Тимомегалия код по мкб 10 у детей


Тимомегалия: код болезни по МКБ 10. Причины и симптомы болезни

Тимомегалия (код по мкб 10 – E.32) в любом возрасте характеризуется изменением в большую сторону размеров тимуса (вилочковая железа). У взрослых это вызывает ряд внешних или внутренних причин.

Для детей является вариантом нормы. Но если причиной является какая-то болезнь, то это может приводить к нарушениям в работе, например, иммунной системы. Важно обнаружить это заболевание и уже на ранних стадиях начать правильное лечение.

Что такое тимомегалия

Тимус – орган, где проходит развитие (начиная с созревания) T-лимфоцитов из клеток-претимоцитов, это главный орган иммунной системы человека. Отвечает за половое развитие и рост, а также регулирует обменные процессы. С возрастом заменяется жиром.

Тимомегалия – увеличение тимуса по объёму и массе, без изменения гистологической структуры. Чаще встречается в возрасте до года, у 25%. После 6 лет случаи возникновения сводятся к минимуму. Однако встречаются чаще, чем нейрогенные новообразования. По МКБ 10 имеет код Е32.0 (стойкая гиперплазия вилочковой железы), исключая аплазию/гипоплазию с иммунодефицитом (D82.1) и myasthenia gravis (G70.0).

Вернуться к оглавлению

Классификация

Известны два типа болезни, имеющей код Е32.0 по МКБ 10:

  • Первичная – врождённая, тимус сформирован правильно, но размеры отклонены от нормы в большую сторону. Характеризуется неправильным функционированием.
  • Вторичная – приобретённая вследствие патологий других желёз эндокринной системы (например, травм, некоторых синдромов и др.).
Вернуться к оглавлению

Причины развития

После рождения, вилочковая железа максимальна в размерах и занимает до 4,5% от веса новорожденного. Растёт до пятнадцатилетнего возраста, в дальнейшем инволюционирует.

Возникновение тимомегалии у детей обуславливается факторами, больше относящимися к анамнезу периода до и во время беременности: выкидыши, аборты, употребление спиртного, лекарств, облучения Х-лучами, недонашивание, травмы при родах и т.д. Тимомегалия, по МКБ 10 код Е32.0 – проявление лифатико-гипопластического диатеза. Также уже доказано, что заболевание имеет генетическую детерминированность.

Развитие патологии в старшем возрасте провоцируется некоторыми расстройствами, например, иммунодефицитным, аутоиммунным и иными. Имеют в основном эпителиальное происхождение. Есть кожные болезни, вызывающие тимомегалию: пемфигус, хронический кандидоз слизистых.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика

При небольшом росте тимуса в детстве, симптомы не наблюдаются. Поэтому, принято небольшое увеличение характеризовать как синдром увеличенной вилочковой железы.

Для ребёнка, страдающего болезнью, имеющей код E32.0 по МКБ 10 характерны:

  • Округлённость и мягкость тела.
  • Наблюдается непропорциональность.
  • Бледнокожесть, волосяной покров и цвет глаз – светлых оттенков.
  • Мускулы плохо развиты и ходить начинает поздно.
  • Постоянно хочет есть.
  • Говорить начинает поздно.
  • Медленно прорезываются зубы, в неправильной последовательности.

Сопутствующие дефекты – рахиты, грыжи, врождённый вывих бедра и др. Вероятны аритмии, гипотония и повышенная потливость. На фоне придавливания трахеи, сосудистого пучка и др. нарушаются эндокринные процессы, появляется иммунодефицит.

При надавливании на внутренности, проявляется синдром полой вены. В области шеи вены набухают, слышна одышка. При сдавливании трахеи: кхеканье и хрипы. При надавливании на блуждающий нерв наблюдаются частые срыгивания, рвота, брадикардия.

Последствия тимомегалии по МКБ у взрослых – проявляются достаточно поздно. Это связано с тем, что опухоль смещается к соседствующим с ней тканям или давит на них. Распространены признаки и симптомы в виде:

  • Продолжительного кашля.
  • Трудностей при глотании.
  • Паралича нерва в шее.
  • Дисфункции сердца.
  • Миастения.
  • Частого безосновательного утомления.
Вернуться к оглавлению

Диагностика основного заболевания

Стопроцентно определить тимомегалию возможно только на рентгенологическом обследовании, т.к. это заболевание проявляется только на поздних стадиях. КТ или МРТ, после постановки диагноза, проводятся для определения размеров и расположения возможной опухоли. Ещё становится возможным понять, есть ли дочерние новообразования (метастазы).

Характер новообразования понятен по гистологическому анализу. Что важно при подозрении на злокачественность. Есть некоторые особенности, из-за которых в некоторых случаях сложно взять образец поверхности тимуса, поэтому забор ткани проводят при операциях удаления.

При подозрении на тимомегалию, ребёнок проходит комплекс исследований, включающий консультации нескольких специалистов, в т.ч. иммунолога. Само обследование делится на основные этапы:

  1. Клинико-анамнестический – оценка состояния в целом, важны при этом данные по беременности и родам, чем болел и болеет ребёнок: сбор анамнеза.
  2. Инструментальное обследование – основной метод определения. Включает рентген торакса, УЗИ тимуса (для оценки размеров и массы) и брюшное УЗИ, включающее и надпочечники.
  3. Лабораторные исследования – для получения развёрнутой картины болезни, как она влияет на состояние. Здесь проводят общий анализ крови.

Вернуться к оглавлению

Методы лечения

Первым и главным средством в лечении болезни по МКБ – удаление, при этом, все лимфатические узлы в этой области удаляют в случае развития злокачественного новообразования. Но всегда удаляют видимые и слишком увеличенные лимфатические узлы. Есть случаи, когда операция не имеет смысла:

  • Появление метастазов в некоторых отдалённых участках организма человека.
  • Сердечная недостаточность, дисфункция почек или печени.

При незначительном увеличении вилочковой железы, не назначают спецмероприятия. Даются только общие рекомендации:

  • Соблюдение нормального питания, соответствующего возрасту.
  • Ни в коем случае нельзя подвергать организм стрессу.
  • Нельзя допускать контакты с носителями инфекциями, особенно во время сезонных эпидемий.

Т.к. недостаточно разработаны рекомендации по МКБ, врач-иммунолог, наблюдающий ребёнка, назначает лечение лекарствами. Схема обычно такая:

  • Адаптогены и стимуляторы биологического происхождения – раз в триместр, если часто болеет, подвержен сезонным заболеваниям.
  • Экстракт тимуса крупного рогатого скота – для иммунокоррекции.
  • Курс аммония глицирризината и этимизола – каждые полгода детям до шести лет.
  • Кортикостероиды (например, гидрокортизон) – если окружают сильнейшие стрессы и при оперативных вмешательствах.
  • Преднизолон, препараты калия – при синдроме тимусо-надпочечниковой недостаточности по МКБ.

Стандартное прививание в соответствии с возрастом не противопоказано детям с I-II степенью. Но следует придерживаться гипоаллергенной диеты. При III-й – на полгода запрет вакцин, кроме прививок от полиомиелита.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика заболевания

Как и в случаях любых других опухолей, невозможно проводить профилактику тимомегалии. Единственная рекомендация заключается в том, что следует ежегодно проходить диспансеризацию, включающую КТ грудной клетки. При известном диагнозе: приём у врача каждый сезон в первые два года после выявления, КТ – ежегодно, не чаще.

Детскую тимомегалию регистрируют максимум до шестилетнего возраста, после периода полового созревания, ткани вилочковой железы замещаются соединительными и жировыми. Стоит учитывать, что до шести лет с таким заболеванием может умереть от гипофункции коры надпочечников. Восприимчив к:

  • аллергенам и реакции на них;
  • инфекционно-воспалительным процессам.

Чтобы снизить риски, исключают перинатальные вредности. При обнаружении, дети ставятся на учёт к педиатру, аллергологу, иммунологу и эндокринологу. Меры, предупреждающие дальнейшее развитие тимомегалии перечислены выше.

prolimfouzel.ru

Код по мкб 10 тимомегалия

Исключены:

  • аплазия или гипоплазия с иммунодефицитом (D82.1)
  • myasthenia gravis (G70.0)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Тимомегалия у взрослых – патологическое увеличение массы и объема вилочковой железы (тимуса), которое может быть вызвано внешними или внутренними причинами. У детей тимомегалия является вариантом нормы и, вопреки утверждениям сторонников антипрививочного движения, не приводит к серьезным осложнениям. Методы диагностики и лечения увеличенного тимуса зависят от основного заболевания. В международной классификации болезней (МКБ-10) тимомегалия обозначается кодом E32.0.

Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств

Вилочковая железа – лимфоидный орган, в котором происходит созревание, дифференцировка и развитие Т-лимфоцитов. Размер тимуса зависит от возраста. В детстве он достигает своего максимального размера со средним весом 30 г. После полового созревания начинается инволюция (уменьшение) органа, при котором ткань тимуса постепенно заменяется жиром.

Микроскопически тимусную ткань можно разделить на корковое и мозговое вещество. Тимус является единственным из лимфоидных органов, который можно назвать лимфоэпителиальным. Основная его задача – развитие и дифференциация Т-клеток. Тимус является своего рода учебным центром для них: незрелые клетки, которые образуются в костном мозге, мигрируют через кровеносные сосуды в тимус. Из коры тимоциты мигрируют в направлении костного мозга. Т-клетки созревают и получают Т-клеточный рецептор, который способен распознавать антигены.

При созревании проводится различие между положительным и отрицательным отбором. В начале проводится положительный: отбираются клетки, которые способны взаимодействовать с человеческим лейкоцитарным антигеном. Затем следует отрицательный отбор: уничтожаются те клетки, которые взаимодействуют с тканями тела. Только 5-10% всех Т-клеток выживают. Они проникают в кровь, чтобы колонизировать вторичные лимфоидные органы. Помимо иммунной функции, тимус также действует как гормональная железа. Гормональные вещества – тимозин, тимопоэтин и тимулин – влияют на созревание иммунных клеток в лимфатических органах.

Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств. У взрослых это второй наиболее распространенный тип опухоли средостения. Более свежие данные, по-видимому, указывают на то, что тимомегалии встречаются с большей частотой по сравнению с нейрогенными опухолями.

У пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет примерно 1/3 опухолей средостения являются злокачественными, тогда как у пациентов в возрасте 20-40 лет – примерно ½.

Врачи выделяют первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) тимомегалию. При врожденной форме вилочковая железа развита правильно, но увеличена в размерах. Приобретенная форма развивается вследствие злокачественных новообразований, васкулитов, гипокортицизма, поражения надпочечников и других заболеваний.

Стадии тимомы определяются по классификации Масаоки:

  • I стадия: опухоль изолирована от окружающих тканей.
  • II стадия: новообразование прорывается через соединительнотканную капсулу.
  • III стадия: наблюдаются многочисленные свидетельства вторжения опухоли в смежный орган или структуру (перикард, легкие, крупные сосуды, включая полую вену).
  • IVA стадия: распространение опухоли наблюдается в плевре или перикарде.
  • IVB стадия: имеются данные о гематогенных или лимфогенных метастазах.

Проявления синдрома увеличения тимуса бывает только при его выраженном и резком увеличении – незначительные стадии увеличения ни каких симптомов не дают

Опухоли и кисты средостения могут вызывать как местные, так и системные симптомы. Доброкачественные новообразования и кисты могут вызывать местные эффекты. У взрослых может возникать обструкция дыхательных путей, пищевода или правого сердца и больших вен. Симптомы зависят от органа, на который давит новообразование.

Злокачественные опухоли средостения могут вызывать все те же локальные эффекты, что и доброкачественные поражения. Местные структуры, которые наиболее часто поражаются опухолями, включают легкие, пищевод, верхнюю полую вену, плевру, грудную стенку и любые смежные внутригрудные нервы.

Патофизиологические изменения, которые могут быть вызваны проникновением опухоли в другие структуры, – обструктивная пневмония и кровохарканье, нарушения глотания, синдром верхней полой вены и плевральный выпот. Изменения могут также включать различные неврологические аномалии, такие как синдром Хорнера, параплегия, диафрагмальный паралич и боль в спине.

Тимомы могут вызывать системные эффекты. Многие из этих проявлений связаны с биологически активными веществами, продуцируемыми определенными новообразованиями.

Тимомы развиваются из кортикальных или медуллярных эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями. Тимомы по большей части эпителиального происхождения, хотя можно найти несколько других необычных типов клеток. Существуют тимомы с низкой – дифференцированная плоскоклеточная карцинома, базалоидная карцинома, мукоэпидермомическая карцинома – и очень высокой степенью злокачественности – нейроэндокринная карцинома, лимфоэпителиомальные опухоли, анапластические недифференцированные опухоли.

Гиперплазия тимуса представляет собой аномальный рост вилочковой железы. Фолликулярная или лимфоидная гиперплазия тимуса часто встречается в сочетании с аутоиммунными нарушениями, особенно у пациентов с миастениями. Массивная или идиопатическая гиперплазия – это редкое доброкачественное состояние, выявленное у детей и характеризующееся выраженным увеличением вилочковой железы.

Кисты тимуса могут быть врожденными или приобретенными. Они могут встречаться на шее и в переднем средостении. Тимолипомы являются доброкачественными новообразованиями тимуса, состоящими из хорошо дифференцированной жировой и тимусной ткани. Из-за большой доли жировой ткани в этих опухолях они иногда классифицируются как мезенхимальные.

Нервно-мышечные, гематологические, иммунодефицитные, аутоиммунные, эндокринные, почечные и кожные расстройства также могут вызывать тимомегалию. Нервно-мышечные синдромы, помимо миастении, включают миотоническую дистрофию, синдром Итона-Ламберта и миозит. К гематологическим синдромам относят аплазию костного мозга, эритроцитоз, панцитопению, мегакариоцитопению, Т-клеточный лимфоцитоз, острый лейкоз и множественную миелому. Иммунодефицитные синдромы включают синдром гипогаммаглобулинемии и Т-клеточной недостаточности.

Единственная зарегистрированная аномалия костной ткани, которая может вызывать тимомегалию – гипертрофическая остеоартропатия. Коллагеновые заболевания и аутоиммунные расстройства включают системную красную волчанку, ревматоидный артрит, полимиозит, миокардит, синдром Шегрена и склеродермию. Эндокринные расстройства включают гиперпаратиреоз, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона и хемодектому. Дерматологические заболевания, которые вызывают тимомегалию – пемфигус и хронический кандидоз слизистых.

Боль при глотании – распространенное осложнение при тимомегалии у взрослых

Тимома обычно вызывает осложнения только на последней стадии. Симптомы обычно возникают, когда опухоль смещает или надавливает на соседнюю ткань. Наиболее распространенные осложнения:

  • Кашель в течение длительного времени.
  • Одышка.
  • Трудности с глотанием.
  • Паралич шейного нерва.
  • Сердечная дисфункция.
  • Мышечная слабость и быстрая утомляемость.

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Чтобы диагностировать тимому, может потребоваться рентгенография. Поскольку тимомы обычно вызывают симптомы только на поздней стадии, большинство из них обнаруживаются случайно во время рентгенологического обследования по другим причинам.

Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где именно расположена опухоль. Врач может увидеть на этих изображениях, насколько она велика. Также обследования помогают выявить вторичные опухоли – метастазы.

Гистологическое исследование образца ткани может определить доброкачественность или злокачественность новообразования. Если есть подозрение на злокачественную тимому, гистологическое исследование подтверждает диагноз. Однако из-за расположения тимуса иногда бывает трудно получить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет опухоль при операции.

Новые диагностические методы, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь в выявлении специфических новообразований. ПЭТ продемонстрировала в исследованиях способность дифференцировать доброкачественные тимомегалии от злокачественных тимом.

У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда

Хирургическое удаление тимомы – лечение первой линии. Операция может быть выполнена с помощью различных областей доступа и зависит от размера опухоли. Удаление всех лимфатических узлов в области оттока опухоли необходимо только при злокачественной тиммое. В целом тимомы очень редко дают метастазы в лимфатических узлах. Вероятность возникновения метастазов составляет 1,8%. Однако во всех случаях необходимо удалить видимые и аномально увеличенные лимфоузлы.

В некоторых случаях операция невозможна или бесполезна:

  • Слишком большая опухоль.
  • Появление дочерних новообразований (метастазов), образовавшихся в отдаленных областях тела.
  • Серьезные сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, почечная или печеночная дисфункция).

Пациентам с неоперабельным раком рекомендуется пройти радио- или химиотерапию. Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения любой тимомы. Существуют споры относительно использования лучевой терапии у пациентов с опухолями I стадии. У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда. Схемы химиотерапии на основе цисплатина часто рекомендуются для пациентов с неоперабельной III стадией заболевания

Лучевая терапия и химиотерапия не были признаны полезными при лечении нейроэндокринных злокачественных опухолей тимуса. В отдельных исследованиях сообщалось, что лучевая терапия помогает замедлить развитие опухоли.

Для профилактики и своевременного выявления тимомегалии, следует проходить КТ грудной клетки каждые 12 месяцев

Прогноз после резекции средостенной опухоли сильно варьируется в зависимости от типа поражения. После резекции средостенных кист и доброкачественных опухолей он обычно благоприятный. Прогноз после лечения злокачественных опухолей средостения зависит от типа поражения, его распространенности и состояния здоровья пациента.

Тимомы обычно не являются доброкачественными новообразованиями. Показатели выживаемости для I стадии составляют 95-97% через 5 лет и 80-95% через 10 лет. При II стадии 5-летняя выживаемость составляет 60-70%, а 10-летняя – 40-50%. Согласно современным данным, уровень выживаемости при III стадии составляет менее 60% через 5 лет и 14% через 10 лет. При IVA стадии 5-летняя выживаемость составляет 40%, а 10-летняя – 0%.

Читайте также:  Сангвиритрин раствор для полоскания инструкция по применению

Плоскоклеточная карцинома тимуса встречается довольно редко, в литературе описано менее 200 случаев. Прогноз считается благоприятным в случаях хорошо дифференцированных плоскоклеточных опухолей. Плохо дифференцированные опухоли имеют неблагоприятный прогноз.

Как и при многих других типах опухолей, не существует надежных методов предотвращения тимомегалии. Рекомендуется проходить регулярные профилактические осмотры каждые три месяца в первые два года после постановки диагноза. Компьютерную томографию грудной клетки следует выполнять каждые 12 месяцев для выявления местных рецидивов.

источник

Тимомегалия (код по мкб 10 – E.32) в любом возрасте характеризуется изменением в большую сторону размеров тимуса (вилочковая железа). У взрослых это вызывает ряд внешних или внутренних причин.

Для детей является вариантом нормы. Но если причиной является какая-то болезнь, то это может приводить к нарушениям в работе, например, иммунной системы. Важно обнаружить это заболевание и уже на ранних стадиях начать правильное лечение.

Тимус – орган, где проходит развитие (начиная с созревания) T-лимфоцитов из клеток-претимоцитов, это главный орган иммунной системы человека. Отвечает за половое развитие и рост, а также регулирует обменные процессы. С возрастом заменяется жиром.

Тимомегалия – увеличение тимуса по объёму и массе, без изменения гистологической структуры. Чаще встречается в возрасте до года, у 25%. После 6 лет случаи возникновения сводятся к минимуму. Однако встречаются чаще, чем нейрогенные новообразования. По МКБ 10 имеет код Е32.0 (стойкая гиперплазия вилочковой железы), исключая аплазию/гипоплазию с иммунодефицитом (D82.1) и myasthenia gravis (G70.0).

Известны два типа болезни, имеющей код Е32.0 по МКБ 10:

  • Первичная – врождённая, тимус сформирован правильно, но размеры отклонены от нормы в большую сторону. Характеризуется неправильным функционированием.
  • Вторичная – приобретённая вследствие патологий других желёз эндокринной системы (например, травм, некоторых синдромов и др.).

После рождения, вилочковая железа максимальна в размерах и занимает до 4,5% от веса новорожденного. Растёт до пятнадцатилетнего возраста, в дальнейшем инволюционирует.

Возникновение тимомегалии у детей обуславливается факторами, больше относящимися к анамнезу периода до и во время беременности: выкидыши, аборты, употребление спиртного, лекарств, облучения Х-лучами, недонашивание, травмы при родах и т.д. Тимомегалия, по МКБ 10 код Е32.0 – проявление лифатико-гипопластического диатеза. Также уже доказано, что заболевание имеет генетическую детерминированность.

Развитие патологии в старшем возрасте провоцируется некоторыми расстройствами, например, иммунодефицитным, аутоиммунным и иными. Имеют в основном эпителиальное происхождение. Есть кожные болезни, вызывающие тимомегалию: пемфигус, хронический кандидоз слизистых.

При небольшом росте тимуса в детстве, симптомы не наблюдаются. Поэтому, принято небольшое увеличение характеризовать как синдром увеличенной вилочковой железы.

