Кардиомиопатия у детей гипертрофическая


Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

И.В. Леонтьева, В.А. Макарова

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Hypertrophic cardiomyopathy in children

I.V. Leontyeva, V.A. Makarova

Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery

Гипертрофическая кардиомиопатия занимает первое место по распространенности среди заболеваний сердечной мышцы в детской практике и относится к наиболее коварной форме кардиомиопатий. Заболевание в течение долгого времени может протекать бессимптомно, и внезапная смерть становится его первым и последним проявлением. Выделяют первичные формы гипертрофической кардиомиопатии, обусловленные мутациями генов саркомерного комплекса, и вторичные формы, связанные с мутациями генов несаркомерного комплекса, врожденными заболеваниями обмена веществ, нервно-мышечной патологией, генетическими синдромами. Даны современные представления о клинических особенностях и диагностике кардиомиопатии. Особое внимание уделено диагностике скрытых жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма с использованием новых неинвазивных технологий (динамики интервала Q—T, турбулентности сердечного ритма, микрорвольтной альтернации Т зубца). Обсуждаются факторы риска внезапной сердечной смерти. Подробно освещена проблема профилактики внезапной смерти, основанная на стратификации факторов риска внезапной сердечной смерти. Представлена тактика медикаментозной терапии и возможности хирургического лечения.

Ключевые слова: дети, подростки, гипертрофическая кардиомиопатия, нарушения сердечного ритма, факторы риска внезапной сердечной смерти, этиология, диагностика, лечение, профилактика внезапной сердечной смерти.

Hypertrophic cardiomyopathy ranks first in prevalence among myocardial diseases in pediatric practice and it is one of the insidious forms of cardiomyopathies. The disease may be asymptomatic for a long period of time and sudden death becomes its first and last manifestation. There are primary forms of hypertrophic cardiomyopathy caused by sarcomere gene mutations and secondary ones associated with non-sarcomere genes mutations, inherited metabolic diseases, neuromuscular pathology, and genetic syndromes. Current views on the clinical features and diagnosis of cardiomyopathy are presented. Particular emphasis is placed on the diagnosis of latent life-threatening cardiac arrhythmias, by applying novel noninvasive technologies (Q—Tinterval changes, heart rate turbulence, and microvolt Twave alternans). The risk factors of sudden death are discussed. Its prevention based on the stratification of risk factors for sudden cardiac death is given in detail. The policy of medical therapy and the possibilities of surgical treatment are presented.

Key words: children; adolescents; hypertrophic cardiomyopathy; cardiac arrhythmias; risk factors of sudden cardiac death; etiology; diagnosis; treatment; prevention of sudden cardiac death.

Гипертрофическая кардиомиопатия — генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся массивной гипертрофией миокарда левого желудочка и/или реже правого желудочка с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки [1, 2]. Гипертрофическая кардиомиопатия занимает первое место по распространенности среди заболеваний сердечной мышцы в детской практике и относится к наиболее коварной форме кардиомиопатий [1]. Заболевание в течение долгого времени может протекать бессимптомно, и внезапная смерть становится его первым и последним проявлением [3]. Гипертрофическая кар-диомиопатия генетически гетерогенна, вместе с тем

© И.В. Леонтьева, В.А. Макарова, 2013 Ros Vestn Perinatol Pediat 2013; 5:23-34

Адрес для корреспонденции: Макарова Виктория Александровна — асп. отделения патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии

Леонтьева Ирина Викторовна — д.м.н., проф., зав. тем же отделением 125412 Москва, Талдомская ул., д. 2

даже генетическая гетерогенность не может объяснить особенностей ее клинической картины [4, 5]. Гипертрофическая кардиомиопатия является ведущей причиной внезапной сердечной смерти у детей, в связи с чем крайне важной проблемой является разработка программ профилактики, основанных на идентификации факторов риска внезапной сердечной смерти, признаков прогрессирования болезни. Тактика ведения пациентов и профилактика внезапной сердечной смерти до настоящего времени недостаточно разработаны и постоянно совершенствуются [3].

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии, по данным популяционного эхокарди-ографического скрининга, среди взрослых лиц молодого возраста (от 25 до 35 лет) достаточно высока — 1 на 500 [4]. Больные гипертрофической кардио-миопатией встречаются в различных регионах мира: США, Европе, Японии, Китае, Восточной Африке, Австралии [2, 4]. По данным эпидемиологических исследований, проведенных среди детского населения в Финляндии, Австралии и США, ежегодная

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

частота случаев заболевания у детей колеблется от 0,24 до 0,47 на 100 000 [6—9]. Вариабельность данных о частоте гипертрофической кардиомиопатии у детей в этих исследованиях во многом связана с различием критериев диагностики. Не во всех исследованиях исключались пациенты с вторичной гипертрофией миокарда, обусловленной артериальной гипертензи-ей или спортивным перенапряжением.

Этиология гипертрофической кардиомиопатии гетерогенна. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, гипертрофическую кардио-миопатию в зависимости от этиологии можно разделить на две большие группы: генетические и негенетические состояния [10]. Первая группа включает наследственные заболевания, обусловленные мутациями белков саркомерного комплекса, формы, ассоциированные с врожденными нарушениями обмена веществ, нервно-мышечные заболевания, генетические синдромы. Большинство исследователей относят гипертрофическую кардиомиопатию, возникающую при мутациях генов белков саркомерного комплекса, к первичной (идиопатической) форме, а кардиомио-патию, развивающуюся при нарушениях обмена веществ, генетических синдромах и нервно-мышечных заболеваниях, — к вторичным, или специфическим формам болезни.

Наиболее частой причиной гипертрофии являются мутации генов, кодирующих различные компоненты сердечного саркомера, наследование аутосом-но-доминантное [11, 12]. Известно 14 генов (более 200 мутаций) белковых компонентов сердечного сар-комера, дефекты которых наблюдаются у больных с гипертрофической кардиомиопатией. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности и экспрессивности, что влияет на возникновение морфологических и клинических проявлений. Фенотипическая выраженность мутаций также зависит от влияния модифицирующих генов и средовых факторов.

