купирования нарушений сердечной деятельности. Малыми курсами, с осторожностью.
    • Противогипертензивные. Чтобы понизить артериальное давление. Повышается оно не всегда, потому терапия такими средствами проводится по необходимости.
    • Кардиопротекторы. Рибоксин, Милдронат. Для восстановления обменных процессов в миокарде, устранения нарушений сократительной способности, укрепления стенок органа.

    Сама операция заключается в искусственном закрытии, ушивании анатомического дефекта. Считается рутинной процедурой, большой сложности для практикующего кардиохирурга не представляет.

    Проводится двумя путями. Первый — полостная операция с рассечением грудной клетки. Второй — введение инструментария через небольшие проколы в бедренной вене.

    Эндоскопический (эндоваскулярный) вариант более щадящий, но требует оборудования и точности от специалиста.

    Реабилитационный период длится от 2 месяцев до года. У детей восстановление происходит быстрее, что связано с хорошим обменом веществ и общей молодостью всех систем организма.

    Что касается взрослых людей. Рекомендуется ограничить себя в некоторых моментах:

    • Полностью отказаться от курения, спиртного и психоактивных веществ.
    • Также не стоит самостоятельно и без рекомендации врача пить препараты. Никакие, в том числе обезболивающие, противовоспалительные. Вплоть до оральных контрацептивов.
    • Минимизировать физическую нагрузку до полного восстановления. Затем дозировать ее, исходя из тренированности организма и индивидуальных возможностей.
    • Спать не менее 7 часов в день. Причем примерно треть отдыха должна приходиться на период до 23.00, это наиболее благоприятное время.
    • Систематически посещать кардиолога для оценки текущего состояния. Это не ограничение, а скорее рекомендация. Во избежание осложнений, которые развиваются в поздний период.
    Внимание:

    Народные средства категорически запрещены. Они не помогут. Потому как проблема слишком серьезная. Также не стоит тратить время на альтернативную медицину, вроде гомеопатии, это псевдопомощь.

    Возможные осложнения

    Главное последствие течения патологического процесса — дыхательная недостаточность различной степени тяжести. Развивается в результате повышения давления в одноименной артерии на постоянной основе, недостаточной гемодинамики и активизации компенсаторных механизмов.

    Постепенно те же явления приводят к развитию другого порока. Легочного сердца.

    Это необратимый процесс разрастания органа, который приводит, с течением времени, к выраженной сердечной недостаточности.

    Отек легких появляется в качестве неотложного состояния. Требует срочной госпитализации и лечения в стационаре.

    Сердечная астма возникает по тем же причинам. Течет хронически.

    Наконец, вероятны частые пневмонии в результате застойных процессов. Они плохо подаются лечению и могут закончиться смертью пациента от асфиксии.

    Особенно это справедливо для маленьких больных, до года-двух. Терапия строго в стационаре.

    Осложнения могут привести к летальному исходу в течение короткого времени, или, как минимум, тяжелой инвалидности, значительному падению качества жизни. Потому рекомендуется не медлить с диагностикой и лечением у кардиолога или профильного хирурга.

    Прогноз

    В основном благоприятный. В случае отсутствия симптомов, негативной динамики патологического процесса исход всегда хороший. Даже без лечения.

    Необходимость операции воспринимается врачами чуть более пессимистично, но результат в 90% положительный.

    Остальные 10% приходятся на возможные осложнения, но и в таком случае вероятность смерти или инвалидности низкая.

    Куда хуже дело обстоит с длительным выраженным течением заболевания. Оно приводит к формированию других анатомических нарушений и состояний. В том числе легочного сердца, застойной недостаточности.

    В заключение

    Дефект межпредсердной перегородки у детей — распространенный порок кардиальных тканей. Если диаметр окна мал, то нарушение обнаруживается только во взрослом возрасте.

    Несмотря на грозное описание, он довольно редко несет опасность для жизни, по крайней мере, в краткосрочной перспективе.

    Время на диагностику и лечение есть, причем выявляется отклонение просто. Этиологических факторов минимум. Шансы на полное восстановление максимальны.

    cardiogid.com


    Смотрите также