Для ребёнка, страдающего болезнью, имеющей код E32.0 по МКБ 10 характерны:

  • Округлённость и мягкость тела.
  • Наблюдается непропорциональность.
  • Бледнокожесть, волосяной покров и цвет глаз – светлых оттенков.
  • Мускулы плохо развиты и ходить начинает поздно.
  • Постоянно хочет есть.
  • Говорить начинает поздно.
  • Медленно прорезываются зубы, в неправильной последовательности.

Сопутствующие дефекты – рахиты, грыжи, врождённый вывих бедра и др. Вероятны аритмии, гипотония и повышенная потливость. На фоне придавливания трахеи, сосудистого пучка и др. нарушаются эндокринные процессы, появляется иммунодефицит.

При надавливании на внутренности, проявляется синдром полой вены. В области шеи вены набухают, слышна одышка. При сдавливании трахеи: кхеканье и хрипы. При надавливании на блуждающий нерв наблюдаются частые срыгивания, рвота, брадикардия.

Последствия тимомегалии по МКБ у взрослых – проявляются достаточно поздно. Это связано с тем, что опухоль смещается к соседствующим с ней тканям или давит на них. Распространены признаки и симптомы в виде:

  • Продолжительного кашля.
  • Трудностей при глотании.
  • Паралича нерва в шее.
  • Дисфункции сердца.
  • Миастения.
  • Частого безосновательного утомления.

Вернуться к оглавлению

Стопроцентно определить тимомегалию возможно только на рентгенологическом обследовании, т.к. это заболевание проявляется только на поздних стадиях. КТ или МРТ, после постановки диагноза, проводятся для определения размеров и расположения возможной опухоли. Ещё становится возможным понять, есть ли дочерние новообразования (метастазы).

Характер новообразования понятен по гистологическому анализу. Что важно при подозрении на злокачественность. Есть некоторые особенности, из-за которых в некоторых случаях сложно взять образец поверхности тимуса, поэтому забор ткани проводят при операциях удаления.

При подозрении на тимомегалию, ребёнок проходит комплекс исследований, включающий консультации нескольких специалистов, в т.ч. иммунолога. Само обследование делится на основные этапы:

  1. Клинико-анамнестический – оценка состояния в целом, важны при этом данные по беременности и родам, чем болел и болеет ребёнок: сбор анамнеза.
  2. Инструментальное обследование – основной метод определения. Включает рентген торакса, УЗИ тимуса (для оценки размеров и массы) и брюшное УЗИ, включающее и надпочечники.
  3. Лабораторные исследования – для получения развёрнутой картины болезни, как она влияет на состояние. Здесь проводят общий анализ крови.

Первым и главным средством в лечении болезни по МКБ – удаление, при этом, все лимфатические узлы в этой области удаляют в случае развития злокачественного новообразования. Но всегда удаляют видимые и слишком увеличенные лимфатические узлы. Есть случаи, когда операция не имеет смысла:

  • Появление метастазов в некоторых отдалённых участках организма человека.
  • Сердечная недостаточность, дисфункция почек или печени.

При незначительном увеличении вилочковой железы, не назначают спецмероприятия. Даются только общие рекомендации:

  • Соблюдение нормального питания, соответствующего возрасту.
  • Ни в коем случае нельзя подвергать организм стрессу.
  • Нельзя допускать контакты с носителями инфекциями, особенно во время сезонных эпидемий.

Т.к. недостаточно разработаны рекомендации по МКБ, врач-иммунолог, наблюдающий ребёнка, назначает лечение лекарствами. Схема обычно такая:

  • Адаптогены и стимуляторы биологического происхождения – раз в триместр, если часто болеет, подвержен сезонным заболеваниям.
  • Экстракт тимуса крупного рогатого скота – для иммунокоррекции.
  • Курс аммония глицирризината и этимизола – каждые полгода детям до шести лет.
  • Кортикостероиды (например, гидрокортизон) – если окружают сильнейшие стрессы и при оперативных вмешательствах.
  • Преднизолон, препараты калия – при синдроме тимусо-надпочечниковой недостаточности по МКБ.

Стандартное прививание в соответствии с возрастом не противопоказано детям с I-II степенью. Но следует придерживаться гипоаллергенной диеты. При III-й – на полгода запрет вакцин, кроме прививок от полиомиелита.

Как и в случаях любых других опухолей, невозможно проводить профилактику тимомегалии. Единственная рекомендация заключается в том, что следует ежегодно проходить диспансеризацию, включающую КТ грудной клетки. При известном диагнозе: приём у врача каждый сезон в первые два года после выявления, КТ – ежегодно, не чаще.

Детскую тимомегалию регистрируют максимум до шестилетнего возраста, после периода полового созревания, ткани вилочковой железы замещаются соединительными и жировыми. Стоит учитывать, что до шести лет с таким заболеванием может умереть от гипофункции коры надпочечников. Восприимчив к:

  • аллергенам и реакции на них;
  • инфекционно-воспалительным процессам.

Чтобы снизить риски, исключают перинатальные вредности. При обнаружении, дети ставятся на учёт к педиатру, аллергологу, иммунологу и эндокринологу. Меры, предупреждающие дальнейшее развитие тимомегалии перечислены выше.

источник

Тимомегалия – это заболевание, при котором объем и масса вилочковой железы превышают показатели, характерные для определенного возрастного периода. Диагностируется патология преимущественно у мальчиков, как правило, у детей до года. Тимомегалия увеличивает риск развития эндокринных, аутоиммунных, аллергических и онкологических заболеваний, может привести к внезапной смерти младенца.

Спровоцировать развитие тимомегалии могут экзогенные, эндогенные факторы и их комбинация. К наиболее распространенным причинам относятся представленные ниже.

  • Отягощенный акушерский анамнез матери – наличие выкидышей или абортов.
  • Тяжелое течение беременности – токсикоз и гестоз, поздняя беременность и др.
  • Наличие резус-конфликта матери и ребенка.
  • Негативное воздействие на плод в период внутриутробного развития (употребление алкоголя, курение или прием недопустимых медикаментов).
  • Патологии малыша в период новорожденности – родовые травмы, асфиксия, желтуха и др.

Выделяют две формы заболевания – врожденную и приобретенную. При первичной тимомегалии вилочковая железа правильно сформирована, но ее размеры превышают норму. Такая патология сопровождается нарушением секреторной функции органа, дисфункцией эндокринной системы и гиперплазией лимфоидной ткани.

Приобретенная тимомегалия возникает в результате поражения эндокринных желез. Чаще всего причиной становятся травмы, гипокортицизм, опухолевые или воспалительные процессы в надпочечниках, головном мозге и др.

Различают три степени тимомегалии, которые определяются по рентгенологическому изучению и кардиотимикоторакальному индексу. Так, при 1-й степени КТТИ находится в пределах 0,33–0,37, а при рентгене тень от тимуса занимает ½ грудной клетки. При 2-й стадии КТТИ равно 0,37–0,42, а тень занимает ¾ площади. На 3-й стадии КТТИ превышает показатель в 0,42, а тень занимает более ¾ грудной клетки.

Остро проявляется тимомегалия у детей до года и сопровождается яркой клинической картиной. Малыши с таким заболеванием имеют крупные черты лица, округлое тело и увеличенные плечи, грудную клетку, ладони и стопы. Из-за слабой пигментации у больных детей бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Больные тимомегалией отличаются повышенным аппетитом и плохо развитой мускулатурой.

Если вилочковая железа значительно увеличена в размерах, она оказывает давление на соседние органы. Часто это приводит к развитию синдрома верхней полой вены, который проявляется набуханием вен на шее, ярким проявлением венозной сетки на спине, лице и груди, а также цианозом. При поражении трахеи у ребенка появляется кашель, одышка и повышается возбудимость.

Нарушения в работе эндокринной системы, спровоцированные тимомегалией, проявляются ожирением, сахарным диабетом, изменением гормонального фона и др.

Для обследования и постановки диагноза «тимомегалия» необходимо обратиться к педиатру, эндокринологу и детскому иммунологу. Прежде всего врачи внимательно изучают анамнез беременности и перинатального периода, историю болезни малыша и его конституционные данные.

С целью точной постановки диагноза проводится полное обследование пациента.

  • Рентгенография грудной клетки выполняется с целью определения КТТИ (кардиотимикоторакального индекса). Так, в норме тень от вилочковой железы находится за тенью от сосудистого пучка и от сердца. При тимомегалии она занимает ½ или ¾ грудной клетки в зависимости от степени.
  • УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.
  • УЗИ вилочковой железы дает возможность оценить размер и вес органа, а также с максимальной точностью определить степень заболевания.
  • Биохимический анализ крови. На наличие тимомегалии указывает недостаточное количество зрелых В-клеток, снижение кортизола, АКТГ, IgG и IgА, а также повышение СТГ, ТТГ, IgM и IgE.
Читайте также:  Детские свечи от температуры виферон

При небольшом увеличении тимуса в лечебной терапии нет необходимости. Родителям рекомендуется поддерживать грудное вскармливание или обеспечить малышу правильное искусственное питание, избегать сильных стрессов и переживаний, а также ограничить контакт с инфекционными больными.

Лечебная терапия тимомегалии в более сложной ситуации зависит от общего состояния здоровья и назначается только иммунологом после проведения полного обследования. Детям, которые часто болеют, показан прием биостимуляторов и адаптогенов. Для коррекции иммунитета применяется экстракт тимуса крупного рогатого скота.

При тяжелом течении болезни и в период подготовки к оперативному вмешательству проводится курс глюкокортикостероидов – Преднизолона или Гидрокортизона.

Детям с тимомегалией 3-й степени не рекомендуется проводить вакцинацию (кроме прививки от полиомиелита).

В большинстве случаев к 6 годам вилочковая железа приобретает нормальные размеры, соответствующие возрасту. Дети с тимомегалией стоят на диспансерном учете у эндокринолога, педиатра и иммунолога и должны регулярно проходить профилактическое обследование.

Предупредить болезнь позволит тщательное планирование зачатия ребенка, ведение здорового образа жизни во время беременности и профилактика развития патологий во время родов и в период новорожденности.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

источник

Тимомегалия — гиперплазия тимуса и его гипофункция, сопровождающие ряд заболеваний детского возраста. Незначительная тимомегалия протекает бессимптомно; выраженное увеличение тимуса может проявляться синдром сдавления жизненно важных органов, синдромом лимфопролиферации, иммунными и эндокрино-обменными нарушениями. Диагностика тимомегалии требует участия детского иммунолога, проведения УЗИ вилочковой железы, рентгенографии грудной клетки, исследования показателей Т-звена иммунной системы и гормонального статуса. Детям с тимомегалией рекомендуются общеоздоровительные мероприятия, прием поливитаминов, биостимуляторов; по показаниям — глюкокортикостероидов.

Тимомегалия – превышение массы и объема вилочковой железы у детей предельных возрастных норм с сохранением нормальной гистологической структуры органа. Тимомегалия обнаруживается примерно у 13-34% детей раннего возраста и 3-12% детей старше 3-х лет. После 5-6 лет количество детей с тимомегалией существенно уменьшается. У мальчиков тимомегалия диагностируется в 1,5-2 раза чаще, чем у девочек. Дети, страдающие тимомегалией, составляют в педиатрии группу риска по развитию аллергических, эндокринных, аутоиммунных и онкологических заболеваний, синдрома внезапной детской смерти, потому нуждаются в особом уходе и дополнительном наблюдении со стороны педиатра и детского аллерголога-иммунолога.

Вилочковая железа или тимус представляет собой центральный орган иммунной системы и железу внутренней секреции. В тимусе происходит трансформация клеток-предшественников (претимоцитов) в Т-лимфоциты, участвующие в регуляции клеточного и гуморального иммунитета. Кроме этого, вилочковая железа секретирует свыше 20 биологически активных веществ, среди которых гормоны и гормоноподобные вещества, регулирующие обмен веществ, гемопоэз, уровень кальция и сахара в крови, фосфора в скелетных мышцах, рост и половое созревание. Максимальную массу тимус имеет к моменту рождения ребенка (4,4% массы тела); его рост продолжается до 15 лет, после чего орган подвергается постепенной возрастной инволюции – замещению железистой ткани жировой и соединительной.

К развитию тимомегалии могут приводить различные эндогенные и экзогенные факторы, а также их сочетание. Доказана генетическая детерминированность тимомегалии и ее связь с HLA-антигенами B15, B18, В27. Определенную роль в формировании тимомегалии у ребенка играет отягощенный акушерский анамнез матери (аборты и выкидыши в анамнезе, токсикозы беременности, резус-конфликт, поздняя беременность и др.); вредное влияние на плод лекарств, алкоголя, рентгеновского облучения; патология периода новорожденности и раннего возраста (асфиксия, недоношенность, родовые травмы, синдром дыхательных расстройств, конъюгационная желтуха, сепсис новорожденных) и др. Тимомегалия является характерным проявлением лимфатико-гипопластического диатеза.

Исследователи выделяют врожденную (первичную) и приобретенную (вторичную) тимомегалию. При врожденной тимомегалии вилочковая железа сформирована правильно, однако увеличена в размерах, что сопровождается снижением ее секреторной функции, гиперплазией лимфоидной ткани и дисфункцией нейро-эндокринной системы.

Приобретенная тимомегалия развивается вследствие первичного поражения других эндокринных желез: гипокортицизма, обусловленного аддисоновой болезнью, травмами, воспалительным или опухолевым поражением коры надпочечников; гипоталамического синдрома при окклюзионной гидроцефалии, васкулитах, опухолях головного мозга и пр.

Кроме этого, увеличение вилочковой железы может носить функциональный характер (например, при ОРВИ, пневмонии и др. заболеваниях); в этих случаях после выздоровления размеры тимуса и иммуногормональные показатели приходят в норму. Органическая тимомегалия связана с непосредственным поражением вилочковой железы.

Незначительное увеличение вилочковой железы может протекать без каких-либо выраженных клинических проявлений. Иногда для обозначения небольшой гиперплазии используется понятие «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ), а термином «тимомегалия» обозначается значительное увеличение органа, сопровождающееся развернутой клинической симптоматикой.

Дети с тимомегалией отличаются характерными фенотипическими чертами: округлыми мягкими формами тела, крупными чертами лица и увеличенными поперечными размерами тела (широким лицом, плечами, грудной клеткой, ладонями и стопами), бледной, слабо пигментированной кожей, светлыми волосами и глазами, слабо развитой мускулатурой, повышенным аппетитом. Чаще чем в популяции у них отмечается нарушение темпов и последовательности прорезывания зубов, позднее начало ходьбы, задержка речевого развития и дислалия.

Из сопутствующих заболеваний при тимомегалии могут встречаться паховые и пупочные грыжи, ВПС (септальные дефекты), перинатальная энцефалопатия, рахит, врожденный вывих бедра, синдактилия, крипторхизм, фимоз, гипоплазия матки и влагалища и др. Дети с тимомегалией склонны к артериальной гипотонии, аритмиям, повышенной потливости, необъяснимому длительному субфебрилитету. Клинически значимая тимомегалии может сопровождаться сдавлением жизненно важных органов (трахеи, сосудистого пучка, ВПВ, блуждающего нерва), развитием синдромов иммунодефицита и лимфопролиферации, эндокрино-обменных нарушений.

При компрессии увеличенным тимусом жизненно важных органов может развиваться синдром верхней полой вены: набухание шейных вен, расширение венозной сети на верхней части туловища, одышка, цианоз. В случае сдавления трахеи возникает кашель, одышка, шумное храпящее дыхание, возбужденное состояние. Раздражение блуждающего нерва сопровождается брадикардией, дисфонией, срыгиваниями или рвотой, коллапсами.

Тимомегалия обычно сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани (лимфаденопатией, увеличением аденоидов и миндалин, спленомегалией). В раннем и дошкольном возрасте дети с тимомегалией относятся к группе часто болеющих; у них отмечаются частые эпизоды ОРВИ с сильным коклюшеподобным кашлем и ложным крупом, отиты, пневмонии, выраженные поствакцинальные реакции. Эндокринные сдвиги проявляются ожирением, гипокортицизмом, гипопаратиреозом, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы, гиперпигментацией кожных покровов.

Обследование детей с тимомегалией проводится педиатром, детским иммунологом, детским эндокринологом и включает несколько этапов (клинико-анамнестический, инструментальный и лабораторный). При оценке объективного статуса ребенка с тимомегалией обращается внимание на перинатальный анамнез, конституционные данные, перенесенные заболевания.

Основная роль в выявлении тимомегалии принадлежит инструментальному обследованию – рентгенографии грудной клетки, УЗИ вилочковой железы, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников. Рентгенодиагностика позволяет определить степень тимомегалии на основании исчисления кардио-тимико-торакального индекса (КТТИ) и вазокардиального индекса (ВКИ). В норме на рентгенограммах в прямой проекции тень вилочковой железы располагается за тенью сердца и сосудистого пучка. При тимомегалии I степени тень тимуса занимает 1/2 половину грудной клетки, II степени — 1/2 — 3/4 грудной клетки, III степени — более 3/4 грудной клетки. УЗИ тимуса позволяет оценить объем и массу органа и составить более четкое представление о степени тимомегалии.

Лабораторные показатели при тимомегалии характеризуются снижением субпопуляции Т-лимфоцитов (CD3, CD4, CD8); резким уменьшением количества зрелых В-клеток, низким уровнем IgG и IgА, повышенным — IgM и IgE; снижением концентрации АКТГ, кортизола, повышением уровня СТГ и ТТГ, некоторым увеличением концентрации паратиреоидного гормона.

Вопросы ведения детей с тимомегалией и необходимости проведения корригирующей терапии разработаны недостаточно. Общепринято считать, что при незначительном увеличении тимуса специальных лечебных мероприятий не требуется. Рекомендуется грудное вскармливание, рациональное питание, ограничение стрессов и контактов с инфекционными больными.

Объем медикаментозной терапии определяет иммунолог, наблюдающий ребенка с тимомегалией. Часто болеющим детям каждые 3-4 месяца показан прием адаптогенов и биостимуляторов (женьшеня, пантокрина, элеутерококка, лимонника китайского). С целью иммунокоррекции используется экстракт тимуса крупного рогатого скота. Дважды в год до достижения 5-6-летнего возраста ребенку назначаются курсы индукторов синтеза глюкокортикоидов (аммония глицирризината, этимизола).

При тяжелых заболеваниях, стрессах, а также перед оперативными вмешательствами детям с тимомегалией назначаются глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон). В случае развития синдрома тимусо-надпочечниковой недостаточности (апатии, сильной слабости, брадикардии, рвоты, диспепсии, артериальной гипотонии, признаков почечной недостаточности) показано введение преднизолона, инфузионных растворов, сердечных гликозидов, препаратов калия.

При тимомегалии I-II степени профилактическая вакцинация не противопоказана, но проводится на фоне гипосенсибилизирующей терапии и гипоаллергенной диеты. Детям с тимомегалией III степени при благоприятной эпидобстановке дается отвод от прививок на 6 месяцев (за исключением вакцинации против полиомиелита).

Обычно тимомегалия у детей сохраняется до 3-6 лет, после чего размеры вилочковой железы приходят норму. Тем не менее, дети с тимомегалией более подвержены инфекционно-воспалительным и аллергическим заболеваниям, риску внезапной смерти от гипофункции коры надпочечников, сдавления увеличенным тимусом органов средостения.

Дети с тимомегалией должны состоять на диспансерном учете у педиатра, детского аллерголога-иммунолога, эндокринолога; проходить ежегодное лабораторно-инструментальное обследование. К возможным мерам по предупреждению тимомегалии можно отнести исключение перинатальных вредностей. Детям с увеличенной вилочковой железой следует избегать стрессов, контактов с инфекционными больными, своевременно проходить профилактические курсы лечения.

источник

Тимомегалия – увеличение тимуса. Часто встречается у новорожденных и детей старше трех лет. Такое явление нередко становится спутником серьезных заболеваний.

Поэтому каждый родитель должен знать, почему появляется тимомегалия у детей, что это такое и какую опасность она в себе таит.

Тимомегалией обозначают состояние, при котором вилочковая железа (тимус) значительно увеличивается в размерах. Это отклонение часто проявляется в раннем возрасте.

Тимус – центральный орган нервной системы человека. Он располагается в верхней части грудной клетки. Состоит из пары долей, которые плотно прилегают друг к другу. Вилочковая железа имеет розово-серый оттенок.

У новорожденных нормой считается тимус весом не более 15 грамм. Его рост наблюдается на протяжении всего периода взросления. Вилочковая железа взрослого человека имеет массу около 35 грамм.

Диагноз тимомегалия чаще ставится мальчикам в возрасте до пяти лет. У девочек это заболевание обнаруживается в два раза реже.

Читайте также:  Саридон таблетки инструкция по применению

Специалисты выделяют да основных вида тимомагалии:

Первичная. Заболевание носит врожденный характер. Увеличенный тимус формируется еще в утробе матери. В результате снижается его способность к секреции. Это отрицательно сказывается на функционировании нейроэндокринной системы.