Большинство (50—60%) взрослых с гипертрофической кардиомиопатией имеют мутацию одного из генов белков сердечного саркомера. К ним относятся мутации генов бета-миозина тяжелой цепи (MYH7), миозинсвязывающего белка С (MYBРС3), сердечного тропонина Т ^NN1'.2), тропонина I ^NN13), аль-фа-тропомиозина (ТРМ1), альфа-сердечного актина (АСТС), сенциального миозина легких цепей (МК3), регуляторного миозина легких цепей (МК2), сердечного тропонина С ^N^1), альфа-миозина тяжелой цепи (MYH6) и тинина (ТТЩ. Наиболее часто наблюдаются мутации гена бета-миозина тяжелых цепей — у 30—50% семей пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. К настоящему времени известны более 40 различных мутаций гена бета-миозина тяжелой цепи, которые определяют выраженность гипертрофии и прогноз болезни. Так, «неблагопри-

ятные» мутации с высокой экспрессивностью часто ведут к большей выраженности гипертрофии левого желудочка, чем мутации с низкой экспрессивностью и благоприятным прогнозом. Однако данная закономерность прослеживается не всегда. Так, у членов одной и той же семьи с одинаковой мутацией выраженность клинических проявлений широко варьирует. Полное сходство генотипа и фенотипических проявлений заболевания обнаружено лишь у 39% родственников [11].

Мутации гена MYBPC3 выявляются у 15—25% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Мутации генов тропонина T (TNNT2), тропонина I (TNNI3) приводят к возникновению гипертрофической кардиомиопатии, по данным разных исследований, в 5—15% случаев. Идентификация мутации генов TNNT2 и TNNI3 имеет большое клиническое значение, так как течение заболевания при этом достаточно благоприятное, отмечается слабая выраженность гипертрофии, но высок риск внезапной смерти. Мутации гена TPM1 связаны со значительной частотой развития дилатации левого желудочка в поздней стадии заболевания и смерти как внезапной, так и от сердечной недостаточности.

Мутации генов белков несаркомерного комплекса также могут приводить к гипертрофической кардио-миопатии. К ним относятся мутации в генах LAMP2 (лизосомассоциированный мембранный протеин), PRKAG2 (у2—субъединица аденозинмонофосфатак-тивирующей протеинкиназы).

Мутации в гене LAMP2 ведут к развитию лизо-сомального заболевания — болезни Данона. Наследование — Х-сцепленное. Поражение сердца характеризуется гипертрофической кардиомиопатией, укорочением интервала P—R на ЭКГ, возникновением пароксизмальной тахикардии, что увеличивает риск внезапной сердечной смерти. Экстракардиаль-ными признаками являются: пигментная дегенерация сетчатки, скелетная миопатия, задержка развития, повышение в крови уровня креатинкиназы. Заболевание преимущественно выявляется у мальчиков, дебют происходит в дошкольном возрасте. Прогноз неблагоприятный, смерть, как правило, обусловлена сердечной недостаточностью, реже возможна внезапная сердечная смерть на фоне нарушений сердечного ритма [3, 13].

Мутации гена PRKAG2 обусловливают развитие заболевания из группы гликогенозов и являются причиной гипертрофической кардиомиопатии в 1% случаев. Характерны выраженная гипертрофии миокарда (межжелудочковая перегородка более 3 см) в сочетании с нарушениями в проводящей системе сердца и признаками предвозбуждения желудочков. Нарушения сердечного ритма и проводимости, частые эпизоды фибрилляции предсердий и желудочков приводят к высокой частоте внезапной сердечной

смерти [14]. Фибрилляция предсердий осложняется тромбоэмболическим инсультом. Другие клинические проявления заболевания — скелетная миопатия, ассоциированная с красными рваными мышечными волокнами по данным мышечной биопсии [15].

На метаболические формы гипертрофической кар-диомиопатии приходится около 10% случаев. Глико-генозы являются наиболее частым видом нарушения обмена веществ, приводящим к развитию гипертрофической кардиомиопатии с дебютом, как правило, в раннем возрасте [16]; среди этих заболеваний наиболее часто встречается болезнь Помпе (гликогеноз типа 2А), обусловленная дефицитом кислой мальта-зы. Выделяют инфантильную, ювенильную и взрослую формы, которые влияют на течение заболевания и прогноз. Наиболее тяжело протекает ранняя форма болезни Помпе. При отсутствии лечения смерть наступает до 2 лет жизни. Поражение сердца на начальных стадиях обусловлено гипертрофией миокарда, которая в дальнейшем трансформируется в дила-тацию в сочетании с систолической дисфункцией, вследствие чего происходит быстрое развитие тяжелой сердечной недостаточности. Электрокардиографическими признаками являются высокий вольтаж QRS, укорочение интервала P—R. В случае своевременного проведения заместительной ферментотера-пии возможно более благоприятное течение — уменьшение прогрессирования гипертрофии и увеличение продолжительности жизни. Ювенильные формы характеризуются более благоприятным течением с умеренной гипертрофией миокарда. [17].

Нарушения метаболизма жирных кислот также являются частой причиной метаболических форм гипертрофической кардиомиопатии. Заболевание характеризуется полиморфизмом клинической картины. Выделяют ранние и поздние формы, отличающиеся по тяжести клинических проявлений. Для наиболее тяжелых ранних форм характерно сочетание гипертрофической кардиомиопатии с экстракар-диальными проявлениями (поражение печени, печеночная энцефалопатия). Своевременное назначение заместительной терапии позволяет корригировать биохимические нарушения и способствует регрессии гипертрофии миокарда [3].