Вторичная. Развивается на фоне других болезней или травм. Появление тимомегалии связывают с опухолью головного мозга, воспалительными процессами, гидроцефалией и прочими заболеваниями. Лечение должно проходить под контролем специалиста. После таких заболеваний как пневмония или ОРВИ тимус быстро приходит в норму.

В зависимости от вида заболевания разрабатывается правильная методика лечения.

Для контроля темпов развития заболевания специалисты регулярно проводят измерение вилочковой железы на основе рентгенографических снимков. По их результатам определяется ККТИ – кардиотимикатарокальный индекс. Исходя из этого показателя, выделяются следующие стадии заболевания:

Тимомегалия 1 степени. Для нее характерен показатель ККТИ на уровне 0,33 – 0,37.

Тимомегалия 2 степени. ККТИ располагается в пределах от 0,37 до 0,42.

Тимомегалия 3 степени. Диапазон ККТИ – 0,42 – 3.

Дальнейшее лечение будет назначаться в зависимости от того, на какой стадии находится заболевание, какой кардиотимикоторакальный индекс получен и как быстро оно прогрессирует.

Для того чтобы подобрать правильный курс терапии, необходимо определить причину заболевания. Среди них особенно выделяются:

  1. Инфекционные заболевания, которые перенесла мать во время вынашивания ребенка.
  2. Воздействие на еще не рожденного ребенка рентгеновского облучения, алкоголя или компонентов лекарственных препаратов.
  3. Травмы, полученные малышом во время рождения.
  4. Появление на свет раньше положенного срока.
  5. Лимфатико-гипопластический диатез.
  6. Сепсис.

Установлены случаи, когда тимомегалия передается по наследству от ближайших родственников.

Важно выявить болезнь до тех пор, пока она не достигла второй стадии. Выделяют несколько основных симптомов:

  • На коже появляется яркий сосудистый рисунок.
  • Увеличение размеров мягкого неба, рост аденоидов и миндалин.
  • Изменение параметров лимфатических узлов.
  • Появление сыпи.
  • Пониженное артериальное давление.
  • Аритмия.
  • Быстрый набор веса.
  • Недоразвитость гениталий.
  • Ступни и ладошки слишком холодные.

Специалисты выделяют еще несколько симптомов, характерных для младенцев. К ним относят:

  • Большая масса тела при рождении.
  • Чрезмерная бледность кожи.
  • Во время плача кожа малыша приобретает синий оттенок.
  • Повышенное потоотделение.
  • При отсутствии простудных заболеваний наблюдается кашель и повышение температуры тела.
  • Слишком частое срыгивание.

При обнаружении подобных симптомов необходимо незамедлительно проконсультироваться с педиатром.

Если не начать лечение, тимомегалия может стать причиной развития серьезных заболеваний.

Увеличенный тимус приводит к тому, что многие заболевания у детей протекают с осложнениями. Во время простуды первые два дня протекают нормально, но уже на третий день наблюдается резкое повышение температуры тела. Происходит поражение дыхательной системы. Длительность болезни увеличивается в несколько раз. В тяжелую коклюшеобразную форму часто перерастает обычный кашель. При этом могут наблюдаться симптомы обструкции бронхов. Улучшение состояния становится заметным только спустя месяц интенсивного лечения.

Пневмония часто осложняется отитом или болями в брюшной полости. Заболевание проявляется постепенно. Температура обнаруживается только в тот момент, когда пневмония трудно поддается лечению.

Если тимомегалию вовремя выявить и провести правильную терапию, то она не приведет к тяжелым последствиям. Заболевание хорошо поддается лечению.

Поставить точный диагноз специалист сможет только после проведения медицинского обследования. Среди диагностических методов, применяемых в этом случае, выделяют:

  1. Рентген. Полученные снимки позволяют определить параметры вилочковой железы, рассчитать ККТИ и обозначить фазу болезни.
  2. УЗИ. Проводят исследование не только тимуса, но и брюшной полости. В ходе процедуры определяют массу и параметры железы.
  3. Анализ крови. При тимомегалии в крови обнаруживается повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также уменьшение концентрации гормонов, производимых тимусом.

Получить направление на обследование можно у педиатра, иммунолога или эндокринолога. Врач должен проанализировать все симптомы и результаты исследований. Только так ему удастся подобрать адекватную программу лечения.

Если тимус увеличен незначительно, то специалисты рекомендую не применять никаких особых лечебных мероприятий. Достаточно будет организовать правильное питание ребенка, изолировать его от негативных эмоций и стресса, избегать контактов с людьми, страдающими вирусными инфекциями.

В случаях, когда заболевание перешло на вторую стадию, понадобится прием биостимуляторов и адаптогенов. Предпочтение отдается препаратам на основе натуральных компонентов: женьшеня, лимонника китайского или элеутерококка.

Для восстановления ослабленного иммунитета показано применение Тималина, Т-активина и прочих подобных препаратов. Точную дозировку и продолжительность курса врач определяет исходя из состояния здоровья ребенка.

Если заболевание протекает в тяжелой форме, понадобится прием глюкокортикоидов. К ним относят Преднизалон, Гидрокортизон и другие средства.

Иногда у ребенка может развиться тимусово-надпочечниковая недостаточность. Она сопровождается подавленностью, упадком сил, приступами рвоты, гипертонией, брадикардией и диспепсией. При этом обязательно введение сердечных гликозидов, Преднизалона, а также препаратов калия.

В любом случае, в каждом конкретном случае схема лечения будет индивидуальна. Подобрать и назначить оную может только лечащий врач. Не занимайтесь самолечением!

При лечении тимомегалии родителям необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • Младенцам показано грудное вскармливание в течение всего первого года жизни. Только в молоке мамы присутствуют все необходимые для здоровья вещества.
  • Регулярно выводите ребенка на прогулку. Активные движения на свежем воздухе помогут организму запастись силами и победить болезнь.
  • Как можно чаще проветривайте квартиру и проводите влажную уборку.
  • Организуйте правильный рацион вашего малыша. В его меню не должно быть вредных продуктов.
  • Если один из членов семьи болеет, постарайтесь оградить ребенка от общения с ним. При невозможности избежать контакта используйте медицинские маски. Как можно чаще мойте руки с мылом.

Такие простые советы помогут поддержать иммунитет ребенка и защитить его от негативного влияния внешних факторов.

Только при ответственном подходе родителей возможны хорошие результаты.

Прививки помогают ребенку тренировать иммунитет. В дальнейшем ему будет легче справляться с заболеваниями. Но при тимомегалии иммунная система ребенка сильно ослабляется, поэтому вопрос возможности прививок встает достаточно остро. Это во многом будет зависеть от того, с какой стадии находится болезнь:

При первой степени вакцинация допустима. Перед процедурой необходимо пропить курс витаминных препаратов и некоторое время придерживаться диеты.

Если болезнь второй степени, то вопрос возможности вакцинации должен решаться совместно с лечащим врачом. В отдельных случаях прививки допустимы, но перед ними необходимо провести гипосенсибилизирующую терапию. Для этого ребенку вводят вакцину в небольшом количестве. Далее необходимо понаблюдать за тем, как организм отреагирует на возбудитель. Если никаких существенных проблем не выявлено, то можно проводить вакцинацию.

Третья степень тимомегалии является абсолютным противопоказанием для вакцинации. Только после полного курса лечения можно будет обсудить с врачом возможность применения прививок.

Никогда не принимайте решение о вакцинации самостоятельно. Всегда консультируйтесь с лечащим врачом. Так вы сможете быть уверены в том, что не причините вреда здоровью ребенка.

Тимомегалия – серьезное заболевание, которое требует своевременной диагностики и грамотного лечения. При соблюдении всех правил к 6 годам от болезни не останется и следа.

Надеемся, что после изучения этой статьи про тимомегалию у детей разного возраста, что это за проблема такая у вас не останется вопросов.

Но в дополнение рекомендуем еще посмотреть видео передачу известного российского врача-педиатра:

Статья оказалась вам полезной? Поставьте ей 5 звезд ниже и поделитесь с друзьями в социальных сетях!

источник

Синонимы: первичное эпителиальное новообразование тимуса, первичная эпителиальная опухоль вилочковой железы

Тимома — это эпителиальное новообразование вилочковой железы, редко злокачественное, возникающее из эпителия тимусной железы.

Тимома является наиболее распространенной формой эпителиальных новообразований тимуса, ежегодная заболеваемость порядка 1/769 000. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 1: 1,4. Тимомы обычно встречаются между 30 и 70 годами (средний возраст 50 лет), но в некоторых редких случаях они также могут возникать в детстве.

У половины пациентов тимома протекает бессимптомно, у остальных отмечается одышка, боль в грудной клетке, респираторный инфекции верхних дыхательных путей, утомляемость, потеря веса, кашель и пневмония. Тимома часто сочетается с myasthenia gravis, аутоиммунным заболеванием, которое проявляется диплопией, птозом, дисфагией и слабостью. Некоторые пациенты могут иметь другие аутоиммунные заболевания, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, гематологические синдромы — аплазия красных кровяных клеток и эритроцитоз, а также другие хронические заболевания, такие как гипертония, сахарный диабет, почечная недостаточность и коронарная болезнь сердца. У некоторых пациентов может отмечаться анамнез второй опухоли.

Диагноз основывается на клинике, данных радиологических исследований и патологическом исследовании резецированных тканей. Рентгенограмма грудной клетки может выявить расширенние средостения или потерю нормального переднего прозрачного пространства. Для дальнейшей оценки поражения можно использовать компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (МРТ), магнитно-резонансную ангиографию (ангио-МРТ) и / или позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Для диагностики необходима биопсия ткани под контролем КТ или УЗИ.

В настоящее время в соответствии с Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) тимомы подразделяются на четыре гистологических подкласса: типы A, B, AB и C. Опухоли типа A состоят из шпиндельных или овальных эпителиальных клеток. Типичные опухоли типа B состоят из круглых или многоугольных эпителиальных клеток и делятся на три подтипа (B1, B2 и B3) на основе различных пропорций лимфоцитов и увеличения цитологической атипии эпителиальных клеток. Тимома типа AB имеет признаков тимомы типа А с переменно плотным лимфоцитарным компонентом. Тимома типа С характеризуется цитологической атипией и потерей органотипических характеристик тимуса, и является синонимом карциномы тимуса.

На срезе тимомы являются нодулярными и серо-белого цвета, могут быть мультикистозными и могут иметь кальцификации и области кровоизлияния. Большинство из них инкапсулированы, а некоторые из тимом могут быть инвазивными.

Дифференциальный диагноз включают лимфому, опухоли из зародышевых клеток и метастазы рака.

На ранних стадиях лечение состоит включает полное хирургическое удаление (обычно выполняемое срединной стернотомией). На поздних стадиях (стадия II по Масаоки) и при гистологических подтипах высокого риска (B3) — хирургическое вмешательство сопровождается дополнительной адъювантной терапией (состоящей из послеоперационной лучевой терапии) или неоадъювантной терапии. Тотальная тимэктомия обычно устраняет симптомы миастении.

источник

ckmosstroy.ru

Тимомегалия у детей код по мкб 10 у детей

Тимомегалия (код по мкб 10 – E.32) в любом возрасте характеризуется изменением в большую сторону размеров тимуса (вилочковая железа). У взрослых это вызывает ряд внешних или внутренних причин.

Для детей является вариантом нормы. Но если причиной является какая-то болезнь, то это может приводить к нарушениям в работе, например, иммунной системы. Важно обнаружить это заболевание и уже на ранних стадиях начать правильное лечение.

Тимус – орган, где проходит развитие (начиная с созревания) T-лимфоцитов из клеток-претимоцитов, это главный орган иммунной системы человека. Отвечает за половое развитие и рост, а также регулирует обменные процессы. С возрастом заменяется жиром.

Тимомегалия – увеличение тимуса по объёму и массе, без изменения гистологической структуры. Чаще встречается в возрасте до года, у 25%. После 6 лет случаи возникновения сводятся к минимуму. Однако встречаются чаще, чем нейрогенные новообразования. По МКБ 10 имеет код Е32.0 (стойкая гиперплазия вилочковой железы), исключая аплазию/гипоплазию с иммунодефицитом (D82.1) и myasthenia gravis (G70.0).

Известны два типа болезни, имеющей код Е32.0 по МКБ 10:

  • Первичная – врождённая, тимус сформирован правильно, но размеры отклонены от нормы в большую сторону. Характеризуется неправильным функционированием.
  • Вторичная – приобретённая вследствие патологий других желёз эндокринной системы (например, травм, некоторых синдромов и др.).

После рождения, вилочковая железа максимальна в размерах и занимает до 4,5% от веса новорожденного. Растёт до пятнадцатилетнего возраста, в дальнейшем инволюционирует.

Возникновение тимомегалии у детей обуславливается факторами, больше относящимися к анамнезу периода до и во время беременности: выкидыши, аборты, употребление спиртного, лекарств, облучения Х-лучами, недонашивание, травмы при родах и т.д. Тимомегалия, по МКБ 10 код Е32.0 – проявление лифатико-гипопластического диатеза. Также уже доказано, что заболевание имеет генетическую детерминированность.

Развитие патологии в старшем возрасте провоцируется некоторыми расстройствами, например, иммунодефицитным, аутоиммунным и иными. Имеют в основном эпителиальное происхождение. Есть кожные болезни, вызывающие тимомегалию: пемфигус, хронический кандидоз слизистых.

При небольшом росте тимуса в детстве, симптомы не наблюдаются. Поэтому, принято небольшое увеличение характеризовать как синдром увеличенной вилочковой железы.

Для ребёнка, страдающего болезнью, имеющей код E32.0 по МКБ 10 характерны:

  • Округлённость и мягкость тела.
  • Наблюдается непропорциональность.
  • Бледнокожесть, волосяной покров и цвет глаз – светлых оттенков.
  • Мускулы плохо развиты и ходить начинает поздно.
  • Постоянно хочет есть.
  • Говорить начинает поздно.
  • Медленно прорезываются зубы, в неправильной последовательности.

Сопутствующие дефекты – рахиты, грыжи, врождённый вывих бедра и др. Вероятны аритмии, гипотония и повышенная потливость. На фоне придавливания трахеи, сосудистого пучка и др. нарушаются эндокринные процессы, появляется иммунодефицит.

При надавливании на внутренности, проявляется синдром полой вены. В области шеи вены набухают, слышна одышка. При сдавливании трахеи: кхеканье и хрипы. При надавливании на блуждающий нерв наблюдаются частые срыгивания, рвота, брадикардия.

Последствия тимомегалии по МКБ у взрослых – проявляются достаточно поздно. Это связано с тем, что опухоль смещается к соседствующим с ней тканям или давит на них. Распространены признаки и симптомы в виде:

  • Продолжительного кашля.
  • Трудностей при глотании.
  • Паралича нерва в шее.
  • Дисфункции сердца.
  • Миастения.
  • Частого безосновательного утомления.

Вернуться к оглавлению

Стопроцентно определить тимомегалию возможно только на рентгенологическом обследовании, т.к. это заболевание проявляется только на поздних стадиях. КТ или МРТ, после постановки диагноза, проводятся для определения размеров и расположения возможной опухоли. Ещё становится возможным понять, есть ли дочерние новообразования (метастазы).

Характер новообразования понятен по гистологическому анализу. Что важно при подозрении на злокачественность. Есть некоторые особенности, из-за которых в некоторых случаях сложно взять образец поверхности тимуса, поэтому забор ткани проводят при операциях удаления.

При подозрении на тимомегалию, ребёнок проходит комплекс исследований, включающий консультации нескольких специалистов, в т.ч. иммунолога. Само обследование делится на основные этапы:

  1. Клинико-анамнестический – оценка состояния в целом, важны при этом данные по беременности и родам, чем болел и болеет ребёнок: сбор анамнеза.
  2. Инструментальное обследование – основной метод определения. Включает рентген торакса, УЗИ тимуса (для оценки размеров и массы) и брюшное УЗИ, включающее и надпочечники.
  3. Лабораторные исследования – для получения развёрнутой картины болезни, как она влияет на состояние. Здесь проводят общий анализ крови.

Первым и главным средством в лечении болезни по МКБ – удаление, при этом, все лимфатические узлы в этой области удаляют в случае развития злокачественного новообразования. Но всегда удаляют видимые и слишком увеличенные лимфатические узлы. Есть случаи, когда операция не имеет смысла:

  • Появление метастазов в некоторых отдалённых участках организма человека.
  • Сердечная недостаточность, дисфункция почек или печени.

При незначительном увеличении вилочковой железы, не назначают спецмероприятия. Даются только общие рекомендации:

  • Соблюдение нормального питания, соответствующего возрасту.
  • Ни в коем случае нельзя подвергать организм стрессу.
  • Нельзя допускать контакты с носителями инфекциями, особенно во время сезонных эпидемий.

Т.к. недостаточно разработаны рекомендации по МКБ, врач-иммунолог, наблюдающий ребёнка, назначает лечение лекарствами. Схема обычно такая:

  • Адаптогены и стимуляторы биологического происхождения – раз в триместр, если часто болеет, подвержен сезонным заболеваниям.
  • Экстракт тимуса крупного рогатого скота – для иммунокоррекции.
  • Курс аммония глицирризината и этимизола – каждые полгода детям до шести лет.
  • Кортикостероиды (например, гидрокортизон) – если окружают сильнейшие стрессы и при оперативных вмешательствах.
  • Преднизолон, препараты калия – при синдроме тимусо-надпочечниковой недостаточности по МКБ.

Стандартное прививание в соответствии с возрастом не противопоказано детям с I-II степенью. Но следует придерживаться гипоаллергенной диеты. При III-й – на полгода запрет вакцин, кроме прививок от полиомиелита.

Как и в случаях любых других опухолей, невозможно проводить профилактику тимомегалии. Единственная рекомендация заключается в том, что следует ежегодно проходить диспансеризацию, включающую КТ грудной клетки. При известном диагнозе: приём у врача каждый сезон в первые два года после выявления, КТ – ежегодно, не чаще.

Детскую тимомегалию регистрируют максимум до шестилетнего возраста, после периода полового созревания, ткани вилочковой железы замещаются соединительными и жировыми. Стоит учитывать, что до шести лет с таким заболеванием может умереть от гипофункции коры надпочечников. Восприимчив к:

  • аллергенам и реакции на них;
  • инфекционно-воспалительным процессам.

Чтобы снизить риски, исключают перинатальные вредности. При обнаружении, дети ставятся на учёт к педиатру, аллергологу, иммунологу и эндокринологу. Меры, предупреждающие дальнейшее развитие тимомегалии перечислены выше.

источник

Исключены:

  • аплазия или гипоплазия с иммунодефицитом (D82.1)
  • myasthenia gravis (G70.0)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Тимомегалией называется патология вилочковой железы (тимуса), при которой наблюдается увеличение ее размеров в сочетании с гипофункцией. Это состояние может возникнуть на фоне целого ряда детских недугов. И если на первых этапах своего развития тимомегалия у детей отличается практически бессимптомным течением, то при серьезной гипертрофии железы возможно сдавливание жизненно важных органов с возникновением нарушений деятельности иммунной системы и эндокринно-обменных процессов. Поэтому чем раньше будет начато лечение данного заболевания, тем лучше.

У детей до года чаще всего встречается врожденная тимомегалия и связана она с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития

Данное состояние характеризуется превышением объема и массы вилочковой железы. При этом орган сохраняет свою нормальную гистологическую структуру.

Тимомегалия чаще всего поражает детей раннего возраста, выявляясь приблизительно у 25% малышей. По мере взросления ребенка риск развития тимомегалии в значительной степени снижается. К примеру, данное отклонение от нормы выявляется всего у 10% детей в возрасте 3-4 года. После 6 лет заболевание практически не проявляется.

Страдающие тимомегалией дети имеют предрасположенность к развитию следующих нарушений:

  • эндокринные;
  • аллергические;
  • онкологические;
  • аутоиммунные;
  • синдром внезапной детской смерти.

Ввиду риска развития вышеописанных патологий такие дети нуждаются в систематическом посещении детского аллерголога и педиатра. Код заболевания по МКБ-10: Е32.

Употребление алкоголя в период беременности может привести к развитию врождённой детской тимомегалии

Вилочковая железа, называемая также тимусом, является главным органом в иммунной системе человека. Она преобразует клетки-претимоциты в Т-лимфоциты. Последние отвечают за уровень клеточного и гуморального иммунитета. К тому же вилочковая железа осуществляет секрецию более чем 20 биологически активных веществ. В первую очередь это гормоны, которые регулируют протекание обменных процессов, уровень сахара и кальция в крови, половое созревание и рост организма.

Тимомегалия у детей может быть спровоцирована рядом факторов, имеющих экзогенную и эндогенную природу. Возможно их комбинированное воздействие на организм. На данный момент ученым удалось доказать генетическую детерминированность заболевания. Оно напрямую связано с с некоторыми HLA-антигенами.

Формирование тимомегалии в большинстве случаев происходит при отягощенном акушерском анамнезе матери ребенка, предполагающем следующие состояния:

  • выкидыши;
  • аборты;
  • резус-конфликты;
  • токсикозы;
  • поздняя беременность и т. д.

Также вредным влиянием на плод обладает:

  • алкоголь;
  • лекарства;
  • рентгеновское облучение.

Другими факторами, располагающими к развитию тимомегалии, являются:

  • недоношенность;
  • асфиксия;
  • родовые травмы;
  • дыхательные расстройства;
  • сепсис новорожденных;
  • желтуха конъюгационного типа;

Тимомегалия характерна для такой аномалии конституции, как диатез лимфатико-гипопластического типа.

Слабо развитая мускулатура у маленьких деток – один из возможных симптомов детской тимомегалии

Увеличение вилочковой железы в размерах может не вызывать специфических симптомов.

Ребенок с тимомегалией отличается от сверстников рядом характерных фенотипических черт:

  • крупные черты лица;
  • формы тела отличаются округлостью;
  • поперечные размеры тела увеличены (широкие плечи, грудь и лицо, крупные стопы и ладони);
  • кожа имеет слабую пигментацию и является бледной;
  • светлые глаза и волосы;
  • повышенный аппетит;
  • слабо развитая мускулатура;
  • замедление речевого развития;
  • проблема в скорости и последовательности прорезывания зубов;
  • позднее начало ходьбы.

Тимомегалия у новорожденных нередко сопровождается развитием пупочных и паховых грыж, рахита, энцефалопатии перинатального типа, маточной или влагалищной гипоплазии, фимоза.

У таких детей проявляется склонность к развитию аритмии, артериальной гипотонии, они нередко страдают от повышенной потливости.

Симптомы тимомегалии у детей возникают в результате сдавливания блуждающего нерва, трахеи, сосудистого пучка и т. д. Возможно развитие нарушений обменных и эндокринных процессов, синдрома иммунодефицита.

При увеличении тимуса в размерах могут сдавливаться внутренние органы, вследствие чего у пациента развивается синдром верхней полой вены. При этом расширяется венозная сеть в верхней части туловища, наблюдается набухание шейных вен, одышка и развитие цианоза. Если у ребенка сдавливается трахея, то возникает одышка, кашель, перевозбуждение, дыхание с хрипом. При раздражении блуждающего нерва возможно развитие дисфонии и брадикардии, а также рвоты.

На данный момент различают две формы данной патологии:

  • первичную (врожденную);
  • вторичную, которая носит приобретенный характер.

Патология врожденного типа характеризуется нормальным формированием тимуса, но при этом наблюдается его гипертрофия. В результате железа функционирует не полностью, ухудшается работа нейро-эндокринной системы.

Тимомегалия приобретенного типа является следствием патологических процессов, протекающих в других эндокринных железах. Это могут быть травмы, гипоталамический синдром, опухолевое или воспалительное поражение коры надпочечников и т. д.

Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии

При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:

Обследование включает в себя три этапа:

  1. Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
  2. Инструментальный метод. Является основой современной диагностики.
  3. Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.
Читайте также:  Недоношенность 2 степени код мкб

Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:

  1. Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
  2. УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
  3. Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.

Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.

Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день

Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:

  • рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
  • избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
  • малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.

Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:

  1. Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
  2. Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
  3. Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
  4. Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.

Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.

Тимомегалия в большинстве случаев сохраняется у ребенка до достижения им 6-ти лет. Затем вилочковая железа приобретает свои нормальные размеры, а после 15 лет начинается возрастная инволюция железы (замещение ее ткани соединительной и жировой).

Но до 6 лет ребенок с тимомегалией имеет повышенную восприимчивость к аллергическим, воспалительным и инфекционным недугам, а также подвергается риску внезапной смерти, причиной которой является гипофункция надпочечниковой коры или сдавление органов средостения увеличенным тимусом.

источник

Тимомегалия у детей – это патологическое состояние, характеризующееся разрастанием вилочковой железы (тимуса) – важного органа иммунной системы. Диагностируется преимущественно в грудничковом возрасте, у детей старше 6 лет выявляется в редких случаях. Болезнь встречается у представителей обоих полов, но чаще подвержены патологии мальчики.

Что провоцирует развитие тимомегалии у детей и какие методы лечения применяются?

Спровоцировать развитие патологии могут различные факторы: наследственная предрасположенность, патологии внутриутробного развития или инфекционное поражение женщины во время беременности. Повышает риск возникновения заболевания зрелый возраст беременной, сильный токсикоз, нефропатия, наличие резус-конфликта матери и ребенка.

Тимомегалия диагностируется у детей, которые подвергались воздействию алкоголя, лекарственных препаратов и рентгеновскому облучению, находясь в утробе женщины. К провоцирующим факторам относятся патологии родов: гипоксия, недошенность, родовые травмы.

Заподозрить тимомегалию у новорожденных малышей позволяют следующие симптомы: большой вес ребенка, бледность кожных покровов и ярко выраженный венозный рисунок в области груди.

У детей до года наблюдаются резкие изменения веса, посинение кожных покровов во время плача, нарушение сердечного ритма, повышенная потливость и частые срыгивания.

Достаточно часто родители отмечают кашель без других признаков простуды, а также субфебрильную температуру.

У детей постарше сохраняются основные признаки и появляются новые. В области груди на коже четко проступает венозные рисунок, увеличиваются лимфатические узлы, проявляется дефицит или избыток веса. У девочек может диагностироваться недоразвитость половых органов, а у мальчиков выявляется фимоз или крипторхизм.

Больные тимомегалией чаще подвержены вирусным, бактериальным и простудным заболеваниям. Это обусловлено нарушением работы иммунной системы. У детей с тимомегалией чаще диагностируются аллергические реакции, проявляются эндокринные болезни. Кроме того, они склонны к развитию онкологических заболеваний.

Дети с тимомегалией подвержены нарушениям сердечного ритма, высокому артериальному давлению и появлению сыпи. После достижения шестилетнего возраста симптомы становятся смазанными, зачастую болезнь проходит или переходит в другие, более серьезные патологии.

Выделяют 3 степени заболевания согласно кардиотимикоторакальному индексу:

  • I степень – КТТИ 0,33-037.
  • II степень – КТТИ 0,98-0,42.
  • III степень – КТТИ свыше 0,43.

Для диагностики тимомегалии проводятся лабораторные тесты, УЗИ и рентгенологическое исследование. Обязательно требуется консультация педиатра, эндокринолога и иммунолога.

После проведения диагностики специалист назначает лечение, которое в каждом конкретном случае подбирается индивидуально. Новорожденным малышам важно обеспечить должный уход и грудное вскармливание, а также ограничить контакт с больными людьми.

Детям от года рекомендуется правильное питание, обогащенное витаминами и минералами. Дополнительно назначается лекарственная симптоматическая терапия, а также биостимуляторы (экстракт женьшеня, глицирам, лимонник и электроукокк). Прием стимуляторов иммунной системы проводится курсами, которые повторяются спустя 2-3 месяца.

При заболевании первой и второй степени особые лечебные процедуры не назначаются. Ребенку важно обеспечить здоровое полноценное питание, грамотный распорядок дня и поддержание здоровья. Малыш ставится на учет у иммунолога и его состояние постоянно контролируется специалистом.

Детям с тимомегалией 3 степени противопоказано проводить вакцинацию. Также запрещено давать аспирин из-за повышенного риска развития негативных последствий. В случае развития тимусо-надпочечниковой недостаточности назначается преднизолон, калий, сердечные гликозиды и инфузионные растворы.

Особое внимание следует уделять профилактике ОРВИ, ОРЗ, других патологий. Важно проводить регулярный профилактический осмотр врачом до достижения ребенком 6 лет.

Тимомегалия – патология детей младшего возраста, которая проявляется снижением иммунитета и в более взрослом возрасте может привести к серьезным заболеваниям. Диагностикой и лечением занимается иммунолог. Чтобы ускорить выздоровление малыша и обеспечить ему полноценную жизнь соблюдайте все рекомендации врача.

Тимомегалией называется патология вилочковой железы (тимуса), при которой наблюдается увеличение ее размеров в сочетании с гипофункцией. Это состояние может возникнуть на фоне целого ряда детских недугов.

И если на первых этапах своего развития тимомегалия у детей отличается практически бессимптомным течением, то при серьезной гипертрофии железы возможно сдавливание жизненно важных органов с возникновением нарушений деятельности иммунной системы и эндокринно-обменных процессов.

Поэтому чем раньше будет начато лечение данного заболевания, тем лучше.

У детей до года чаще всего встречается врожденная тимомегалия и связана она с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития

Данное состояние характеризуется превышением объема и массы вилочковой железы. При этом орган сохраняет свою нормальную гистологическую структуру.

Тимомегалия чаще всего поражает детей раннего возраста, выявляясь приблизительно у 25% малышей. По мере взросления ребенка риск развития тимомегалии в значительной степени снижается. К примеру, данное отклонение от нормы выявляется всего у 10% детей в возрасте 3-4 года. После 6 лет заболевание практически не проявляется.

Заболевание преимущественно поражает мальчиков, выявляясь у них в два раза чаще, нежели у девочек.

Страдающие тимомегалией дети имеют предрасположенность к развитию следующих нарушений:

  • эндокринные;
  • аллергические;
  • онкологические;
  • аутоиммунные;
  • синдром внезапной детской смерти.

Ввиду риска развития вышеописанных патологий такие дети нуждаются в систематическом посещении детского аллерголога и педиатра. Код заболевания по МКБ-10: Е32.

Употребление алкоголя в период беременности может привести к развитию врождённой детской тимомегалии

Вилочковая железа, называемая также тимусом, является главным органом в иммунной системе человека. Она преобразует клетки-претимоциты в Т-лимфоциты. Последние отвечают за уровень клеточного и гуморального иммунитета.

К тому же вилочковая железа осуществляет секрецию более чем 20 биологически активных веществ.

В первую очередь это гормоны, которые регулируют протекание обменных процессов, уровень сахара и кальция в крови, половое созревание и рост организма.

Максимальная масса тимуса относительно массы тела ребенка наблюдается при рождении и составляет около 4,5%. Развитие железы происходит до достижения ребенком 15-ти лет, после чего происходит постепенное замещение железистой ткани соединительной и жировой. У взрослых вилочковая железа отсутствует.

Тимомегалия у детей может быть спровоцирована рядом факторов, имеющих экзогенную и эндогенную природу. Возможно их комбинированное воздействие на организм. На данный момент ученым удалось доказать генетическую детерминированность заболевания. Оно напрямую связано с с некоторыми HLA-антигенами.

Формирование тимомегалии в большинстве случаев происходит при отягощенном акушерском анамнезе матери ребенка, предполагающем следующие состояния:

  • выкидыши;
  • аборты;
  • резус-конфликты;
  • токсикозы;
  • поздняя беременность и т. д.

Также вредным влиянием на плод обладает:

  • алкоголь;
  • лекарства;
  • рентгеновское облучение.

Другими факторами, располагающими к развитию тимомегалии, являются:

  • недоношенность;
  • асфиксия;
  • родовые травмы;
  • дыхательные расстройства;
  • сепсис новорожденных;
  • желтуха конъюгационного типа;

Тимомегалия характерна для такой аномалии конституции, как диатез лимфатико-гипопластического типа.

Слабо развитая мускулатура у маленьких деток – один из возможных симптомов детской тимомегалии

Увеличение вилочковой железы в размерах может не вызывать специфических симптомов.

Если гиперплазия является незначительной, то в современной медицине ее классифицируют как «синдром увеличенной вилочковой железы». Тимомегалией же принято называть увеличение органа, достигающее значительных размеров. Как правило, его сопровождает развернутая клиническая картина.

Ребенок с тимомегалией отличается от сверстников рядом характерных фенотипических черт:

  • крупные черты лица;
  • формы тела отличаются округлостью;
  • поперечные размеры тела увеличены (широкие плечи, грудь и лицо, крупные стопы и ладони);
  • кожа имеет слабую пигментацию и является бледной;
  • светлые глаза и волосы;
  • повышенный аппетит;
  • слабо развитая мускулатура;
  • замедление речевого развития;
  • проблема в скорости и последовательности прорезывания зубов;
  • позднее начало ходьбы.

Тимомегалия у новорожденных нередко сопровождается развитием пупочных и паховых грыж, рахита, энцефалопатии перинатального типа, маточной или влагалищной гипоплазии, фимоза.

У таких детей проявляется склонность к развитию аритмии, артериальной гипотонии, они нередко страдают от повышенной потливости.

Симптомы тимомегалии у детей возникают в результате сдавливания блуждающего нерва, трахеи, сосудистого пучка и т. д. Возможно развитие нарушений обменных и эндокринных процессов, синдрома иммунодефицита.

При увеличении тимуса в размерах могут сдавливаться внутренние органы, вследствие чего у пациента развивается синдром верхней полой вены.

При этом расширяется венозная сеть в верхней части туловища, наблюдается набухание шейных вен, одышка и развитие цианоза. Если у ребенка сдавливается трахея, то возникает одышка, кашель, перевозбуждение, дыхание с хрипом.

При раздражении блуждающего нерва возможно развитие дисфонии и брадикардии, а также рвоты.

На данный момент различают две формы данной патологии:

  • первичную (врожденную);
  • вторичную, которая носит приобретенный характер.

Патология врожденного типа характеризуется нормальным формированием тимуса, но при этом наблюдается его гипертрофия. В результате железа функционирует не полностью, ухудшается работа нейро-эндокринной системы.

Тимомегалия приобретенного типа является следствием патологических процессов, протекающих в других эндокринных железах. Это могут быть травмы, гипоталамический синдром, опухолевое или воспалительное поражение коры надпочечников и т. д.

Тимомегалия может носить функциональный характер, развиваясь на фоне простудных заболеваний, пневмонии, бронхита и т. д. В подобных случаях размеры тимуса нормализуются после излечения основного заболевания. Возможна также органическая форма недуга, при которой наблюдается непосредственное поражение вилочковой железы.

Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии

При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:

Обследование включает в себя три этапа:

  1. Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
  2. Инструментальный метод. Является основой современной диагностики.
  3. Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.

Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:

  1. Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
  2. УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
  3. Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.

Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.

Читайте также:  Код мкб ибс постинфарктный кардиосклероз

Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день

Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:

  • рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
  • избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
  • малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.

Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:

  1. Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
  2. Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
  3. Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
  4. Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.

Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.

Тимомегалия в большинстве случаев сохраняется у ребенка до достижения им 6-ти лет. Затем вилочковая железа приобретает свои нормальные размеры, а после 15 лет начинается возрастная инволюция железы (замещение ее ткани соединительной и жировой).

Но до 6 лет ребенок с тимомегалией имеет повышенную восприимчивость к аллергическим, воспалительным и инфекционным недугам, а также подвергается риску внезапной смерти, причиной которой является гипофункция надпочечниковой коры или сдавление органов средостения увеличенным тимусом.

Ребенок с тимомегалией должен в обязательном порядке наблюдаться у педиатра, иммунолога, аллерголога и эндокринолога.

Тимомегалия у детей представляет собой разрастание тимуса (вилочковой железы). Такое состояние часто диагностируется в младенчестве, особенно – у грудничков до года. До трети младенцев и до 10% ребят старше трехлетнего возраста имеют увеличенный тимус. Причем мальчики почти вдвое чаще подвержены этой болезни.

Вилочковая железа располагается на передней поверхности верхней части грудины. У детей она состоит из двух отделов – грудного и шейного. Достигает основания языка. Тимус является железой внутренней секреции и важнейшим органом системы иммунитета.

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Степени
  • 4 Лечение

Причины тимомегалии часто комплексные, имеют значение и внешние факторы, и внутренние, и особенно их сочетание.

  • Она бывает связана с наследственной предрасположенностью, инфекциями, перенесенными матерью, выкидышами и искусственными прерываниями беременности в истории болезни женщины, нефропатией, токсикозом.
  • Тимомегалию может обусловить воздействие на плод рентгеновского излучения, алкоголя, лекарственных препаратов и других неблагоприятных внешних факторов.
  • Свой вклад вносят родовые травмы, недоношенность, сепсис и асфиксия новорожденного.

Тимомегалия у детей имеет основные симптомы:

  • разрастание железы, хорошо заметное на рентгене или в ходе УЗИ;
  • рисунок на коже, напоминающий прожилки мрамора;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • гипоплазия (недоразвитие) гениталий девочек, крипторхизм или фимоз у мальчиков;
  • разрастание задней поверхности мягкого неба, аденоидов, миндалин;
  • низкое артериальное давление;
  • аритмия;
  • стынущие ладошки и ступни ног;
  • сыпь;
  • ожирение или избыточный вес;

У младенцев до года симптомы тимомегалии таковы:

  • значительный вес при рождении;
  • резкие изменения веса, его быстрое увеличение и падение;
  • венозная сеть на груди;
  • бледность;
  • аритмия;
  • посинение во время плача;
  • кашель без признаков простуды, ухудшение в горизонтальном положении;
  • субфебрильная температура (37–38°) продолжительный период при отсутствии простуды;
  • потливость;
  • учащенные срыгивания.

У детей симптомы тимомегалии выражены до шестилетнего возраста. Позже ребенок может полностью выздороветь, или у него разовьются «взрослые» болезни, обусловленные предшествующими нарушениями вилочковой железы.

Для того, чтобы предотвратить возникновение этих заболеваний, родители маленьких пациентов должны строго следовать рекомендациям педиатра, оберегать малыша от стрессов, вовремя сдавать анализы и проводить лечение.

У детей, больных тимомегалией, очень часто диагностируются симптомы респираторных вирусных инфекций, поскольку их иммунная защита снижена. Малыши также принадлежат к угрожающей группе по аллергическим, онкологическим, эндокринным болезням.

В этой группе также повышен риск проявления синдрома внезапной младенческой смерти. Поэтому постоянный присмотр педиатра, аллерголога, эндокринолога является обязательным.

Степени развития тимомегалии у детей определяются как по качественным признакам (внешний вид железы на рентгене), так и по результатам специальных измерений.

Для определения выраженности тимомегалии у детей раннего возраста используют кардиотимикоторакальный индекс (КТТИ).

  • КТТИ на уровне 0,33–0,37 – 1 степень
  • КТТИ, равный 0,37–0,42 – 2 степень
  • КТТИ, превышающий 0,42 – 3 степень

Индекс рассчитает врач по рентгенограмме, измеряя соотношение размеров сосудистого пучка в месте раздвоения (бифуркации) трахеи и грудной полости у диафрагмы.

Качественными признаками для диагностики степени тимомегалии является размер тени железы на рентгенограмме. Условно выделяют три части грудной клетки. В соответствии с тем, какого уровня достигает вилочковая железа (в пределах верхней или средней трети, или заходит в нижнюю треть грудной клетки) и определяют 1-ю, 2-ю или 3-ю степень тимомегалии.

Схема лечения подбирается строго индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания, общего состояния иммунной системы и возраста ребенка. Имеют значение и наблюдаемые симптомы.

При незначительном увеличении тимуса никакой лекарственной терапии не требуется. Для младенцев важным является грудное кормление.

Нужна гипоаллергенная богатая витаминами диета.

В пищу нужно включать продукты, богатые аскорбиновой кислотой: петрушку, смородину, облепиху, сладкий перец, шиповник, цитрусовые.

Тимомегалия 3-ей степени является причиной для запрета вакцинации на полгода (кроме вакцины против полиомиелита). 1-я и 2-я степени таких ограничений не требуют.

Применение лекарственных препаратов обосновано при ухудшении самочувствия. В это время назначаются глюкокортикоиды. Если нужна операция, больным назначают гидрокортизон или преднизон (план приема определяется индивидуально). Строгий мониторинг артериального давления необходим как перед операцией, так и в период реабилитации.

Глицирам (его содержит корень солодки) нужен больным тимомегалией для улучшения функции надпочечников. Эффективно используются популярные адаптогенные и иммуностимулирующие средства – элеутерококк, женьшень, лимонник. Периодически (обычно через 3 месяца) курсы приема препаратов этих лекарственных растений повторяют.

  • Возьмите на заметку: Граммидин при покраснении горла

Нельзя давать аспирин детям, больным тимомегалией – существует серьезная опасность возникновения астмы.

Родители должны уделять особое внимание профилактике простудных заболеваний и стрессов, поскольку малыши с тимомегалией имеют сниженную иммунную защиту. Обычно врачебный контроль за детьми, больными тимомегалией, и их лечение продолжают до шестилетнего возраста, когда размеры тимуса приходят в норму.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Тимомегалия – это заболевание, при котором объем и масса вилочковой железы превышают показатели, характерные для определенного возрастного периода. Диагностируется патология преимущественно у мальчиков, как правило, у детей до года. Тимомегалия увеличивает риск развития эндокринных, аутоиммунных, аллергических и онкологических заболеваний, может привести к внезапной смерти младенца.

Спровоцировать развитие тимомегалии могут экзогенные, эндогенные факторы и их комбинация. К наиболее распространенным причинам относятся представленные ниже.