Гипертрофическая кардиомиопатия может выявляться у пациентов с разными типами мукополиса-харидозов: при 1-м типе (синдром Гурлер), 2-м типе (синдром Хантера), 3-м типе (синдром Санфилип-по), 4-м типе (синдром Моркио), 7-м типе (синдром Слая). Заболевания возникают вследствие дефицита лизосомальных ферментов, что ведет к накоплению гликозаминогликанов и их отложению в миокарде.

Гипертрофическая кардиомиопатия является частым (40%) проявлением митохондриальных заболеваний, она может возникать на фоне классических митохондриальных заболеваний, к которым относят-

ся синдромы MELAS, Barth, Kearns—Sayre, Sengers. Поражение сердца характеризуется симметричной гипертрофией, возможно быстрое прогрессирование с развитием дилатации и систолической дисфункции. Наблюдаются нарушения в проводящей системе и предвозбуждение желудочков. Высока частота случаев внезапной сердечной смерти [18].

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Синдромальные формы. Большое количество генных синдромов сопровождается гипертрофической кардиомиопатией, на их долю приходится около 10% случаев гипертрофической кардиомиопатии в детской практике. Наиболее часто гипертрофическая кардиомиопатия ассоциируется с синдромом Нунан. Для заболевания характерен следующий симптомокомплекс: лицевой дисморфизм, низкоро-слость, скелетные мальформации. Поражение сердца по типу гипертрофической кардиомиопатии выявляется у 90% пациентов. Особенностью является вовлечение в процесс не только левого, но и правого желудочка, характерна обструкция выходного тракта левого желудочка, что часто сочетается с пульмо-нальным стенозом [19]. В половине случаев синдром Нунан обусловлен мутацией в гене PTPN11, который кодирует RAS-митогенактивирующую протеинкреа-тинкиназу (RAS-MARK). В последних исследованиях показано, что другая форма генетического дефекта RAS-MARK приводит к ассоциации клинических проявлений синдрома Нунан с множественными лен-тиго и другими нарушениями. Ранее эта патология классифицировалась как синдром LEOPARD (ленти-го, электрокардиографические аномалии, гипертело-ризм, пульмональный стеноз, нарушение гениталий, умственная отсталость и глухота). Гипертрофическая кардиомиопатия также может быть проявлением синдрома Костелло, кардиофациокутанного синдрома (CFC) [20].

В структуре гипертрофической кардиомиопатии 10% приходится на нервно-мышечные заболевания [16]. Наиболее часто гипертрофическая кардиомиопатия возникает при атаксии Фридрейха, вызванной мутациями гена фратаксина и наследующейся аутосомно-рецессивно. Характерно поражение сердца по типу концентрической гипертрофии левого желудочка, возможна трансформация гипертрофии в дила-тацию левого желудочка со снижением систолической функции. Экстракардиальными проявлениями служат атаксия, мышечная гипотония. Лечение с использованием антиоксиданта идебенона может уменьшить степень гипертрофии. Другими нервно-мышечными заболеваниями, ассоциированными с гипертрофической кардиомиопатией, являются прогрессирующие мышечные дистрофии, болезнь Рефсума [21].

Негенетические формы гипертрофии миокарда у детей связаны с эндокринной патологией (ожирение, сахарный диабет у матери), синдромом спортивного перенапряжения. Эндокринная патология матери

(сахарный диабет), сопровождающаяся увеличенным уровнем материнского инсулинподобного фактора роста, способствует развитию гипертрофии миокарда у новорожденных детей, при этом возможно её спонтанное нивелирование в возрасте 3—6 мес [22].

Гипертрофия миокарда, часто выявляемая у спортсменов высокого класса, служит основной причиной внезапной сердечной смерти у этой категории лиц. Гипертрофия в таких случаях является приобретенной и возникает на фоне длительных интенсивных физических нагрузок. Степень гипертрофии небольшая (менее 15 мм), чаще концентрического характера. Ранняя диагностика гипертрофии миокарда у спортсменов крайне важна, так как дает основание рекомендовать уменьшить уровень физической нагрузки, что важно для профилактики дальнейшего прогрес-сирования заболевания и возникновения внезапной сердечной смерти [2, 6, 23].

Клинические проявления. Клиническое течение гипертрофической кардиомиопатии крайне гетерогенно. Некоторые формы кардиомиопатии длительное время могут протекать бессимптомно; заболевание выявляется случайно при обследовании детей по поводу систолического шума в сердце или в связи с возникающими болями в области сердца при физической нагрузке. При обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии рано появляются одышка, кардиалгии, обмороки, сердечная недостаточность. Наблюдается определенная зависимость субъективных клинических проявлений от градиента внутрижелудочкового давления, степени гипертрофии миокарда и нарушений расслабления миокарда. В то же время возможно бессимптомное течение при высоком градиенте вну-трижелудочкового давления и, напротив, выраженные клинические проявления при гипертрофической кардиомиопатии без обструкции выходного тракта левого желудочка, что диктует необходимость индивидуальной оценки тяжести течения болезни. Основным симптомом гипертрофической кардиомиопатии при физикальном осмотре является систолический шум по типу crescendo decrescendo. Интенсивность шума меняется в зависимости от объема левого желудочка на фоне функциональных проб [6, 16].

Наиболее частые клинические проявления заболевания — одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в грудной клетке, нарушения ритма сердечной деятельности (сердцебиение, перебои), головокружение, синкопальные состояния. Одышка при физической нагрузке связана с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и/или легочной гипертензией, а в ряде случаев — с обструкцией выходного тракта не только левого, но и правого желудочка. Ишемия миокарда, проявляющаяся болью в области сердца, служит потенциальным механизмом для возникновения жизнеугрожающих аритмиий, часто манифестирующих как синкопы [1, 24].