  • Отягощенный акушерский анамнез матери – наличие выкидышей или абортов.
  • Тяжелое течение беременности – токсикоз и гестоз, поздняя беременность и др.
  • Наличие резус-конфликта матери и ребенка.
  • Негативное воздействие на плод в период внутриутробного развития (употребление алкоголя, курение или прием недопустимых медикаментов).
  • Патологии малыша в период новорожденности – родовые травмы, асфиксия, желтуха и др.

Выделяют две формы заболевания – врожденную и приобретенную. При первичной тимомегалии вилочковая железа правильно сформирована, но ее размеры превышают норму. Такая патология сопровождается нарушением секреторной функции органа, дисфункцией эндокринной системы и гиперплазией лимфоидной ткани.

Приобретенная тимомегалия возникает в результате поражения эндокринных желез. Чаще всего причиной становятся травмы, гипокортицизм, опухолевые или воспалительные процессы в надпочечниках, головном мозге и др.

Различают три степени тимомегалии, которые определяются по рентгенологическому изучению и кардиотимикоторакальному индексу. Так, при 1-й степени КТТИ находится в пределах 0,33–0,37, а при рентгене тень от тимуса занимает ½ грудной клетки. При 2-й стадии КТТИ равно 0,37–0,42, а тень занимает ¾ площади. На 3-й стадии КТТИ превышает показатель в 0,42, а тень занимает более ¾ грудной клетки.

Остро проявляется тимомегалия у детей до года и сопровождается яркой клинической картиной. Малыши с таким заболеванием имеют крупные черты лица, округлое тело и увеличенные плечи, грудную клетку, ладони и стопы. Из-за слабой пигментации у больных детей бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Больные тимомегалией отличаются повышенным аппетитом и плохо развитой мускулатурой.

Если вилочковая железа значительно увеличена в размерах, она оказывает давление на соседние органы. Часто это приводит к развитию синдрома верхней полой вены, который проявляется набуханием вен на шее, ярким проявлением венозной сетки на спине, лице и груди, а также цианозом. При поражении трахеи у ребенка появляется кашель, одышка и повышается возбудимость.

Нарушения в работе эндокринной системы, спровоцированные тимомегалией, проявляются ожирением, сахарным диабетом, изменением гормонального фона и др.

Для обследования и постановки диагноза «тимомегалия» необходимо обратиться к педиатру, эндокринологу и детскому иммунологу. Прежде всего врачи внимательно изучают анамнез беременности и перинатального периода, историю болезни малыша и его конституционные данные.

С целью точной постановки диагноза проводится полное обследование пациента.

  • Рентгенография грудной клетки выполняется с целью определения КТТИ (кардиотимикоторакального индекса). Так, в норме тень от вилочковой железы находится за тенью от сосудистого пучка и от сердца. При тимомегалии она занимает ½ или ¾ грудной клетки в зависимости от степени.
  • УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.
  • УЗИ вилочковой железы дает возможность оценить размер и вес органа, а также с максимальной точностью определить степень заболевания.
  • Биохимический анализ крови. На наличие тимомегалии указывает недостаточное количество зрелых В-клеток, снижение кортизола, АКТГ, IgG и IgА, а также повышение СТГ, ТТГ, IgM и IgE.

При небольшом увеличении тимуса в лечебной терапии нет необходимости. Родителям рекомендуется поддерживать грудное вскармливание или обеспечить малышу правильное искусственное питание, избегать сильных стрессов и переживаний, а также ограничить контакт с инфекционными больными.

Лечебная терапия тимомегалии в более сложной ситуации зависит от общего состояния здоровья и назначается только иммунологом после проведения полного обследования. Детям, которые часто болеют, показан прием биостимуляторов и адаптогенов. Для коррекции иммунитета применяется экстракт тимуса крупного рогатого скота.

При тяжелом течении болезни и в период подготовки к оперативному вмешательству проводится курс глюкокортикостероидов – Преднизолона или Гидрокортизона.

Детям с тимомегалией 3-й степени не рекомендуется проводить вакцинацию (кроме прививки от полиомиелита).

В большинстве случаев к 6 годам вилочковая железа приобретает нормальные размеры, соответствующие возрасту. Дети с тимомегалией стоят на диспансерном учете у эндокринолога, педиатра и иммунолога и должны регулярно проходить профилактическое обследование.

Предупредить болезнь позволит тщательное планирование зачатия ребенка, ведение здорового образа жизни во время беременности и профилактика развития патологий во время родов и в период новорожденности.

Тимомегалия у новорожденных – это аномальное увеличение вилочковой железы (тимуса). Данная железа является непарным органом эндокринной системы, расположена в передней части средостения (за грудиной), а также частично в области шеи.

Она развивается еще во время внутриутробного развития плода, и при рождении весит приблизительно 12 граммов. Но иногда тимус малыша увеличивается в размерах.

Подобное состояние может свидетельствовать о многих заболеваниях, и является поводом для регулярного медицинского контроля, а в некоторых случаях – и фармакологического лечения.

Вы должны знать, что тимомегалия у новорожденных – это такое явление, которое диагностируется у каждого третьего младенца. Пациентами могут быть дети обоих полов, но мальчики болеют чаще. Примечательно, что уже на третьем году жизни у большинства малышей данная проблема исчезает.

У плода тимус выполняет важную роль – он контролирует развитие лимфоидной ткани во время эмбриональной жизни и созревания, формирует иммунитет. Поэтому, если ребенок родился с увеличенным органом (врожденная тимомегалия), это говорит о том, что во время беременности организм матери поддавался влиянию негативных факторов. Это могут быть:

  • перенесенные инфекции;
  • воздействие алкоголя, табака и наркотиков;
  • поздняя беременность;
  • прием антибиотиков;
  • сильные стрессы;
  • резус-конфликт;
  • токсикоз и нарушение работы почек во время беременности;
  • родовые травмы;
  • недоношенность.
Читайте также:  Проникающая рана глаза код мкб

Однако, ученые установили, что тимомегалия может иметь и наследственную предрасположенность. Поэтому, если ближайшие члены семьи отца и матери имели в детстве такую проблему, существует высокий риск того, что у малыша тоже будет увеличена вилочковая железа в первый год жизни.

В редких случаях гиперплазия вилочковой железы является не врожденной, а приобретенной (вследствие проблем с работой надпочечников, гипофиса, гипоталамуса и других органов эндокринной системы). В таких ситуациях необходимо лечение основного заболевания.

Болезнь не даёт характерных симптомов, поэтому ее достаточно трудно выявить. Родителей должно насторожить:

  • резкие колебания веса малыша;
  • бледность кожных покровов;
  • сосудистая сеточка на грудной клетке;
  • увеличение лимфатических узлов и миндалин;
  • частые эритематозные высыпания на коже;
  • нарушения сердечного ритма;
  • цианоз (посинение кожных покровов) при плаче и кашле;
  • небольшое повышение температуры (37,2-37,5°), которое долго держится без видимых причин;
  • повышенная потливость;
  • частая рвота или срыгивание;
  • одышка;
  • кашель без видимых причин.

Заметив хотя бы один из этих симптомов, вы должны посетить педиатра для постановки диагноза и выработки стратегии лечения.

Важно! Интенсивность симптомов зависит от степени недуга. Иногда единственным тревожным признаком являются частые респираторные инфекции или аллергические реакции. Увеличенная вилочковая железа значительно снижает иммунитет ребенка и делает его беззащитным перед патологическими организмами.

Для правильной постановки диагноза необходимо посетить педиатра, иммунолога и эндокринолога. Вначале специалисты собирают историю и клиническую картину болезни, а затем дают направление на аппаратное и лабораторное исследование. Малыш должен будет пройти:

  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ вилочковой железы и внутренних органов;
  • иммунограмму (специальную разновидность анализа крови);
  • общие анализы (кровь, моча).

Степени тимомегалии определяются величиной тимуса (точнее, его тенью на рентгенограмме):

  • I степень – орган занимает половину грудной клетки;
  • II степень – орган занимает более половины, но менее 3/4 грудной клетки;
  • III степени – на рентгене тень занимает ¾ и более грудной клетки.

Следует отметить, что при определении степени заболевания доктор может принять во внимание и другие показатели, например, объем и масса тимуса.

Тактику лечения подбирает педиатр или иммунолог, опираясь на степень увеличения тимуса, сопутствующие заболевания и индивидуальные особенности организма пациента. На 1 и 2 стадии обычно ограничиваются наблюдением.

Показано грудное вскармливание (так как оно поддерживает сопротивляемость организма), избегание стрессов, ограждение новорождённого от контакта с инфекционными больными.

По мере взросления ребенку вводят прикорм, богатый витаминами и минералами (ягоды, овощи, фрукты, зелень).

Если у ребенка наблюдается 3-я стадия тимомегалии, врач запрещает делать вакцинацию до тех пор, пока больной орган не уменьшится до физиологически нормальных размеров. Исключение составляют только прививки от полиомиелита.

При ухудшении самочувствия (апатия, проблемы в работе почек, рвота, пониженное артериальное давление, брадикардия, нарушение пищеварения) проводится симптоматическое лечение: доктор может прописать сердечные гликозиды, инфузионные растворы, преднизолон, препараты калия. Проводится строгий мониторинг состояния надпочечников – если их функция падает, пациенту назначают специальный препарат глицирам.

Периодическое наблюдение у специалистов необходимо до достижения ребенком шестилетнего возраста. При этом каждые три месяца врач будет назначать иммуностимулирующую терапию (для этих целей используются растительные препараты на основе элеутерококка, эхинацеи, женьшеня, лимонника).

Народная медицина рекомендует укреплять иммунитет грудничка с помощью натуральных средств. Они не имеют противопоказаний и не дают осложнения на растущий организм. Новорожденных можно поить отварами ромашки, укропа, соцветий липы, листьев малины и травы омелы белой (в малых количествах, разбавляя материнским молоком).

В 90% случаев заболевание исчезает по мере взросления пациента. После 6-летнего возраста тимус начинает постепенно исчезать и заменяться жировой тканью. Тем не менее, если проблеме не уделять должного внимания, есть риск таких осложнений:

  • хронические воспалительные болезни дыхательной и пищеварительной систем;
  • аллергия;
  • недостаточная работа коры надпочечников (это грозит целым рядом нарушений, вплоть до почечной недостаточности и смерти);
  • задержка в развитии;
  • проблемы с дыханием (вследствие того, что увеличенная вилочковая железа сдавливает легкие и трахею).

По этим причинам больные дети должны постоянно посещать иммунолога и педиатра, а также проходить обследование. Во избежание осложнений очень важно оградить грудничка от простуд, переохлаждений, контакта с вирусами и бактериями, ведь у таких деток сопротивляемость организма значительно снижена.

Чтобы новорожденный имел здоровую вилочковую железу, будущая мама должна во время беременности провести ряд профилактических мер:

  • полностью отказаться от алкоголя, сигарет и наркотиков;
  • не поддавать плод частым рентгеновским излучениям;
  • остерегаться инфекций;
  • контролировать свое психологическое состояние (в случае стрессов рекомендуется проводить медитацию, посещать психотерапевта, либо успокаивать нервную систему другими методиками);
  • не принимать фармакологических препаратов (особенно антибиотиков и кортикостероидов);
  • вовремя бороться с токсикозом;
  • выполнять все рекомендации акушера-гинеколога и семейного врача.

Здоровая мама – залог здоровья будущего малыша!

В организме человека вилочковая железа (тимус) расположена в верхнем отделе грудной клетки. Она состоит из двух плотно прилегающих друг к другу сращенных долей, имеет мягкую консистенцию, серо-розовый цвет.

У новорожденных детей тимус весит до 15 грамм. Рост тимуса продолжается у детей до окончания полового созревания, у взрослого вилочковая железа имеет массу 25-37 граммов.

Далее наступает инволюция, к старости этот орган почти полностью атрофируется.

Основное предназначение тимуса — это продуцирование и «обучение» Т-лимфоцитов, передовой гвардии иммунной системы. Если в работе железы появляются сбои, то иммунная система работает плохо.

Тимомегалия (лат. thymus — тимус; megalia — увеличение) – это состояние, при котором отмечается значительное увеличение размеров центрального органа иммунной системы – вилочковой железы.

Гиперплазия (тимомегалия) тимуса может протекать без видимых клинических проявлений, если увеличение железы незначительно. А может сопровождаться частыми простудными заболеваниями, болью за грудиной, так как, разрастаясь тимус давит на перикард.

Сильное увеличение вилочковой железы приводит к снижению реактивности не только иммунитета ребенка, но и вызывает дисбаланс гормональной системы в целом.

Так что заболевание это непростое и требует серьезного обследования и наблюдения у иммунолога и эндокринолога.

  • Степени тимомегалии
  • Степень развития тимомегалии определяют по внешнему виду тимуса и итогам специальных измерений, по результатам которых определяют кардиотимикатарокальный индекс (ККТИ).
  • В эндокринологии выделяют 3 степени разрастания тимуса:
  1. ККТИ на уровне 0,33-0,37 – 1 степень.
  2. ККТИ на уровне 037-0,42 — 2 степень.
  3. ККТИ превышающий 0,42 — 3 степень.

Определяют степень развития тимомегалии по площади тени железы, обнаруживаемой на рентгенограмме. В норме тень вилочковой железы не должна выходить за пределы тени сосудистого пучка и сердца. Чем ниже опускается тень вилочковой железы на рентгенограмме, тем выше показатель ККТИ и тем больше степень заболевания тимомегалией.

Признаки тимомегалии у новорожденных, детей до года и старше – правильная диагностика и как распознать заболевание?

Статистика заболеваний тимомегалией у детей разного возраста

Чаще всего тимомегалия диагностируется у детей в самом раннем возрасте. От 13 до 34% грудных детей страдают этой болезнью, от года до трех лет уже 3-12%, а после шести лет больных процент ничтожно мал. Чаще всего после 6 лет дети перерастают эту патологию. Непонятно почему, но страдают разрастанием тимуса чаще мальчики, чем девочки.

По каким признакам можно распознать тимомегалию у грудного малыша?

В группе риска дети, рождающиеся с весом 4,5 кг и больше. Мамам таких богатырей следует быть особенно внимательными и наблюдать, нет ли у их ребенка признаков, свойственных больным тимомегалией:

  1. Бледность кожных покровов, на груди просматривается венозная сеточка.
  2. Субфебрильная температура (37-38©) без признаков простуды.
  3. Цианоз при плаче и кашель без симптомов ОРЗ.
  4. Частое срыгивание.

Признаки тимомегалии у детей старше года:

  1. Увеличены лимфоузлы, аденоиды, миндалины, задняя стенка носоглотки.
  2. Гипергидроз (испарина, пот), холодные конечности.
  3. Гипотония (пониженное давление).
  4. Лишний вес. Ожирение.
  5. Эффект мраморной кожи.

Дети с ярко выраженной тимомегалией выглядят одинаково, так как у них:

  • широкие — спина, ступни ног, ладони, лицо;
  • мягкие, округлые формы тела;
  • мускулатура развита слабо;
  • кожа бледная;
  • аппетит повышенный и, как следствие, ожирение.

Диагностика тимомегалии

Допустим все или некоторые признаки тимомегалии есть у ребенка. Что делать? Надо идти со своими опасениями к участковому педиатру. После осмотра специалист или развеет ваши опасения, или направит к эндокринологу и иммунологу на консультацию. А дальше все по протоколу:

  • рентгеновское исследование грудной клетки;
  • УЗИ вилочковой железы;
  • УЗИ брюшной полости и надпочечников.
  • анализ крови.

Степень тимомегалии определяют по рентгенограмме. Проводятся так же и лабораторные исследования. Как правило, при тимомегалии анализы показывают значительное снижение Т-лимфоцитов и снижение уровня гормонов, вырабатываемых тимусом.

  1. Дети с тимомегалией рождаются чаще всего у женщин, тяжело переносивших беременность, переболевших в 1-ом триместре беременности инфекционными заболеваниями, ранее искусственно прерывавших беременность. Часто это заболевание наблюдается у детей поздно рожающих женщин, а также страдающих нефропатией и токсикозом.
  • Большое влияние на возникновение данного заболевания оказывает рентгеновское облучение плода, прием медикаментов, употребление алкоголя и курение во время беременности.
  • Тяжелые роды, асфиксия при родах и при внутриутробном развитии, недоношенность плода — все это тоже способствуют развитию тимомегалии.
  • Не следует сбрасывать со счетов и наследственную предрасположенность к данному заболеванию.
  • Детей с 1-ой стадией тимомегалии не лечат, в обычном понимании этого слова. Они состоят на учете у эндокринолога и иммунолога, периодически проходят обследование, им назначается диета, обогащенная аскорбиновой кислотой или витамином С, рекомендуется избегать контактов в больными детьми.

    Дети со 2-ой стадией, как правило, часто болеющие инфекционными заболеваниями, принимают курсами адаптогены и биостимуляторы, такие как женьшень, элеутерококк, лимонник китайский, которые поддерживают их иммунную систему.

    В случае обострения применяют лекарственные препараты группы глюкокортикоидов. В тяжелых случаях и перед операцией им назначают преднизон и гидрокоризон. Дозировка и схема приема назначается лечащим врачом каждому ребенку индивидуально.

    Родители детей, страдающих тимомегалией, должны соблюдать ряд правил, чтобы облегчить состояние ребенка и способствовать его выздоровлению:

    1. Соблюдать все предписания врачей, вовремя и в полном объеме обеспечить ребенку медикаментозное лечение.
    2. Уделять особое внимание профилактике простудных заболеваний, сократить до минимума контакты с больными людьми во время эпидемий гриппа и других инфекционных заболеваний, понимая, что иммунная система ребенка работает со сбоями из-за проблемы с тимусом.
    3. Оберегать ребенка от стрессов, создать ему благоприятную психологическую обстановку.

    В основном после 6 лет вилочковая железа приходит в норму, и ребенок становится абсолютно здоров. Но иногда для лечения тимомегалии может потребоватьсяхирургическое вмешательство.

    Для чего делаются прививки? Очевидно для того, чтобы выработать иммунитет к тем или иным инфекциям. Иммунная система детей с тимомегалией ослаблена и подход к вакцинации должен быть иным, не таким, как у здоровых детей.

    1. Вакцинация детям с 1-ой степенью увеличения вилочковой железы не противопоказана. Но должна предваряться витаминотерапией и гипоаллергенной диетой.
    2. Вакцинация детей, страдающих тимомегалией 2-ой степени, проводится только по показанию врача и ей предшествует гипосенсибилизирующая терапия. Это значит, что под кожу ребенку вводится вакцина в микродозе и проводится наблюдение, как реагирует организм ребенка на те, или иные штаммы. Только окончательно убедившись, что ребенок стабильно переживет вакцинацию, делается прививка в полном объеме.
    3. Вакцинация детям с тимомегалией 3-ей степени противопоказана, кроме вакцины против полиомиелита. Детки этой группы имеют отвод на 6 месяцев от всех остальных прививок. Только после проведения курса лечения совместно с невропатологом принимается решение о вакцинации. Родителям следует помнить, что нельзя оставить ребенка незащищенным от таких серьезных заболеваний, как корь, столбняк, дифтерит. Следует быть в тандеме с врачами, лечащими вашего ребенка.

    Тимомегалия заболевание достаточно серьезное, но она поддается лечению. Поэтому, если вовремя обратили на это внимание, вовремя провели грамотную диагностику и адекватное лечение, то можно рассчитывать на то, что эта болезнь минует без последствий.

    К шести годам размеры вилочковой железы придут в норму, и от болезни не останется и следа.

    Но возможно и другое развитие событий, если ребенок болел тимомегалией 3-ей степени и пострадали надпочечники, то возможны различные виды аллергии, ожирение из-за приема гормональных препаратов.

    К сожалению, еще долго ребенок может страдать часто инфекционными заболеваниями из-за сниженного иммунитета.

    источник

    aozlmk.ru

    Тимомегалия 1 степени у детей код по мкб

    Исключены:

    • аплазия или гипоплазия с иммунодефицитом (D82.1)
    • myasthenia gravis (G70.0)

    Алфавитные указатели МКБ-10

    Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

    Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

    НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

    † — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

    * — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

    источник

    Тимомегалией называется патология вилочковой железы (тимуса), при которой наблюдается увеличение ее размеров в сочетании с гипофункцией. Это состояние может возникнуть на фоне целого ряда детских недугов. И если на первых этапах своего развития тимомегалия у детей отличается практически бессимптомным течением, то при серьезной гипертрофии железы возможно сдавливание жизненно важных органов с возникновением нарушений деятельности иммунной системы и эндокринно-обменных процессов. Поэтому чем раньше будет начато лечение данного заболевания, тем лучше.

    У детей до года чаще всего встречается врожденная тимомегалия и связана она с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития

    Данное состояние характеризуется превышением объема и массы вилочковой железы. При этом орган сохраняет свою нормальную гистологическую структуру.

    Тимомегалия чаще всего поражает детей раннего возраста, выявляясь приблизительно у 25% малышей. По мере взросления ребенка риск развития тимомегалии в значительной степени снижается. К примеру, данное отклонение от нормы выявляется всего у 10% детей в возрасте 3-4 года. После 6 лет заболевание практически не проявляется.

    Страдающие тимомегалией дети имеют предрасположенность к развитию следующих нарушений:

    • эндокринные;
    • аллергические;
    • онкологические;
    • аутоиммунные;
    • синдром внезапной детской смерти.

    Ввиду риска развития вышеописанных патологий такие дети нуждаются в систематическом посещении детского аллерголога и педиатра. Код заболевания по МКБ-10: Е32.

    Употребление алкоголя в период беременности может привести к развитию врождённой детской тимомегалии

    Вилочковая железа, называемая также тимусом, является главным органом в иммунной системе человека. Она преобразует клетки-претимоциты в Т-лимфоциты. Последние отвечают за уровень клеточного и гуморального иммунитета. К тому же вилочковая железа осуществляет секрецию более чем 20 биологически активных веществ. В первую очередь это гормоны, которые регулируют протекание обменных процессов, уровень сахара и кальция в крови, половое созревание и рост организма.

    Тимомегалия у детей может быть спровоцирована рядом факторов, имеющих экзогенную и эндогенную природу. Возможно их комбинированное воздействие на организм. На данный момент ученым удалось доказать генетическую детерминированность заболевания. Оно напрямую связано с с некоторыми HLA-антигенами.

    Формирование тимомегалии в большинстве случаев происходит при отягощенном акушерском анамнезе матери ребенка, предполагающем следующие состояния:

    • выкидыши;
    • аборты;
    • резус-конфликты;
    • токсикозы;
    • поздняя беременность и т. д.

    Также вредным влиянием на плод обладает:

    • алкоголь;
    • лекарства;
    • рентгеновское облучение.

    Другими факторами, располагающими к развитию тимомегалии, являются:

    • недоношенность;
    • асфиксия;
    • родовые травмы;
    • дыхательные расстройства;
    • сепсис новорожденных;
    • желтуха конъюгационного типа;

    Тимомегалия характерна для такой аномалии конституции, как диатез лимфатико-гипопластического типа.

    Слабо развитая мускулатура у маленьких деток – один из возможных симптомов детской тимомегалии

    Увеличение вилочковой железы в размерах может не вызывать специфических симптомов.

    Ребенок с тимомегалией отличается от сверстников рядом характерных фенотипических черт:

    • крупные черты лица;
    • формы тела отличаются округлостью;
    • поперечные размеры тела увеличены (широкие плечи, грудь и лицо, крупные стопы и ладони);
    • кожа имеет слабую пигментацию и является бледной;
    • светлые глаза и волосы;
    • повышенный аппетит;
    • слабо развитая мускулатура;
    • замедление речевого развития;
    • проблема в скорости и последовательности прорезывания зубов;
    • позднее начало ходьбы.

    Тимомегалия у новорожденных нередко сопровождается развитием пупочных и паховых грыж, рахита, энцефалопатии перинатального типа, маточной или влагалищной гипоплазии, фимоза.

    У таких детей проявляется склонность к развитию аритмии, артериальной гипотонии, они нередко страдают от повышенной потливости.

    Симптомы тимомегалии у детей возникают в результате сдавливания блуждающего нерва, трахеи, сосудистого пучка и т. д. Возможно развитие нарушений обменных и эндокринных процессов, синдрома иммунодефицита.

    При увеличении тимуса в размерах могут сдавливаться внутренние органы, вследствие чего у пациента развивается синдром верхней полой вены. При этом расширяется венозная сеть в верхней части туловища, наблюдается набухание шейных вен, одышка и развитие цианоза. Если у ребенка сдавливается трахея, то возникает одышка, кашель, перевозбуждение, дыхание с хрипом. При раздражении блуждающего нерва возможно развитие дисфонии и брадикардии, а также рвоты.

    На данный момент различают две формы данной патологии:

    • первичную (врожденную);
    • вторичную, которая носит приобретенный характер.

    Патология врожденного типа характеризуется нормальным формированием тимуса, но при этом наблюдается его гипертрофия. В результате железа функционирует не полностью, ухудшается работа нейро-эндокринной системы.

    Тимомегалия приобретенного типа является следствием патологических процессов, протекающих в других эндокринных железах. Это могут быть травмы, гипоталамический синдром, опухолевое или воспалительное поражение коры надпочечников и т. д.

    Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии

    При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:

    Обследование включает в себя три этапа:

    1. Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
    2. Инструментальный метод. Является основой современной диагностики.
    3. Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.

    Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:

    1. Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
    2. УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
    3. Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.

    Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.

    Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день

    Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:

    • рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
    • избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
    • малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.

    Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:

    1. Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
    2. Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
    3. Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
    4. Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.

    Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.

    Тимомегалия в большинстве случаев сохраняется у ребенка до достижения им 6-ти лет. Затем вилочковая железа приобретает свои нормальные размеры, а после 15 лет начинается возрастная инволюция железы (замещение ее ткани соединительной и жировой).

    Но до 6 лет ребенок с тимомегалией имеет повышенную восприимчивость к аллергическим, воспалительным и инфекционным недугам, а также подвергается риску внезапной смерти, причиной которой является гипофункция надпочечниковой коры или сдавление органов средостения увеличенным тимусом.

    источник

    Тимомегалия у взрослых – патологическое увеличение массы и объема вилочковой железы (тимуса), которое может быть вызвано внешними или внутренними причинами. У детей тимомегалия является вариантом нормы и, вопреки утверждениям сторонников антипрививочного движения, не приводит к серьезным осложнениям. Методы диагностики и лечения увеличенного тимуса зависят от основного заболевания. В международной классификации болезней (МКБ-10) тимомегалия обозначается кодом E32.0.

    Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств

    Вилочковая железа – лимфоидный орган, в котором происходит созревание, дифференцировка и развитие Т-лимфоцитов. Размер тимуса зависит от возраста. В детстве он достигает своего максимального размера со средним весом 30 г. После полового созревания начинается инволюция (уменьшение) органа, при котором ткань тимуса постепенно заменяется жиром.

    Микроскопически тимусную ткань можно разделить на корковое и мозговое вещество. Тимус является единственным из лимфоидных органов, который можно назвать лимфоэпителиальным. Основная его задача – развитие и дифференциация Т-клеток. Тимус является своего рода учебным центром для них: незрелые клетки, которые образуются в костном мозге, мигрируют через кровеносные сосуды в тимус. Из коры тимоциты мигрируют в направлении костного мозга. Т-клетки созревают и получают Т-клеточный рецептор, который способен распознавать антигены.

    При созревании проводится различие между положительным и отрицательным отбором. В начале проводится положительный: отбираются клетки, которые способны взаимодействовать с человеческим лейкоцитарным антигеном. Затем следует отрицательный отбор: уничтожаются те клетки, которые взаимодействуют с тканями тела. Только 5-10% всех Т-клеток выживают. Они проникают в кровь, чтобы колонизировать вторичные лимфоидные органы. Помимо иммунной функции, тимус также действует как гормональная железа. Гормональные вещества – тимозин, тимопоэтин и тимулин – влияют на созревание иммунных клеток в лимфатических органах.

    Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств. У взрослых это второй наиболее распространенный тип опухоли средостения. Более свежие данные, по-видимому, указывают на то, что тимомегалии встречаются с большей частотой по сравнению с нейрогенными опухолями.

    Читайте также:  Ссадина щеки код по мкб 10

    У пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет примерно 1/3 опухолей средостения являются злокачественными, тогда как у пациентов в возрасте 20-40 лет – примерно ½.

    Врачи выделяют первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) тимомегалию. При врожденной форме вилочковая железа развита правильно, но увеличена в размерах. Приобретенная форма развивается вследствие злокачественных новообразований, васкулитов, гипокортицизма, поражения надпочечников и других заболеваний.

    Стадии тимомы определяются по классификации Масаоки:

    • I стадия: опухоль изолирована от окружающих тканей.
    • II стадия: новообразование прорывается через соединительнотканную капсулу.
    • III стадия: наблюдаются многочисленные свидетельства вторжения опухоли в смежный орган или структуру (перикард, легкие, крупные сосуды, включая полую вену).
    • IVA стадия: распространение опухоли наблюдается в плевре или перикарде.
    • IVB стадия: имеются данные о гематогенных или лимфогенных метастазах.

    Проявления синдрома увеличения тимуса бывает только при его выраженном и резком увеличении – незначительные стадии увеличения ни каких симптомов не дают

    Опухоли и кисты средостения могут вызывать как местные, так и системные симптомы. Доброкачественные новообразования и кисты могут вызывать местные эффекты. У взрослых может возникать обструкция дыхательных путей, пищевода или правого сердца и больших вен. Симптомы зависят от органа, на который давит новообразование.

    Злокачественные опухоли средостения могут вызывать все те же локальные эффекты, что и доброкачественные поражения. Местные структуры, которые наиболее часто поражаются опухолями, включают легкие, пищевод, верхнюю полую вену, плевру, грудную стенку и любые смежные внутригрудные нервы.

    Патофизиологические изменения, которые могут быть вызваны проникновением опухоли в другие структуры, – обструктивная пневмония и кровохарканье, нарушения глотания, синдром верхней полой вены и плевральный выпот. Изменения могут также включать различные неврологические аномалии, такие как синдром Хорнера, параплегия, диафрагмальный паралич и боль в спине.

    Тимомы могут вызывать системные эффекты. Многие из этих проявлений связаны с биологически активными веществами, продуцируемыми определенными новообразованиями.

    Тимомы развиваются из кортикальных или медуллярных эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями. Тимомы по большей части эпителиального происхождения, хотя можно найти несколько других необычных типов клеток. Существуют тимомы с низкой – дифференцированная плоскоклеточная карцинома, базалоидная карцинома, мукоэпидермомическая карцинома – и очень высокой степенью злокачественности – нейроэндокринная карцинома, лимфоэпителиомальные опухоли, анапластические недифференцированные опухоли.

    Гиперплазия тимуса представляет собой аномальный рост вилочковой железы. Фолликулярная или лимфоидная гиперплазия тимуса часто встречается в сочетании с аутоиммунными нарушениями, особенно у пациентов с миастениями. Массивная или идиопатическая гиперплазия – это редкое доброкачественное состояние, выявленное у детей и характеризующееся выраженным увеличением вилочковой железы.

    Кисты тимуса могут быть врожденными или приобретенными. Они могут встречаться на шее и в переднем средостении. Тимолипомы являются доброкачественными новообразованиями тимуса, состоящими из хорошо дифференцированной жировой и тимусной ткани. Из-за большой доли жировой ткани в этих опухолях они иногда классифицируются как мезенхимальные.

    Нервно-мышечные, гематологические, иммунодефицитные, аутоиммунные, эндокринные, почечные и кожные расстройства также могут вызывать тимомегалию. Нервно-мышечные синдромы, помимо миастении, включают миотоническую дистрофию, синдром Итона-Ламберта и миозит. К гематологическим синдромам относят аплазию костного мозга, эритроцитоз, панцитопению, мегакариоцитопению, Т-клеточный лимфоцитоз, острый лейкоз и множественную миелому. Иммунодефицитные синдромы включают синдром гипогаммаглобулинемии и Т-клеточной недостаточности.

    Единственная зарегистрированная аномалия костной ткани, которая может вызывать тимомегалию – гипертрофическая остеоартропатия. Коллагеновые заболевания и аутоиммунные расстройства включают системную красную волчанку, ревматоидный артрит, полимиозит, миокардит, синдром Шегрена и склеродермию. Эндокринные расстройства включают гиперпаратиреоз, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона и хемодектому. Дерматологические заболевания, которые вызывают тимомегалию – пемфигус и хронический кандидоз слизистых.

    Боль при глотании – распространенное осложнение при тимомегалии у взрослых

    Тимома обычно вызывает осложнения только на последней стадии. Симптомы обычно возникают, когда опухоль смещает или надавливает на соседнюю ткань. Наиболее распространенные осложнения:

    • Кашель в течение длительного времени.
    • Одышка.
    • Трудности с глотанием.
    • Паралич шейного нерва.
    • Сердечная дисфункция.
    • Мышечная слабость и быстрая утомляемость.

    Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Чтобы диагностировать тимому, может потребоваться рентгенография. Поскольку тимомы обычно вызывают симптомы только на поздней стадии, большинство из них обнаруживаются случайно во время рентгенологического обследования по другим причинам.

    Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где именно расположена опухоль. Врач может увидеть на этих изображениях, насколько она велика. Также обследования помогают выявить вторичные опухоли – метастазы.

    Гистологическое исследование образца ткани может определить доброкачественность или злокачественность новообразования. Если есть подозрение на злокачественную тимому, гистологическое исследование подтверждает диагноз. Однако из-за расположения тимуса иногда бывает трудно получить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет опухоль при операции.

    Новые диагностические методы, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь в выявлении специфических новообразований. ПЭТ продемонстрировала в исследованиях способность дифференцировать доброкачественные тимомегалии от злокачественных тимом.

    У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда

    Хирургическое удаление тимомы – лечение первой линии. Операция может быть выполнена с помощью различных областей доступа и зависит от размера опухоли. Удаление всех лимфатических узлов в области оттока опухоли необходимо только при злокачественной тиммое. В целом тимомы очень редко дают метастазы в лимфатических узлах. Вероятность возникновения метастазов составляет 1,8%. Однако во всех случаях необходимо удалить видимые и аномально увеличенные лимфоузлы.

    В некоторых случаях операция невозможна или бесполезна:

    • Слишком большая опухоль.
    • Появление дочерних новообразований (метастазов), образовавшихся в отдаленных областях тела.
    • Серьезные сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, почечная или печеночная дисфункция).

    Пациентам с неоперабельным раком рекомендуется пройти радио- или химиотерапию. Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения любой тимомы. Существуют споры относительно использования лучевой терапии у пациентов с опухолями I стадии. У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда. Схемы химиотерапии на основе цисплатина часто рекомендуются для пациентов с неоперабельной III стадией заболевания

    Лучевая терапия и химиотерапия не были признаны полезными при лечении нейроэндокринных злокачественных опухолей тимуса. В отдельных исследованиях сообщалось, что лучевая терапия помогает замедлить развитие опухоли.

    Для профилактики и своевременного выявления тимомегалии, следует проходить КТ грудной клетки каждые 12 месяцев

    Прогноз после резекции средостенной опухоли сильно варьируется в зависимости от типа поражения. После резекции средостенных кист и доброкачественных опухолей он обычно благоприятный. Прогноз после лечения злокачественных опухолей средостения зависит от типа поражения, его распространенности и состояния здоровья пациента.

    Тимомы обычно не являются доброкачественными новообразованиями. Показатели выживаемости для I стадии составляют 95-97% через 5 лет и 80-95% через 10 лет. При II стадии 5-летняя выживаемость составляет 60-70%, а 10-летняя – 40-50%. Согласно современным данным, уровень выживаемости при III стадии составляет менее 60% через 5 лет и 14% через 10 лет. При IVA стадии 5-летняя выживаемость составляет 40%, а 10-летняя – 0%.

    Плоскоклеточная карцинома тимуса встречается довольно редко, в литературе описано менее 200 случаев. Прогноз считается благоприятным в случаях хорошо дифференцированных плоскоклеточных опухолей. Плохо дифференцированные опухоли имеют неблагоприятный прогноз.

    Как и при многих других типах опухолей, не существует надежных методов предотвращения тимомегалии. Рекомендуется проходить регулярные профилактические осмотры каждые три месяца в первые два года после постановки диагноза. Компьютерную томографию грудной клетки следует выполнять каждые 12 месяцев для выявления местных рецидивов.

    источник

    Тимомегалия – это заболевание, при котором объем и масса вилочковой железы превышают показатели, характерные для определенного возрастного периода. Диагностируется патология преимущественно у мальчиков, как правило, у детей до года. Тимомегалия увеличивает риск развития эндокринных, аутоиммунных, аллергических и онкологических заболеваний, может привести к внезапной смерти младенца.

    Спровоцировать развитие тимомегалии могут экзогенные, эндогенные факторы и их комбинация. К наиболее распространенным причинам относятся представленные ниже.

    • Отягощенный акушерский анамнез матери – наличие выкидышей или абортов.
    • Тяжелое течение беременности – токсикоз и гестоз, поздняя беременность и др.
    • Наличие резус-конфликта матери и ребенка.
    • Негативное воздействие на плод в период внутриутробного развития (употребление алкоголя, курение или прием недопустимых медикаментов).
    • Патологии малыша в период новорожденности – родовые травмы, асфиксия, желтуха и др.

    Выделяют две формы заболевания – врожденную и приобретенную. При первичной тимомегалии вилочковая железа правильно сформирована, но ее размеры превышают норму. Такая патология сопровождается нарушением секреторной функции органа, дисфункцией эндокринной системы и гиперплазией лимфоидной ткани.

    Приобретенная тимомегалия возникает в результате поражения эндокринных желез. Чаще всего причиной становятся травмы, гипокортицизм, опухолевые или воспалительные процессы в надпочечниках, головном мозге и др.

    Различают три степени тимомегалии, которые определяются по рентгенологическому изучению и кардиотимикоторакальному индексу. Так, при 1-й степени КТТИ находится в пределах 0,33–0,37, а при рентгене тень от тимуса занимает ½ грудной клетки. При 2-й стадии КТТИ равно 0,37–0,42, а тень занимает ¾ площади. На 3-й стадии КТТИ превышает показатель в 0,42, а тень занимает более ¾ грудной клетки.

    Остро проявляется тимомегалия у детей до года и сопровождается яркой клинической картиной. Малыши с таким заболеванием имеют крупные черты лица, округлое тело и увеличенные плечи, грудную клетку, ладони и стопы. Из-за слабой пигментации у больных детей бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Больные тимомегалией отличаются повышенным аппетитом и плохо развитой мускулатурой.

    Если вилочковая железа значительно увеличена в размерах, она оказывает давление на соседние органы. Часто это приводит к развитию синдрома верхней полой вены, который проявляется набуханием вен на шее, ярким проявлением венозной сетки на спине, лице и груди, а также цианозом. При поражении трахеи у ребенка появляется кашель, одышка и повышается возбудимость.

    Нарушения в работе эндокринной системы, спровоцированные тимомегалией, проявляются ожирением, сахарным диабетом, изменением гормонального фона и др.

    Для обследования и постановки диагноза «тимомегалия» необходимо обратиться к педиатру, эндокринологу и детскому иммунологу. Прежде всего врачи внимательно изучают анамнез беременности и перинатального периода, историю болезни малыша и его конституционные данные.

    Читайте также:  Трещина лучевой кости код по мкб 10

    С целью точной постановки диагноза проводится полное обследование пациента.

    • Рентгенография грудной клетки выполняется с целью определения КТТИ (кардиотимикоторакального индекса). Так, в норме тень от вилочковой железы находится за тенью от сосудистого пучка и от сердца. При тимомегалии она занимает ½ или ¾ грудной клетки в зависимости от степени.
    • УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.
    • УЗИ вилочковой железы дает возможность оценить размер и вес органа, а также с максимальной точностью определить степень заболевания.
    • Биохимический анализ крови. На наличие тимомегалии указывает недостаточное количество зрелых В-клеток, снижение кортизола, АКТГ, IgG и IgА, а также повышение СТГ, ТТГ, IgM и IgE.

    При небольшом увеличении тимуса в лечебной терапии нет необходимости. Родителям рекомендуется поддерживать грудное вскармливание или обеспечить малышу правильное искусственное питание, избегать сильных стрессов и переживаний, а также ограничить контакт с инфекционными больными.

    Лечебная терапия тимомегалии в более сложной ситуации зависит от общего состояния здоровья и назначается только иммунологом после проведения полного обследования. Детям, которые часто болеют, показан прием биостимуляторов и адаптогенов. Для коррекции иммунитета применяется экстракт тимуса крупного рогатого скота.

    При тяжелом течении болезни и в период подготовки к оперативному вмешательству проводится курс глюкокортикостероидов – Преднизолона или Гидрокортизона.

    Детям с тимомегалией 3-й степени не рекомендуется проводить вакцинацию (кроме прививки от полиомиелита).

    В большинстве случаев к 6 годам вилочковая железа приобретает нормальные размеры, соответствующие возрасту. Дети с тимомегалией стоят на диспансерном учете у эндокринолога, педиатра и иммунолога и должны регулярно проходить профилактическое обследование.

    Предупредить болезнь позволит тщательное планирование зачатия ребенка, ведение здорового образа жизни во время беременности и профилактика развития патологий во время родов и в период новорожденности.

    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    источник

    Тимомегалия — гиперплазия тимуса и его гипофункция, сопровождающие ряд заболеваний детского возраста. Незначительная тимомегалия протекает бессимптомно; выраженное увеличение тимуса может проявляться синдром сдавления жизненно важных органов, синдромом лимфопролиферации, иммунными и эндокрино-обменными нарушениями. Диагностика тимомегалии требует участия детского иммунолога, проведения УЗИ вилочковой железы, рентгенографии грудной клетки, исследования показателей Т-звена иммунной системы и гормонального статуса. Детям с тимомегалией рекомендуются общеоздоровительные мероприятия, прием поливитаминов, биостимуляторов; по показаниям — глюкокортикостероидов.