Нарушения ритма сердца (сердцебиение, перебои)

— характерное клиническое проявление гипертрофической кардиомиопатии. Аритмический синдром определяет клиническое и прогностическое значение заболевания. Существует много точек зрения на природу аритмического синдрома при гипертрофической кардиомиопатии. Отмечена высокая корреляция с наличием дополнительных проводящих путей, способствующих реализации феномена re-entery, причиной которого, возможно, является дезорганизация миофибрилл. Следует подчеркнуть, что часть больных с нарушениями ритма сердца, зарегистрированными на электрокардиограмме, могут не предъявлять жалоб. Спектр аритмий у детей с гипертрофической кардиомиопатией чрезвычайно широк, они характеризуются как брадиаритмиями, так и тахиаритмия-ми [25]. Часто встречаются нарушения проведения, преимущественно по левой ножке пучка Гиса, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта.

Брадиартмии наиболее часто представлены дисфункцией синусового узла. У 14% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией регистрируется синусовая брадикардия, у 7% — паузы сердечного ритма более 2 с. Часто наблюдается замедление атриовент-рикулярной проводимости, хотя полная атриовент-рикулярная блокада встречается редко. Атриовент-рикулярные нарушения проводимости, требующие имплантации электрокардиостимулятора, составляют около 6%.

Тахиаритмии проявляются пароксизмами трепетаний предсердий, суправентрикулярной тахикардией, залпами желудочковой тахикардии. Частота фибрилляции предсердий среди пациентов с гипертрофической кардиомиопатией составляет 20—25%, что в 4—6 раз выше, чем в популяции [24, 26]. Возникновение фибрилляции предсердий у молодых пациентов связано с большим риском клинического ухудшения и увеличивает риск внезапной сердечной смерти. Пациенты с фибрилляцией предсердий имеют четырехкратное повышение риска смерти.

По данным холтеровского мониторирования, частота нарушений сердечного ритма значительно выше

— от 30 до 70%. Одиночные желудочковые экстрасистолы отмечаются в 80—90% случаев, парные желудочковые экстрасистолы — в 30—40%, неустойчивая желудочковая тахикардия — в 20—25%. Число эпизодов неустойчивой предсердной тахикардии, как правило, небольшое (1—3 серии в течение 24 ч), эпизоды, чаще, короткие (3—5 ударов) и бессимптомные [27]. Выделены два наиболее опасных физиологических периода электрической уязвимости миокарда (с 7 до 13 ч и с 20 до 22 ч), во время которых возрастает риск жиз-неугрожающих аритмий и внезапной смерти [28].

Синкопальные состояния могут быть единственным клиническим проявлением гипертрофической кардиомиопатии. Приступы головокружения, резкой

слабости, переходящие в обмороки, возникают, как правило, на фоне физической нагрузки. Частота син-копальных состояний у больных с гипертрофической кардиомиопатией составляет 26—35%. Эти состояния могут возникать как ежедневно, так и быть единичными в течение всей жизни. У больных с синкопаль-ными состояниями градиент внутрижелудочкового давления достоверно выше по сравнению с больными без синкопов. Во время обмороков градиент внутри-желудочкового давления резко повышается. Ретроспективный анализ течения гипертрофической кар-диомиопатии у детей и подростков в течение 20 лет показал, что синкопальные состояния являются единственным достоверным предиктором летального исхода. Ежегодный коэффициент смертности у детей с синкопальными состояниями наиболее высок и составляет 3,2% [24].

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Существуют три основных патофизиологических механизма возникновения синкопальных состояний: развитие синдрома малого выброса, возникновение жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма (фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия), асистолия (на фоне синдрома слабости синусового узла, полной атриовентрикулярной блокады). Для развития синкопальных состояний также могут иметь значение нарушения нервной регуляции работы сердца: прогрессирующее снижение симпатической и нарастание парасимпатической активности при извращенной чувствительности сердца и сосудов к вегетативным стимулам. У ряда больных существует склонность к брадиаритмическим вазовагальным обморокам, что верифицируется при проведении пассивной клиноортостатической пробы — «тилт-теста» (tilt-test) [24].

Признаки недостаточности кровообращения у больных с гипертрофической кардиомиопатией появляются в поздней стадии заболевания, в случае развития дилатации левого желудочка; они представлены тяжелой рефрактерной к проводимой терапии застойной сердечной недостаточностью. Дилатация полости левого желудочка наблюдается в 5—10% случаев. Причины развития дилатации не вполне ясны, предполагают, что этому способствует длительная перегрузка левого желудочка давлением, ишемическое повреждение миокарда, формирование некорона-рогенной дистрофии и интерстициального фиброза стромы миокарда [2, 4].

Диагностика. Учитывая частое бессимптомное течение гипертрофической кардиомиопатии, крайне важную проблему представляет ее своевременная диагностика. Низкая частота клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии у детей служит одним из аргументов против популяционного скрининга на это заболевание. Вместе с тем скрининг необходим в группах повышенного риска. К ним относятся спортсмены, пациенты с наследственными

синдромами, родственники больных с гипертрофической кардиомиопатией. В группу наиболее высокого риска входят дети, имеющие одного из родителей с гипертрофической кардиомиопатией. Риск выявления у них мутации генов, кодирующих белки сар-комерного комплекса, составляет 50%. Эти данные являются обоснованием для систематического осмотра родственников первой степени родства пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

Ранее предлагалось, начиная с 12-летнего возраста, проводить скрининг детей с отягощенной наследственностью по гипертрофической кардиомиопатии. Вместе с тем данные о наиболее высоких показателях смерти в возрасте 10—11 лет, а также возможность внезапной сердечной смерти с первых месяцев жизни подчеркивают необходимость тщательного обследования сразу после рождения детей, родители которых страдают гипертрофической кардиомиопатией. Даже при отсутствии признаков кардиомиопатии в раннем возрасте, необходимо продолжить динамическое наблюдение, поскольку развитие заболевания может начаться в пубертатном периоде [29, 30].