    Тимомегалия – превышение массы и объема вилочковой железы у детей предельных возрастных норм с сохранением нормальной гистологической структуры органа. Тимомегалия обнаруживается примерно у 13-34% детей раннего возраста и 3-12% детей старше 3-х лет. После 5-6 лет количество детей с тимомегалией существенно уменьшается. У мальчиков тимомегалия диагностируется в 1,5-2 раза чаще, чем у девочек. Дети, страдающие тимомегалией, составляют в педиатрии группу риска по развитию аллергических, эндокринных, аутоиммунных и онкологических заболеваний, синдрома внезапной детской смерти, потому нуждаются в особом уходе и дополнительном наблюдении со стороны педиатра и детского аллерголога-иммунолога.

    Вилочковая железа или тимус представляет собой центральный орган иммунной системы и железу внутренней секреции. В тимусе происходит трансформация клеток-предшественников (претимоцитов) в Т-лимфоциты, участвующие в регуляции клеточного и гуморального иммунитета. Кроме этого, вилочковая железа секретирует свыше 20 биологически активных веществ, среди которых гормоны и гормоноподобные вещества, регулирующие обмен веществ, гемопоэз, уровень кальция и сахара в крови, фосфора в скелетных мышцах, рост и половое созревание. Максимальную массу тимус имеет к моменту рождения ребенка (4,4% массы тела); его рост продолжается до 15 лет, после чего орган подвергается постепенной возрастной инволюции – замещению железистой ткани жировой и соединительной.

    К развитию тимомегалии могут приводить различные эндогенные и экзогенные факторы, а также их сочетание. Доказана генетическая детерминированность тимомегалии и ее связь с HLA-антигенами B15, B18, В27. Определенную роль в формировании тимомегалии у ребенка играет отягощенный акушерский анамнез матери (аборты и выкидыши в анамнезе, токсикозы беременности, резус-конфликт, поздняя беременность и др.); вредное влияние на плод лекарств, алкоголя, рентгеновского облучения; патология периода новорожденности и раннего возраста (асфиксия, недоношенность, родовые травмы, синдром дыхательных расстройств, конъюгационная желтуха, сепсис новорожденных) и др. Тимомегалия является характерным проявлением лимфатико-гипопластического диатеза.

    Исследователи выделяют врожденную (первичную) и приобретенную (вторичную) тимомегалию. При врожденной тимомегалии вилочковая железа сформирована правильно, однако увеличена в размерах, что сопровождается снижением ее секреторной функции, гиперплазией лимфоидной ткани и дисфункцией нейро-эндокринной системы.

    Приобретенная тимомегалия развивается вследствие первичного поражения других эндокринных желез: гипокортицизма, обусловленного аддисоновой болезнью, травмами, воспалительным или опухолевым поражением коры надпочечников; гипоталамического синдрома при окклюзионной гидроцефалии, васкулитах, опухолях головного мозга и пр.

    Кроме этого, увеличение вилочковой железы может носить функциональный характер (например, при ОРВИ, пневмонии и др. заболеваниях); в этих случаях после выздоровления размеры тимуса и иммуногормональные показатели приходят в норму. Органическая тимомегалия связана с непосредственным поражением вилочковой железы.

    Незначительное увеличение вилочковой железы может протекать без каких-либо выраженных клинических проявлений. Иногда для обозначения небольшой гиперплазии используется понятие «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ), а термином «тимомегалия» обозначается значительное увеличение органа, сопровождающееся развернутой клинической симптоматикой.

    Дети с тимомегалией отличаются характерными фенотипическими чертами: округлыми мягкими формами тела, крупными чертами лица и увеличенными поперечными размерами тела (широким лицом, плечами, грудной клеткой, ладонями и стопами), бледной, слабо пигментированной кожей, светлыми волосами и глазами, слабо развитой мускулатурой, повышенным аппетитом. Чаще чем в популяции у них отмечается нарушение темпов и последовательности прорезывания зубов, позднее начало ходьбы, задержка речевого развития и дислалия.

    Из сопутствующих заболеваний при тимомегалии могут встречаться паховые и пупочные грыжи, ВПС (септальные дефекты), перинатальная энцефалопатия, рахит, врожденный вывих бедра, синдактилия, крипторхизм, фимоз, гипоплазия матки и влагалища и др. Дети с тимомегалией склонны к артериальной гипотонии, аритмиям, повышенной потливости, необъяснимому длительному субфебрилитету. Клинически значимая тимомегалии может сопровождаться сдавлением жизненно важных органов (трахеи, сосудистого пучка, ВПВ, блуждающего нерва), развитием синдромов иммунодефицита и лимфопролиферации, эндокрино-обменных нарушений.

    При компрессии увеличенным тимусом жизненно важных органов может развиваться синдром верхней полой вены: набухание шейных вен, расширение венозной сети на верхней части туловища, одышка, цианоз. В случае сдавления трахеи возникает кашель, одышка, шумное храпящее дыхание, возбужденное состояние. Раздражение блуждающего нерва сопровождается брадикардией, дисфонией, срыгиваниями или рвотой, коллапсами.

    Тимомегалия обычно сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани (лимфаденопатией, увеличением аденоидов и миндалин, спленомегалией). В раннем и дошкольном возрасте дети с тимомегалией относятся к группе часто болеющих; у них отмечаются частые эпизоды ОРВИ с сильным коклюшеподобным кашлем и ложным крупом, отиты, пневмонии, выраженные поствакцинальные реакции. Эндокринные сдвиги проявляются ожирением, гипокортицизмом, гипопаратиреозом, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы, гиперпигментацией кожных покровов.

    Обследование детей с тимомегалией проводится педиатром, детским иммунологом, детским эндокринологом и включает несколько этапов (клинико-анамнестический, инструментальный и лабораторный). При оценке объективного статуса ребенка с тимомегалией обращается внимание на перинатальный анамнез, конституционные данные, перенесенные заболевания.

    Основная роль в выявлении тимомегалии принадлежит инструментальному обследованию – рентгенографии грудной клетки, УЗИ вилочковой железы, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников. Рентгенодиагностика позволяет определить степень тимомегалии на основании исчисления кардио-тимико-торакального индекса (КТТИ) и вазокардиального индекса (ВКИ). В норме на рентгенограммах в прямой проекции тень вилочковой железы располагается за тенью сердца и сосудистого пучка. При тимомегалии I степени тень тимуса занимает 1/2 половину грудной клетки, II степени — 1/2 — 3/4 грудной клетки, III степени — более 3/4 грудной клетки. УЗИ тимуса позволяет оценить объем и массу органа и составить более четкое представление о степени тимомегалии.

    Лабораторные показатели при тимомегалии характеризуются снижением субпопуляции Т-лимфоцитов (CD3, CD4, CD8); резким уменьшением количества зрелых В-клеток, низким уровнем IgG и IgА, повышенным — IgM и IgE; снижением концентрации АКТГ, кортизола, повышением уровня СТГ и ТТГ, некоторым увеличением концентрации паратиреоидного гормона.

    Вопросы ведения детей с тимомегалией и необходимости проведения корригирующей терапии разработаны недостаточно. Общепринято считать, что при незначительном увеличении тимуса специальных лечебных мероприятий не требуется. Рекомендуется грудное вскармливание, рациональное питание, ограничение стрессов и контактов с инфекционными больными.

    Объем медикаментозной терапии определяет иммунолог, наблюдающий ребенка с тимомегалией. Часто болеющим детям каждые 3-4 месяца показан прием адаптогенов и биостимуляторов (женьшеня, пантокрина, элеутерококка, лимонника китайского). С целью иммунокоррекции используется экстракт тимуса крупного рогатого скота. Дважды в год до достижения 5-6-летнего возраста ребенку назначаются курсы индукторов синтеза глюкокортикоидов (аммония глицирризината, этимизола).

    При тяжелых заболеваниях, стрессах, а также перед оперативными вмешательствами детям с тимомегалией назначаются глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон). В случае развития синдрома тимусо-надпочечниковой недостаточности (апатии, сильной слабости, брадикардии, рвоты, диспепсии, артериальной гипотонии, признаков почечной недостаточности) показано введение преднизолона, инфузионных растворов, сердечных гликозидов, препаратов калия.

    При тимомегалии I-II степени профилактическая вакцинация не противопоказана, но проводится на фоне гипосенсибилизирующей терапии и гипоаллергенной диеты. Детям с тимомегалией III степени при благоприятной эпидобстановке дается отвод от прививок на 6 месяцев (за исключением вакцинации против полиомиелита).

    Обычно тимомегалия у детей сохраняется до 3-6 лет, после чего размеры вилочковой железы приходят норму. Тем не менее, дети с тимомегалией более подвержены инфекционно-воспалительным и аллергическим заболеваниям, риску внезапной смерти от гипофункции коры надпочечников, сдавления увеличенным тимусом органов средостения.

    Дети с тимомегалией должны состоять на диспансерном учете у педиатра, детского аллерголога-иммунолога, эндокринолога; проходить ежегодное лабораторно-инструментальное обследование. К возможным мерам по предупреждению тимомегалии можно отнести исключение перинатальных вредностей. Детям с увеличенной вилочковой железой следует избегать стрессов, контактов с инфекционными больными, своевременно проходить профилактические курсы лечения.

    источник

    Тимомегалия (код по мкб 10 – E.32) в любом возрасте характеризуется изменением в большую сторону размеров тимуса (вилочковая железа). У взрослых это вызывает ряд внешних или внутренних причин.

    Для детей является вариантом нормы. Но если причиной является какая-то болезнь, то это может приводить к нарушениям в работе, например, иммунной системы. Важно обнаружить это заболевание и уже на ранних стадиях начать правильное лечение.

    Тимус – орган, где проходит развитие (начиная с созревания) T-лимфоцитов из клеток-претимоцитов, это главный орган иммунной системы человека. Отвечает за половое развитие и рост, а также регулирует обменные процессы. С возрастом заменяется жиром.

    Читайте также:  Остатки плацентарной ткани после родов код мкб

    Тимомегалия – увеличение тимуса по объёму и массе, без изменения гистологической структуры. Чаще встречается в возрасте до года, у 25%. После 6 лет случаи возникновения сводятся к минимуму. Однако встречаются чаще, чем нейрогенные новообразования. По МКБ 10 имеет код Е32.0 (стойкая гиперплазия вилочковой железы), исключая аплазию/гипоплазию с иммунодефицитом (D82.1) и myasthenia gravis (G70.0).

    Известны два типа болезни, имеющей код Е32.0 по МКБ 10:

    • Первичная – врождённая, тимус сформирован правильно, но размеры отклонены от нормы в большую сторону. Характеризуется неправильным функционированием.
    • Вторичная – приобретённая вследствие патологий других желёз эндокринной системы (например, травм, некоторых синдромов и др.).

    После рождения, вилочковая железа максимальна в размерах и занимает до 4,5% от веса новорожденного. Растёт до пятнадцатилетнего возраста, в дальнейшем инволюционирует.

    Возникновение тимомегалии у детей обуславливается факторами, больше относящимися к анамнезу периода до и во время беременности: выкидыши, аборты, употребление спиртного, лекарств, облучения Х-лучами, недонашивание, травмы при родах и т.д. Тимомегалия, по МКБ 10 код Е32.0 – проявление лифатико-гипопластического диатеза. Также уже доказано, что заболевание имеет генетическую детерминированность.

    Развитие патологии в старшем возрасте провоцируется некоторыми расстройствами, например, иммунодефицитным, аутоиммунным и иными. Имеют в основном эпителиальное происхождение. Есть кожные болезни, вызывающие тимомегалию: пемфигус, хронический кандидоз слизистых.

    При небольшом росте тимуса в детстве, симптомы не наблюдаются. Поэтому, принято небольшое увеличение характеризовать как синдром увеличенной вилочковой железы.

    Для ребёнка, страдающего болезнью, имеющей код E32.0 по МКБ 10 характерны:

    • Округлённость и мягкость тела.
    • Наблюдается непропорциональность.
    • Бледнокожесть, волосяной покров и цвет глаз – светлых оттенков.
    • Мускулы плохо развиты и ходить начинает поздно.
    • Постоянно хочет есть.
    • Говорить начинает поздно.
    • Медленно прорезываются зубы, в неправильной последовательности.

    Сопутствующие дефекты – рахиты, грыжи, врождённый вывих бедра и др. Вероятны аритмии, гипотония и повышенная потливость. На фоне придавливания трахеи, сосудистого пучка и др. нарушаются эндокринные процессы, появляется иммунодефицит.

    При надавливании на внутренности, проявляется синдром полой вены. В области шеи вены набухают, слышна одышка. При сдавливании трахеи: кхеканье и хрипы. При надавливании на блуждающий нерв наблюдаются частые срыгивания, рвота, брадикардия.

    Последствия тимомегалии по МКБ у взрослых – проявляются достаточно поздно. Это связано с тем, что опухоль смещается к соседствующим с ней тканям или давит на них. Распространены признаки и симптомы в виде:

    • Продолжительного кашля.
    • Трудностей при глотании.
    • Паралича нерва в шее.
    • Дисфункции сердца.
    • Миастения.
    • Частого безосновательного утомления.

    Вернуться к оглавлению

    Стопроцентно определить тимомегалию возможно только на рентгенологическом обследовании, т.к. это заболевание проявляется только на поздних стадиях. КТ или МРТ, после постановки диагноза, проводятся для определения размеров и расположения возможной опухоли. Ещё становится возможным понять, есть ли дочерние новообразования (метастазы).

    Характер новообразования понятен по гистологическому анализу. Что важно при подозрении на злокачественность. Есть некоторые особенности, из-за которых в некоторых случаях сложно взять образец поверхности тимуса, поэтому забор ткани проводят при операциях удаления.

    При подозрении на тимомегалию, ребёнок проходит комплекс исследований, включающий консультации нескольких специалистов, в т.ч. иммунолога. Само обследование делится на основные этапы:

    1. Клинико-анамнестический – оценка состояния в целом, важны при этом данные по беременности и родам, чем болел и болеет ребёнок: сбор анамнеза.
    2. Инструментальное обследование – основной метод определения. Включает рентген торакса, УЗИ тимуса (для оценки размеров и массы) и брюшное УЗИ, включающее и надпочечники.
    3. Лабораторные исследования – для получения развёрнутой картины болезни, как она влияет на состояние. Здесь проводят общий анализ крови.

    Первым и главным средством в лечении болезни по МКБ – удаление, при этом, все лимфатические узлы в этой области удаляют в случае развития злокачественного новообразования. Но всегда удаляют видимые и слишком увеличенные лимфатические узлы. Есть случаи, когда операция не имеет смысла:

    • Появление метастазов в некоторых отдалённых участках организма человека.
    • Сердечная недостаточность, дисфункция почек или печени.

    При незначительном увеличении вилочковой железы, не назначают спецмероприятия. Даются только общие рекомендации:

    • Соблюдение нормального питания, соответствующего возрасту.
    • Ни в коем случае нельзя подвергать организм стрессу.
    • Нельзя допускать контакты с носителями инфекциями, особенно во время сезонных эпидемий.

    Т.к. недостаточно разработаны рекомендации по МКБ, врач-иммунолог, наблюдающий ребёнка, назначает лечение лекарствами. Схема обычно такая:

    • Адаптогены и стимуляторы биологического происхождения – раз в триместр, если часто болеет, подвержен сезонным заболеваниям.
    • Экстракт тимуса крупного рогатого скота – для иммунокоррекции.
    • Курс аммония глицирризината и этимизола – каждые полгода детям до шести лет.
    • Кортикостероиды (например, гидрокортизон) – если окружают сильнейшие стрессы и при оперативных вмешательствах.
    • Преднизолон, препараты калия – при синдроме тимусо-надпочечниковой недостаточности по МКБ.

    Стандартное прививание в соответствии с возрастом не противопоказано детям с I-II степенью. Но следует придерживаться гипоаллергенной диеты. При III-й – на полгода запрет вакцин, кроме прививок от полиомиелита.

    Как и в случаях любых других опухолей, невозможно проводить профилактику тимомегалии. Единственная рекомендация заключается в том, что следует ежегодно проходить диспансеризацию, включающую КТ грудной клетки. При известном диагнозе: приём у врача каждый сезон в первые два года после выявления, КТ – ежегодно, не чаще.

    Детскую тимомегалию регистрируют максимум до шестилетнего возраста, после периода полового созревания, ткани вилочковой железы замещаются соединительными и жировыми. Стоит учитывать, что до шести лет с таким заболеванием может умереть от гипофункции коры надпочечников. Восприимчив к:

    • аллергенам и реакции на них;
    • инфекционно-воспалительным процессам.

    Чтобы снизить риски, исключают перинатальные вредности. При обнаружении, дети ставятся на учёт к педиатру, аллергологу, иммунологу и эндокринологу. Меры, предупреждающие дальнейшее развитие тимомегалии перечислены выше.

    источник

    Тимомегалия у детей представляет собой разрастание тимуса (вилочковой железы). Такое состояние часто диагностируется в младенчестве, особенно – у грудничков до года. До трети младенцев и до 10% ребят старше трехлетнего возраста имеют увеличенный тимус. Причем мальчики почти вдвое чаще подвержены этой болезни.

    Вилочковая железа располагается на передней поверхности верхней части грудины. У детей она состоит из двух отделов – грудного и шейного. Достигает основания языка. Тимус является железой внутренней секреции и важнейшим органом системы иммунитета.

    Причины тимомегалии часто комплексные, имеют значение и внешние факторы, и внутренние, и особенно их сочетание.

    • Она бывает связана с наследственной предрасположенностью, инфекциями, перенесенными матерью, выкидышами и искусственными прерываниями беременности в истории болезни женщины, нефропатией, токсикозом.
    • Тимомегалию может обусловить воздействие на плод рентгеновского излучения, алкоголя, лекарственных препаратов и других неблагоприятных внешних факторов.
    • Свой вклад вносят родовые травмы, недоношенность, сепсис и асфиксия новорожденного.

    Тимомегалия у детей имеет основные симптомы:

    • разрастание железы, хорошо заметное на рентгене или в ходе УЗИ;
    • рисунок на коже, напоминающий прожилки мрамора;
    • увеличение лимфатических узлов;
    • гипоплазия (недоразвитие) гениталий девочек, крипторхизм или фимоз у мальчиков;
    • разрастание задней поверхности мягкого неба, аденоидов, миндалин;
    • низкое артериальное давление;
    • аритмия;
    • стынущие ладошки и ступни ног;
    • сыпь;
    • ожирение или избыточный вес;
    • значительный вес при рождении;
    • резкие изменения веса, его быстрое увеличение и падение;
    • венозная сеть на груди;
    • бледность;
    • аритмия;
    • посинение во время плача;
    • кашель без признаков простуды, ухудшение в горизонтальном положении;
    • субфебрильная температура (37–38°) продолжительный период при отсутствии простуды;
    • потливость;
    • учащенные срыгивания.

    У детей симптомы тимомегалии выражены до шестилетнего возраста. Позже ребенок может полностью выздороветь, или у него разовьются «взрослые» болезни, обусловленные предшествующими нарушениями вилочковой железы.

    Для того, чтобы предотвратить возникновение этих заболеваний, родители маленьких пациентов должны строго следовать рекомендациям педиатра, оберегать малыша от стрессов, вовремя сдавать анализы и проводить лечение.

    У детей, больных тимомегалией, очень часто диагностируются симптомы респираторных вирусных инфекций, поскольку их иммунная защита снижена. Малыши также принадлежат к угрожающей группе по аллергическим, онкологическим, эндокринным болезням.

    В этой группе также повышен риск проявления синдрома внезапной младенческой смерти. Поэтому постоянный присмотр педиатра, аллерголога, эндокринолога является обязательным.

    Степени развития тимомегалии у детей определяются как по качественным признакам (внешний вид железы на рентгене), так и по результатам специальных измерений.

    Для определения выраженности тимомегалии у детей раннего возраста используют кардиотимикоторакальный индекс (КТТИ).

    • КТТИ на уровне 0,33–0,37 – 1 степень
    • КТТИ, равный 0,37–0,42 – 2 степень
    • КТТИ, превышающий 0,42 – 3 степень

    Индекс рассчитает врач по рентгенограмме, измеряя соотношение размеров сосудистого пучка в месте раздвоения (бифуркации) трахеи и грудной полости у диафрагмы.

    Качественными признаками для диагностики степени тимомегалии является размер тени железы на рентгенограмме. Условно выделяют три части грудной клетки. В соответствии с тем, какого уровня достигает вилочковая железа (в пределах верхней или средней трети, или заходит в нижнюю треть грудной клетки) и определяют 1-ю, 2-ю или 3-ю степень тимомегалии.