Скрининг на гипертрофическую кардиомиопатию крайне важен среди спортсменов, поскольку позволяет не только диагностировать заболевание, но и предотвратить случаи внезапной сердечной смерти [23].

Значение ЭКГ для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Выявление изменений на ЭКГ часто служит одной из первых отправных точек, позволяющих диагностировать гипертрофическую кардиомио-патию. В ряде случаев электрокардиографические нарушения предшествуют эхокардиографическим изменениям [31]. Большое внимание уделяется идентификации специфических и чувствительных электрокардиографических критериев для скрининга детей, однако мнения об их специфичности для диагностики гипертрофической кардиомиопатии противоречивы. Английские исследователи подчеркивают их низкую специфичность, обращая внимание на высокую частоту ложноположительных результатов [32]. В других исследованиях показана высокая (100%) специфичность электрокардиографических критериев для идентификации группы риска по внезапной сердечной смерти, при этом чувствительность составляет 85%. Наиболее чувствительными критериями являются суммарная амплитуда QRS>24 мВ (в 12 отведениях) и/или Q зубец >25% от Я (в двух отведениях). Большое значение придается выявлению остановки синусового узла, особенно это важно у детей с заболеванием, обусловленным мутацией гена тропонина Т. В этом случае гипертрофия левого желудочка минимальна, однако имеет место очень высокий риск внезапной сердечной смерти на фоне асистолии [27].

I. Ostman-Smith [33] предложил в качестве высокочувствительного фактора высокого риска внезапной

сердечной смерти при гипертрофической кардиоми-опатии у детей рассматривать комбинацию электрокардиографического показателя (суммарный вольтаж электрокардиограммы в отведениях от конечностей >10 мВ) с толщиной межжелудочковой перегородки (>190% верхнего значения соответствующего возраста).

Эхокардиография является наиболее важным и информативным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Характерна гипертрофия миокарда левого желудочка с обязательной гипертрофией межжелудочковой перегородки (чаще вовлекаются передние отделы межжелудочковой перегородки), уменьшение переднезаднего размера левого желудочка как в систолу, так и в диастолу. Для взрослых отрезной точкой для идентификации гипертрофической кардиомиопатии является толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм [2]. Учитывая зависимость размеров межжелудочковой перегородки от массоростовых параметров, более целесообразна оценка толщины межжелудочковой перегородки в относительных Z единицах (стандартные отклонения), за гипертрофию принимаются значения, соответствующие 2 Z [34, 35].

В зависимости от соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка выделяют асимметричную (соотношение более 1,3—1,5) и симметричную (соотношение менее 1,5) формы заболевания. Чаще гипертрофия носит асимметричный характер. При обструктивных формах выявляется градиент давления в выходном тракте левого желудочка и переднесистолическое движение передней стенки митрального клапана. Имеется корреляция между выраженностью переднего движения митрального клапана и обструктивного синдрома, нередко регистрируется внутрижелудочковая обструкция. Возможна регургитация на митральном клапане, расширение левого предсердия, реже определяется градиент в выносящем тракте не только левого, но и в выносящем тракте правого желудочка [2, 34].

Неравномерность распространения гипертрофии миокарда при гипертрофической кардиомио-патии делает некорректным оценку массы миокарда по общепринятым формулам. В связи с этим были предложены несколько индексов для оценки распространенности и выраженности гипертрофии [36]. E. Wigle и соавт. предложили оценивать выраженность и распространенность гипертрофии миокарда в баллах: толщина базального отдела межжелудочковой перегородки от 15 до 19 мм — 1 балл, от 20 до 24 мм — 2 балла, от 25 до 29 мм — 3 балла, более 30 мм — 4 балла; также по 2 балла оценивается наличие гипертрофии срединной части межжелудочковой перегородки, верхушки и боковой стенки. Максимальное количество баллов по шкале Wigle равняется 10. Для более точной оценки распространенности гипертро-

фии миокарда используется шкала Spirito. При вовлечении только одного сегмента гипертрофия расценивается как мягкая (mild), двух сегментов — умеренная (moderate), трех — выраженная (severe) [34]. Максимальная толщина стенки левого желудочка более 30 мм является независимым фактором риска возникновения внезапной сердечной смерти [26]. В настоящее время большое внимание уделяется новым технологиям для оценки нарушений локальной систолической функции, таким как стрэйн рэйт техника (strain rate technique) [34].

Прогноз. Гипертрофическая кардиомиопатия ассоциируется с высокими показателями смертности, в том числе внезапной сердечной смерти. Показатели смертности у взрослых пациентов варьируют от 0,112 до 2,9 на 100 000 [9]. Наиболее противоречивые данные получены о показателях смертности у лиц молодого возраста (от 17 до 30 лет). По данным ряда исследователей, они невысоки, составляя от 0,055 до 0,074 на 100 000 среди детей и подростков от 1 года до 20 лет [30, 37]. Этот факт можно объяснить тем, что в указанные исследования включены дети с рождения до 8 лет, среди которых отсутствовала смертность. Вместе с тем, по данным B. Maron [24], лица молодого и постпубертатного возраста имеют наибольший риск смерти.

Большой интерес представляют результаты крупного популяционного исследования шведских авторов (Шведский национальный регистр), в ходе которого были детально проанализированы показатели смертности среди детей в возрасте от 8 до 16 лет, страдающих гипертрофической кардиомиопатией. Средний показатель смертности составил 0,112 на 100 000, что сопоставимо с показателями у взрослых. Минимальная ежегодная смертность отмечена в возрасте до 8 лет — 1,6%, затем смертность увеличивается, достигая максимума в возрасте 10 лет, — 9,7%, с 11—13 лет показатель несколько снижается — до 7%, после 16 лет показатель смертности ещё более низкий — 1,7% [30].

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

На показатели смертности влияют принципы отбора для исследования. Так, при отборе детей только на основании эхокардиографических параметров показатель смертности составляет 1,12% [30]. В то же время среди детей с клиническими проявлениями заболевания показатель смертности был максимальным и составил 6,6% [38].

Этиология гипертрофической кардиомиопатии также влияет на показатели смертности. Среди всех случаев гипертрофической кардиомиопатии '/3 приходится на синдромальные формы. У детей с синдромами Нунан и LEOPARD отмечены наиболее высокие показатели смертности [30]. По данным исследований, проведенных среди взрослых, частота смертности у мужчин гораздо выше, чем у женщин [2]. У детей эти закономерности принципиально отличаются и во многом зависят от возраста. Так,

в возрасте 8—10 лет смертность выше у девочек по сравнению с мальчиками, после 11 лет увеличивается смертность среди мальчиков, и только после 15 лет смертность среди юношей становится выше, чем у девушек. Максимальный риск смерти у девочек приходится на возраст 10—11 лет, у мальчиков — 15—16 лет. Более половины смертельных исходов наступает внезапно [30].

Смерть от сердечной недостаточности при гипертрофической кардиомиопатии у детей наблюдается редко. Факторами риска неблагоприятного прогноза являются систолическая и/или диастолическая дисфункция. За систолическую дисфункцию левого желудочка у больных с гипертрофической кардио-миопатией принимают снижение фракции выброса 50 мм. Снижение систолической функции левого желудочка ассоциируется с фиброзом миокарда. По мнению некоторых исследователей, такие больные имеют неблагоприятный прогноз с летальным исходом от сердечной недостаточности в течение 3 лет [28, 39]. Диастолическая дисфункция левого желудочка, определяемая при допплерогра-фии в виде рестрикции наполнения, также достоверно свидетельствует о неблагоприятном прогнозе заболевания [40]. Фиброз миокарда является независимым фактором, определяющим неблагоприятный исход при гипертрофической кардиомиопатии. При возникновении фиброза летальный исход из-за сердечной недостаточности развивается в среднем через 3,1±1,7 года [41].

Внезапная сердечная смерть. Внезапная смерть может стать первым и единственным проявлением заболевания. Частота случаев внезапной смерти у взрослых больных гипертрофической кардиомиопатией варьирует от 1,8 до 18%, у детей составляет 4—6% в год. Патофизиологические механизмы внезапной смерти разнообразны. К ним относят: первичную электрическую нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков; нарушения проводимости с развитием асистолии в результате дисфункции синусового узла или полной атриовентрикулярной блокады; острые нарушения гемодинамики. Отсутствует четкая взаимосвязь градиента внутрижелудочкового давления в покое и возникновения внезапной смерти. Даже бессимптомное течение гипертрофической кардио-миопатии может закончиться внезапной смертью. Так, по данным длительного наблюдения за больными с бессимптомным течением заболевания, средний ежегодный коэффициент смертности в этой подгруппе составляет 1,4% [30].

Учитывая высокий риск внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией,

крайне важной задачей является выделение групп повышенного риска для проведения своевременной профилактики, в связи с чем особое внимание уделяется стратификации факторов риска неблагоприятного прогноза.

Факторы риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии постоянно пересматриваются и дополняются. Согласно рекомендациям Американского общества кардиологов и Европейской ассоциации кардиологов, факторы риска внезапной сердечной смерти при данном заболевании разделены на главные и вероятные [2, 38]. Главные факторы: 1) один и более случай внезапной сердечной смерти от гипертрофической кардиомио-патии в семейном анамнезе; 2) один и более эпизод синкопе неустановленной причины; 3) выраженная гипертрофия стенок левого желудочка (толщина стенки >30 мм); 4) непостоянная желудочковая тахикардия по данным 24-часового холтеровского мони-торирования; 5) снижение артериального давления при пробе с физической нагрузкой; 6) прерванный эпизод остановки сердца (фибрилляция желудочков) или постоянная мономорфная желудочковая тахикардия. Вероятные факторы: фибрилляция предсердий, ишемия миокарда, обструкция выводного тракта левого желудочка, интенсивное физическое напряжение, генетическая мутация высокого риска.

По мнению P. Dimitrow и соавт., наличие случаев внезапной смерти среди родственников первой степени имеет максимальное значение в предсказании внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией [42]. Если в семейном анамнезе отмечено несколько случаев внезапной сердечной смерти от гипертрофической кардиомиопатии, относительный риск составляет 1,27 [95% CI: 1,16—1,38].

В последние годы показано, что причиной син-копальных состояний у больных гипертрофической кардиомиопатией является внезапно возникающая желудочковая аритмия [43]. Относительный риск для синкопов — 2,68 [95% CI: 0,97-4,38].

Выраженная гипертрофия миокарда (толщина межжелудочковой перегородки более 30 мм) считается независимым фактором риска внезапной сердечной смерти с относительным риском 3,10 [95% CI: 1,81-4,40] [38]. Как правило, гипертрофия сочетается с фиброзными изменениями в миокарде, что увеличивает вероятность возникновения жизнеугро-жающих нарушений сердечного ритма. Вместе с тем, по мнению P. Elliot и соавт., экстремальная гипертрофия межжелудочковой перегородки имеет значение как предиктор внезапной сердечной смерти только в комбинации с другими факторами риска: необъяснимые синкопы, внезапная смерть в семейном анамнезе, неустойчивая желудочковая тахикардия, неадекватный ответ артериального давления (снижение) на физическую нагрузку [10].

Непостоянная желудочковая тахикардия по данным холтеровского мониторировани является главным фактором риска внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией [44]. Желудочковая тахиаритмия возникает из-за беспорядочного распределения миоцитов, фиброза и негомогенной внутримиокардиальной активации [45]. Относительный риск непостоянной желудочковой тахикардии в качестве предиктора внезапной сердечной смерти составляет 2,89 [95% CI: 2,21—3,58].