    Схема лечения подбирается строго индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания, общего состояния иммунной системы и возраста ребенка. Имеют значение и наблюдаемые симптомы. При незначительном увеличении тимуса никакой лекарственной терапии не требуется. Для младенцев важным является грудное кормление.

    Тимомегалия 3-ей степени является причиной для запрета вакцинации на полгода (кроме вакцины против полиомиелита). 1-я и 2-я степени таких ограничений не требуют.

    Применение лекарственных препаратов обосновано при ухудшении самочувствия. В это время назначаются глюкокортикоиды. Если нужна операция, больным назначают гидрокортизон или преднизон (план приема определяется индивидуально). Строгий мониторинг артериального давления необходим как перед операцией, так и в период реабилитации.

    Глицирам (его содержит корень солодки) нужен больным тимомегалией для улучшения функции надпочечников. Эффективно используются популярные адаптогенные и иммуностимулирующие средства – элеутерококк, женьшень, лимонник. Периодически (обычно через 3 месяца) курсы приема препаратов этих лекарственных растений повторяют.

    Нельзя давать аспирин детям, больным тимомегалией – существует серьезная опасность возникновения астмы.

    Родители должны уделять особое внимание профилактике простудных заболеваний и стрессов, поскольку малыши с тимомегалией имеют сниженную иммунную защиту. Обычно врачебный контроль за детьми, больными тимомегалией, и их лечение продолжают до шестилетнего возраста, когда размеры тимуса приходят в норму.

    источник

    aozlmk.ru

    Тимомегалия: что такое у взрослых, код по МКБ 10

    Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

    39810

    Дата обновления: Сентябрь 2019

    Тимомегалия у взрослых – патологическое увеличение массы и объема вилочковой железы (тимуса), которое может быть вызвано внешними или внутренними причинами. У детей тимомегалия является вариантом нормы и, вопреки утверждениям сторонников антипрививочного движения, не приводит к серьезным осложнениям. Методы диагностики и лечения увеличенного тимуса зависят от основного заболевания. В международной классификации болезней (МКБ-10) тимомегалия обозначается кодом E32.0.

    Что такое тимомегалия?

    Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств

    Вилочковая железа – лимфоидный орган, в котором происходит созревание, дифференцировка и развитие Т-лимфоцитов. Размер тимуса зависит от возраста. В детстве он достигает своего максимального размера со средним весом 30 г. После полового созревания начинается инволюция (уменьшение) органа, при котором ткань тимуса постепенно заменяется жиром.

    Микроскопически тимусную ткань можно разделить на корковое и мозговое вещество. Тимус является единственным из лимфоидных органов, который можно назвать лимфоэпителиальным. Основная его задача – развитие и дифференциация Т-клеток. Тимус является своего рода учебным центром для них: незрелые клетки, которые образуются в костном мозге, мигрируют через кровеносные сосуды в тимус. Из коры тимоциты мигрируют в направлении костного мозга. Т-клетки созревают и получают Т-клеточный рецептор, который способен распознавать антигены.

    При созревании проводится различие между положительным и отрицательным отбором. В начале проводится положительный: отбираются клетки, которые способны взаимодействовать с человеческим лейкоцитарным антигеном. Затем следует отрицательный отбор: уничтожаются те клетки, которые взаимодействуют с тканями тела. Только 5-10% всех Т-клеток выживают. Они проникают в кровь, чтобы колонизировать вторичные лимфоидные органы. Помимо иммунной функции, тимус также действует как гормональная железа. Гормональные вещества – тимозин, тимопоэтин и тимулин – влияют на созревание иммунных клеток в лимфатических органах.

    Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств. У взрослых это второй наиболее распространенный тип опухоли средостения. Более свежие данные, по-видимому, указывают на то, что тимомегалии встречаются с большей частотой по сравнению с нейрогенными опухолями.

    У пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет примерно 1/3 опухолей средостения являются злокачественными, тогда как у пациентов в возрасте 20-40 лет – примерно ½.

    Классификация

    Врачи выделяют первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) тимомегалию.  При врожденной форме вилочковая железа развита правильно, но увеличена в размерах. Приобретенная форма развивается вследствие злокачественных новообразований, васкулитов, гипокортицизма, поражения надпочечников и других заболеваний.

    В онкологии различают доброкачественную и злокачественную тимому. По удельному весу лимфоидных клеток различают лимфоэпителиальную, эпителиальную и лимфоидную тимому

    .

    Стадии тимомы определяются по классификации Масаоки:

    • I стадия: опухоль изолирована от окружающих тканей.
    • II стадия: новообразование прорывается через соединительнотканную капсулу.
    • III стадия: наблюдаются многочисленные свидетельства вторжения опухоли в смежный орган или структуру (перикард, легкие, крупные сосуды, включая полую вену).
    • IVA стадия: распространение опухоли наблюдается в плевре или перикарде.
    • IVB стадия: имеются данные о гематогенных или лимфогенных метастазах.

    Симптомы

    Проявления синдрома увеличения тимуса бывает только при его выраженном и резком увеличении – незначительные стадии увеличения ни каких симптомов не дают

    Опухоли и кисты средостения могут вызывать как местные, так и системные симптомы. Доброкачественные новообразования и кисты могут вызывать местные эффекты. У взрослых может возникать обструкция дыхательных путей, пищевода или правого сердца и больших вен. Симптомы зависят от органа, на который давит новообразование.

    Злокачественные опухоли средостения могут вызывать все те же локальные эффекты, что и доброкачественные поражения. Местные структуры, которые наиболее часто поражаются опухолями, включают легкие, пищевод, верхнюю полую вену, плевру, грудную стенку и любые смежные внутригрудные нервы.

    Патофизиологические изменения, которые могут быть вызваны проникновением опухоли в другие структуры, – обструктивная пневмония и кровохарканье, нарушения глотания, синдром верхней полой вены и плевральный выпот. Изменения могут также включать различные неврологические аномалии, такие как синдром Хорнера, параплегия, диафрагмальный паралич и боль в спине.

    Тимомы могут вызывать системные эффекты. Многие из этих проявлений связаны с биологически активными веществами, продуцируемыми определенными новообразованиями.

    Наиболее распространенным системным проявлением, связанным с тимомой, является миастения. Она возникает у 10-50% пациентов. У многих пациентов присутствует высокий уровень антител к антиацетилхолиновым рецепторам. Установлено, что только около 10-15% пациентов, страдающих миастениями, имеют тимому. У подавляющего большинства пациентов с миастенией, у которых нет тимомы, обнаружена гиперплазия тимуса. Приблизительно 10-20% пациентов с миастенией не имеют злокачественных новообразований.

    Причины

    Тимомы развиваются из кортикальных или медуллярных эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями. Тимомы по большей части эпителиального происхождения, хотя можно найти несколько других необычных типов клеток. Существуют тимомы с низкой – дифференцированная плоскоклеточная карцинома, базалоидная карцинома, мукоэпидермомическая карцинома – и очень высокой степенью злокачественности – нейроэндокринная карцинома, лимфоэпителиомальные опухоли, анапластические недифференцированные опухоли.

    Гиперплазия тимуса представляет собой аномальный рост вилочковой железы. Фолликулярная или лимфоидная гиперплазия тимуса часто встречается в сочетании с аутоиммунными нарушениями, особенно у пациентов с миастениями. Массивная или идиопатическая гиперплазия – это редкое доброкачественное состояние, выявленное у детей и характеризующееся выраженным увеличением вилочковой железы.

    Кисты тимуса могут быть врожденными или приобретенными. Они могут встречаться на шее и в переднем средостении. Тимолипомы являются доброкачественными новообразованиями тимуса, состоящими из хорошо дифференцированной жировой и тимусной ткани. Из-за большой доли жировой ткани в этих опухолях они иногда классифицируются как мезенхимальные.

    Нервно-мышечные, гематологические, иммунодефицитные, аутоиммунные, эндокринные, почечные и кожные расстройства также могут вызывать тимомегалию. Нервно-мышечные синдромы, помимо миастении, включают миотоническую дистрофию, синдром Итона-Ламберта и миозит. К гематологическим синдромам относят аплазию костного мозга, эритроцитоз, панцитопению, мегакариоцитопению, Т-клеточный лимфоцитоз, острый лейкоз и множественную миелому. Иммунодефицитные синдромы включают синдром гипогаммаглобулинемии и Т-клеточной недостаточности.

    Единственная зарегистрированная аномалия костной ткани, которая может вызывать тимомегалию – гипертрофическая остеоартропатия. Коллагеновые заболевания и аутоиммунные расстройства включают системную красную волчанку, ревматоидный артрит, полимиозит, миокардит, синдром Шегрена и склеродермию. Эндокринные расстройства включают гиперпаратиреоз, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона и хемодектому. Дерматологические заболевания, которые вызывают тимомегалию – пемфигус и хронический кандидоз слизистых.

    Чем грозит тимомегалия?

    Боль при глотании – распространенное осложнение при тимомегалии у взрослых

    Тимома обычно вызывает осложнения только на последней стадии. Симптомы обычно возникают, когда опухоль смещает или надавливает на соседнюю ткань. Наиболее распространенные осложнения:

    • Кашель в течение длительного времени.
    • Одышка.
    • Трудности с глотанием.
    • Паралич шейного нерва.
    • Сердечная дисфункция.
    • Мышечная слабость и быстрая утомляемость.

    Диагностика основного заболевания

    Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Чтобы диагностировать тимому, может потребоваться рентгенография. Поскольку тимомы обычно вызывают симптомы только на поздней стадии, большинство из них обнаруживаются случайно во время рентгенологического обследования по другим причинам.

    Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где именно расположена опухоль. Врач может увидеть на этих изображениях, насколько она велика. Также обследования помогают выявить вторичные опухоли – метастазы.

    Гистологическое исследование образца ткани может определить доброкачественность или злокачественность новообразования. Если есть подозрение на злокачественную тимому, гистологическое исследование подтверждает диагноз. Однако из-за расположения тимуса иногда бывает трудно получить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет опухоль при операции.

    Новые диагностические методы, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь в выявлении специфических новообразований. ПЭТ продемонстрировала в исследованиях способность дифференцировать доброкачественные тимомегалии от злокачественных тимом.

    Лечение

    У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда

    Хирургическое удаление тимомы – лечение первой линии. Операция может быть выполнена с помощью различных областей доступа и зависит от размера опухоли. Удаление всех лимфатических узлов в области оттока опухоли необходимо только при злокачественной тиммое. В целом тимомы очень редко дают метастазы в лимфатических узлах. Вероятность возникновения метастазов составляет 1,8%. Однако во всех случаях необходимо удалить видимые и аномально увеличенные лимфоузлы.

    Категорически запрещено заниматься самолечением. Схему терапии должен составить врач. Пациентам необходимо следовать всем рекомендациям специалиста, чтобы избежать развития вторичных осложнений.

    В некоторых случаях операция невозможна или бесполезна:

    • Слишком большая опухоль.
    • Появление дочерних новообразований (метастазов), образовавшихся в отдаленных областях тела.
    • Серьезные сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, почечная или печеночная дисфункция).

    Пациентам с неоперабельным раком рекомендуется пройти радио- или химиотерапию. Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения любой тимомы. Существуют споры относительно использования лучевой терапии у пациентов с опухолями I стадии. У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда. Схемы химиотерапии на основе цисплатина часто рекомендуются для пациентов с неоперабельной III стадией заболевания

    Лучевая терапия и химиотерапия не были признаны полезными при лечении нейроэндокринных злокачественных опухолей тимуса. В отдельных исследованиях сообщалось, что лучевая терапия помогает замедлить развитие опухоли.

    Прогноз

    Для профилактики и своевременного выявления тимомегалии, следует проходить КТ грудной клетки каждые 12 месяцев

    Прогноз после резекции средостенной опухоли сильно варьируется в зависимости от типа поражения. После резекции средостенных кист и доброкачественных опухолей он обычно благоприятный. Прогноз после лечения злокачественных опухолей средостения зависит от типа поражения, его распространенности и состояния здоровья пациента.

    Тимомы обычно не являются доброкачественными новообразованиями. Показатели выживаемости для I стадии составляют 95-97% через 5 лет и 80-95% через 10 лет. При II стадии 5-летняя выживаемость составляет 60-70%, а 10-летняя – 40-50%. Согласно современным данным, уровень выживаемости при III стадии составляет менее 60% через 5 лет и 14% через 10 лет. При IVA стадии 5-летняя выживаемость составляет 40%, а 10-летняя – 0%.

    Плоскоклеточная карцинома тимуса встречается довольно редко, в литературе описано менее 200 случаев. Прогноз считается благоприятным в случаях хорошо дифференцированных плоскоклеточных опухолей. Плохо дифференцированные опухоли имеют неблагоприятный прогноз.

    Как и при многих других типах опухолей, не существует надежных методов предотвращения тимомегалии. Рекомендуется проходить регулярные профилактические осмотры каждые три месяца в первые два года после постановки диагноза. Компьютерную томографию грудной клетки следует выполнять каждые 12 месяцев для выявления местных рецидивов.

    Если возникают дополнительные симптомы – лихорадка, ночная потливость, резкая потеря веса, рекомендуется срочно обратиться за медицинской консультацией. В некоторых случаях симптомы могут указывать на злокачественное новообразование из лимфоидной ткани. Не рекомендуется откладывать визит к врачу, поскольку позднее начало лечения во многих случаях усугубляет состояние пациента.

    Оцените статью

    (голосов: 4, средняя оценка 4.5 из 5)

    ☆ ☆ ☆ ☆ ☆

    limfouzel.ru

    Тимомегалия у детей: что это такое, симптомы у новорожденных и ребенка до года

    Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

    22476

    Дата обновления: Сентябрь 2019

    Тимомегалией называется патология вилочковой железы (тимуса), при которой наблюдается увеличение ее размеров в сочетании с гипофункцией. Это состояние может возникнуть на фоне целого ряда детских недугов. И если на первых этапах своего развития тимомегалия у детей отличается практически бессимптомным течением, то при серьезной гипертрофии железы возможно сдавливание жизненно важных органов с возникновением нарушений деятельности иммунной системы и эндокринно-обменных процессов. Поэтому чем раньше будет начато лечение данного заболевания, тем лучше.

    Что такое тимомегалия?

    У детей до года чаще всего встречается врожденная тимомегалия и связана она с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития

    Данное состояние характеризуется превышением объема и массы вилочковой железы. При этом орган сохраняет свою нормальную гистологическую структуру.

    Тимомегалия чаще всего поражает детей раннего возраста, выявляясь приблизительно у 25% малышей. По мере взросления ребенка риск развития тимомегалии в значительной степени снижается. К примеру, данное отклонение от нормы выявляется всего у 10% детей в возрасте 3-4 года. После 6 лет заболевание практически не проявляется.

    Заболевание преимущественно поражает мальчиков, выявляясь у них в два раза чаще, нежели у девочек.

    Страдающие тимомегалией дети имеют предрасположенность к развитию следующих нарушений:

    • эндокринные;
    • аллергические;
    • онкологические;
    • аутоиммунные;
    • синдром внезапной детской смерти.

    Ввиду риска развития вышеописанных патологий такие дети нуждаются в систематическом посещении детского аллерголога и педиатра. Код заболевания по МКБ-10: Е32.

    Почему развивается тимомегалия?

    Употребление алкоголя в период беременности может привести к развитию врождённой детской тимомегалии

    Вилочковая железа, называемая также тимусом, является главным органом в иммунной системе человека. Она преобразует клетки-претимоциты в Т-лимфоциты. Последние отвечают за уровень клеточного и гуморального иммунитета. К тому же вилочковая железа осуществляет секрецию более чем 20 биологически активных веществ. В первую очередь это гормоны, которые регулируют протекание обменных процессов, уровень сахара и кальция в крови, половое созревание и рост организма.

    Максимальная масса тимуса относительно массы тела ребенка наблюдается при рождении и составляет около 4,5%. Развитие железы происходит до достижения ребенком 15-ти лет, после чего происходит постепенное замещение железистой ткани соединительной и жировой. У взрослых вилочковая железа отсутствует.

    Тимомегалия у детей может быть спровоцирована рядом факторов, имеющих экзогенную и эндогенную природу. Возможно их комбинированное воздействие на организм. На данный момент ученым удалось доказать генетическую детерминированность заболевания. Оно напрямую связано с с некоторыми HLA-антигенами.

    Формирование тимомегалии в большинстве случаев происходит при отягощенном акушерском анамнезе матери ребенка, предполагающем следующие состояния:

    • выкидыши;
    • аборты;
    • резус-конфликты;
    • токсикозы;
    • поздняя беременность и т. д.

    Также вредным влиянием на плод обладает:

    • алкоголь;
    • лекарства;
    • рентгеновское облучение.

    Другими факторами, располагающими к развитию тимомегалии, являются:

    • недоношенность;
    • асфиксия;
    • родовые травмы;
    • дыхательные расстройства;
    • сепсис новорожденных;
    • желтуха конъюгационного типа;

    Тимомегалия характерна для такой аномалии конституции, как диатез лимфатико-гипопластического типа.

    Симптоматика заболевания

    Слабо развитая мускулатура у маленьких деток – один из возможных симптомов детской тимомегалии

    Увеличение вилочковой железы в размерах может не вызывать специфических симптомов.

    Если гиперплазия является незначительной, то в современной медицине ее классифицируют как «синдром увеличенной вилочковой железы». Тимомегалией же принято называть увеличение органа, достигающее значительных размеров. Как правило, его сопровождает развернутая клиническая картина.

    Ребенок с тимомегалией отличается от сверстников рядом характерных фенотипических черт:

    • крупные черты лица;
    • формы тела отличаются округлостью;
    • поперечные размеры тела увеличены (широкие плечи, грудь и лицо, крупные стопы и ладони);
    • кожа имеет слабую пигментацию и является бледной;
    • светлые глаза и волосы;
    • повышенный аппетит;
    • слабо развитая мускулатура;
    • замедление речевого развития;
    • проблема в скорости и последовательности прорезывания зубов;
    • позднее начало ходьбы.

    Тимомегалия у новорожденных нередко сопровождается развитием пупочных и паховых грыж, рахита, энцефалопатии перинатального типа, маточной или влагалищной гипоплазии, фимоза.

    У таких детей проявляется склонность к развитию аритмии, артериальной гипотонии, они нередко страдают от повышенной потливости.

    Симптомы тимомегалии у детей возникают в результате сдавливания блуждающего нерва, трахеи, сосудистого пучка и т. д. Возможно развитие нарушений обменных и эндокринных процессов, синдрома иммунодефицита.

    При увеличении тимуса в размерах могут сдавливаться внутренние органы, вследствие чего у пациента развивается синдром верхней полой вены. При этом расширяется венозная сеть в верхней части туловища, наблюдается набухание шейных вен, одышка и развитие цианоза. Если у ребенка сдавливается трахея, то возникает одышка, кашель, перевозбуждение, дыхание с хрипом. При раздражении блуждающего нерва возможно развитие дисфонии и брадикардии, а также рвоты.

    Классификация

    На данный момент различают две формы данной патологии:

    • первичную (врожденную);
    • вторичную, которая носит приобретенный характер.

    Патология врожденного типа характеризуется нормальным формированием тимуса, но при этом наблюдается его гипертрофия. В результате железа функционирует не полностью, ухудшается работа нейро-эндокринной системы.

    Тимомегалия приобретенного типа является следствием патологических процессов, протекающих в других эндокринных железах. Это могут быть травмы, гипоталамический синдром, опухолевое или воспалительное поражение коры надпочечников и т. д.

    Тимомегалия может носить функциональный характер, развиваясь на фоне простудных заболеваний, пневмонии, бронхита и т. д. В подобных случаях размеры тимуса нормализуются после излечения основного заболевания. Возможна также органическая форма недуга, при которой наблюдается непосредственное поражение вилочковой железы.

    Диагностика

    Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии

    При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:

    • педиатр;
    • детский эндокринолог;
    • иммунолог.

    Обследование включает в себя три этапа:

    1. Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
    2. Инструментальный метод. Является основой современной диагностики.
    3. Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.

    Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:

    1. Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
    2. УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
    3. Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.

    Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.

    Лечение

    Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день

    Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:

    • рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
    • избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
    • малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.

    Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:

    1. Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
    2. Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
    3. Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
    4. Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.

    Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.

    Прогноз

    Тимомегалия в большинстве случаев сохраняется у ребенка до достижения им 6-ти лет. Затем вилочковая железа приобретает свои нормальные размеры, а после 15 лет начинается возрастная инволюция железы (замещение ее ткани соединительной и жировой).

    Но до 6 лет ребенок с тимомегалией имеет повышенную восприимчивость к аллергическим, воспалительным и инфекционным недугам, а также подвергается риску внезапной смерти, причиной которой является гипофункция надпочечниковой коры или сдавление органов средостения увеличенным тимусом.

    Ребенок с тимомегалией должен в обязательном порядке наблюдаться у педиатра, иммунолога, аллерголога и эндокринолога.

    Оцените статью

    (голосов: 5, средняя оценка 4.6 из 5)

    ☆ ☆ ☆ ☆ ☆

    limfouzel.ru


    Смотрите также