Аномальная гипотензивная реакция на физическую нагрузку выявляется у '/3 больных гипертрофической кардиомиопатией. Как правило, для таких пациентов уже в состоянии покоя характерно снижение диасто-лического артериального давления и соответственно повышенные значения пульсового давления. Относительный риск этого фактора составляет 1,30 [95% CI: 0,64-1,96] [46].

Постоянная мономорфная желудочковая тахикардия в 38% случаев является причиной госпитализации больных гипертрофической кардиомиопатией и часто приводит к синкопальным состояниям. Мономорф-ная желудочковая тахикардия обычно наблюдается при среднежелудочковой обструкции и аномальном движении верхушки левого желудочка. По данным J. Moak и J. Kaski [3], в детской популяции независимыми факторами риска злокачественных желудочковых аритмий при гипертрофической кардиомиопатии является индуцированная желудочковая тахикардия при программированной стимуляции желудочков.

Комбинация двух и более факторов существенно увеличивает риск внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии. Наиболее часто встречается комбинация синкопе и случаев внезапной смерти в семье [10]. Относительный риск при комбинации 2-3 факторов составляет 5,6 [95% CI: 2,43-13,1] [47].

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

К группе низкого риска по внезапной смерти относятся пациенты, не имеющие факторов риска, к группе среднего риска — с одним большим фактором риска, к группе высокого риска — с двумя и более факторами или в случае абортированной клинической смерти.

К вероятным факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии относятся фибрилляция предсердий, ишемия миокарда, выраженная обструкция выходного тракта левого желудочка, физическое перенапряжение, генетические мутации высокого риска.

Фибрилляция предсердий, наблюдаемая у 20-25% взрослых больных гипертрофической кардиомиопа-тией, ассоциируется с прогрессирующей сердечной недостаточностью и тромбоэмболическими инсультами [48]. Высказывается мнение, что фибрилляция предсердий может запустить желудочковую тахикардию и поэтому является фактором риска внезапной

сердечной смерти [26].

Ишемия миокарда развивается из-за нарушенной перфузии миокарда. Ишемия миокарда повышает риск возникновения внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии, относительный риск составляет 2,77 [95% CI: 1,23-6,25] [49].

Отношение к обструкции выходного тракта левого желудочка (пиковый градиент в покое >50 мм рт.ст.) как к фактору риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии неоднозначное. Одни авторы считают, что обструкция не влияет на прогноз возникновения внезапной сердечной смерти [50], другие предполагают наличие тесной взаимосвязи [51].

Показано, что в 2/3 случаев внезапная сердечная смерть у детей с гипертрофической кардиомиопатией наступает во время физических нагрузок (в 32-44% — при умеренных и 22-32% — при тяжелых). В этой связи ряд авторов рекомендуют учитывать данный показатель как вероятный фактор риска [52].

Генетическая гетерогенность заболевания затрудняет использование молекулярной диагностики в предсказании прогноза гипертрофической кардио-миопатии [53]. Вместе с тем определены мутации, ассоциирующиеся с плохим прогнозом заболевания, высокой вероятностью возникновения внезапной смерти. К ним относятся мутации гена бета-миозина тяжелых цепей Arg403Gln, Arg453Cys, Arg 719Trp, Arg249Gln, мутация InsG791в гене миозинсвязываю-щего белка С, мутация Asp175Asn в гене альфа-тропо-миозина, мутации в гене тропонина Т [2]. Наибольшее значение имеет идентификация мутаций в гене тропонина Т в связи с минимальными клиническими проявлениями заболевания и высоким риском внезапной сердечной смерти. В последние годы показано, что молекулярная диагностика может быть использована в качестве предиктора внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопа-тии на фоне мутаций генов белков несаркомерного комплекса LAMP2 и PRKAG2 [28].

Новые методы оценки риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии. Несмотря на предложенные методы стратификации риска внезапной сердечной смерти, идентификация пациентов с высоким риском жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма остается большой проблемой. Развитию жизнеугрожающих аритмий способствует электрическая нестабильность миокарда, возникающая на фоне фиброза и негомогенности процессов де- и реполяризации. Диагностика скрытых нарушений сердечного ритма с помощью электрофизиологического исследования наиболее точно позволяет выявлять жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма. Ограничением широкого использования электрофизиологических данных для диагностики скрытых нарушений сердечного ритма является ин-

вазивность, относительно высокая стоимость исследования, что затрудняет их широкое применение для идентификации лиц с высоким риском внезапной сердечной смерти.

К традиционным показателям электрической нестабильности миокарда, используемым для прогнозирования внезапной сердечной смерти, относятся вариабельность сердечного ритма, поздние желудочковые потенциалы, дисперсия интервала Q—T, микроволновая альтернация зубца Т. В последние годы в качестве критериев электрической нестабильности миокарда предлагают также учитывать новые маркеры и, в первую очередь, временную адаптацию интервала Q—T к частоте сердечного ритма и турбулентность ритма сердца [54-56].

Удлинение интервала Q—T является важным предиктором возникновения желудочковой тахикардии и фибриляции желудочков. На сегодняшний день наиболее современным методом оценки интервала Q—T является динамическая оценка параметров суточной адаптации интервала Q—T к частоте сердечных сокращений, получившая название «QT-динамика, или slope QT/RR (согласно принятой в неинвазив-ной электрокардиологии англоязычной терминологии) [54]. Отмечена циркадная вариабельность показателей Q—Т динамики — более высокие значения в дневное время с максимальным пиком в ранние утренние часы и более низкие значения в период сна [56]. В клинических группах снижение показателя slope QT/RR (гипоадаптация) или его повышение (гиперадаптация) рассматривается как прогностически неблагоприятный фактор [54, 57]. За гиперадаптацию Q—T к частоте сердечных сокращений принимают значения суточного slope QT/RR более 0,24, за гипо-адаптацию — значения менее 0,13 [54]. Один из ведущих экспертов в этой области M. Malik [56] отметил перспективность предложенного подхода к стратификации риска внезапной сердечной смерти при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы, в том числе при гипертрофической кардиомиопатии.

Микровольтная альтернация Т зубца при холтеров-ском мониторировании является одним из наиболее значимых признаков электрической нестабильности миокарда [58]. Согласно международным рекомендациям по предотвращению внезапной смерти у больных группы риска, оценка альтернации Т зубца должна обязательно выполняться при анализе данных холтеровского мониторирования [59]. Установлено, что отклонение параметров микровольтной альтернации Т зубца чаще выявляется у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, чем при гипертрофии левого желудочка на фоне артериальной гипертензии при одинаковой массе левого желудочка [60]. Установлено, что микровольтная альтернация Т зубца обладает преимуществом по сравнению с электрофизиологическим исследованием как пре-

диктор аритмических событий у взрослых больных с гипертрофической кардиомиопатией [61]. Данные о микровольтной альтернации Тзубца у детей с гипертрофической кардиомиопатией отсутствуют.

Оценка турбулентности сердечного ритма предложена G. Schmitt в качестве нового метода оценки степени риска возникновения внезапной смерти у больных с инфарктом миокарда. Турбулентность сердечного ритма является физиологической двухфазной реакцией синусового узла с барорефлектор-ным механизмом системной автономной регуляции, приводящим к быстрой компенсации гемодинами-ческих изменений, вызванных желудочковыми экстрасистолами [62]. При нарушенном автономном контроле ритма сердца эта реакция ослаблена или полностью отсутствует. Вычисляются два основных параметра: начало турбулентости — учащение синусового ритма вслед за желудочковой экстрасистолией (HRTO — turbulence onset) и наклон турбулентности (HRS — turbulence slope) — интенсивность замедления синусового ритма, следующего за его учащением. За патологические значения турбулентности ритма сердца принимают положительные значения показателей HRTO и HRS менее 2,5 мс/RR. Оценке показателей турбулентности сердечного ритма у взрослых пациентов с гипертрофической кардиомиопатией посвящены единичные исследования [63].

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Определение показателей спектрального анализа вариабельности сердечного ритма также используется для выделения больных гипертрофической карди-омиопатией и высоким риском внезапной сердечной смерти. Показано преобладание показателей вариабельности сердечного ритма высоких частот (0,15— 0,45 Гц) над низкими, относительный риск этого фактора весьма невелик. Однако предлагается учитывать данный показатель как «усиливающий» признак для выявления пациентов группы высокого риска по внезапной сердечной смерти при гипертрофической кар-диомиопатии [64].

Фармакотерапия. К сожалению, до настоящего время отсутствуют рандомизированные исследования, посвященные эффективности фармакотерапии пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, с оценкой конечных точек у взрослых и у детей.

Бета-адреноблокаторы. Для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией применяется неселективный бета-блокатор — пропранолол. Назначение препарата уменьшает риск как внезапной сердечной смерти, так и сердечной недостаточности. Пропранолол эффективен для профилактики фибрилляции желудочков, считается препаратом первого выбора у пациентов с высокой концентрацией факторов риска внезапной сердечной смерти [65, 66]. Согласно данным Европейского общества кардиологов (2003), предлагается использовать пропранолол у детей в дозе 2 мг/кг в сутки [67]. Противопоказани-

ями для назначения пропранолола является бронхиальная астма. При непереносимости пропранолола применяют атенолол, бисопролол, метопролол [33].

Блокаторы кальциевых каналов применялись ранее для коррекции диастолической дисфункции. Однако, по данным последних исследований, использование верапамила неэффективно для профилактики внезапной сердечной смерти, в связи с этим его назначение не показано пациентам детского возраста с высокой концентрацией факторов риска внезапной сердечной смерти [68].

Дизопирамид оказывает благоприятное действие как на диастолическую функцию, так и на обструкцию выходного тракта левого желудочка при применении у взрослых пациентов с гипертрофической кардиоми-опатией. Эти эффекты усиливаются при совместном использовании с бета-блокаторами [2]. В нескольких исследованиях показана эффективность применения препарата даже при выраженной обструкции выходного тракта левого желудочка у детей. Однако опыта применения дизопирамида у детей с гипертрофической кардиомиопатией недостаточно [65].

По данным B. Maron и соавт., кордарон широко используется для лечения неустойчивой тахикардии. Назначение препарата ограничивает его негативное влияние на щитовидную железу, гепатотоксический и другие побочные эффекты достаточно часты в детской практике [67, 68]. Назначается только короткими курсами для коррекции желудочковой тахикардии или пароксизмов фибрилляции предсердий. Вместе с тем следует подчеркнуть, что использование этого препарата существенно не влияет на частоту внезапной сердечной смерти, более того, по данным P. Melacini, смертность при применении кордарона была даже выше, чем при использовании других антиаритмических средств [69].

Спиронолактон уменьшает частоту внезапной сердечной смерти у пациентов с сердечной недостаточностью. Обоснованием для его назначения при лечении гипертрофической кардиомиопатии являются результаты экспериментального исследования на мышах, показавшего уменьшение интерстициального фиброза при применении препарата. К сожалению, до настоящего времени не проводились рандомизи-рованнные клинические исследования по использованию спиронолактона у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией [70].

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики внезапной смерти. По мнению большинства исследователей, больные гипертрофиче-

ской кардиомиопатией, имеющие высокий или средний риск внезапной сердечной смерти, нуждаются в профилактической имплантации кардиовертера-дефибрилятора. Имплантация кардиовертера-дефи-бриллятора используется также для вторичной профилактики внезапной смерти у детей, перенесших эпизод абортивной внезапной смерти. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора достоверно снижает риск внезапной сердечной смерти, однако необходимо учитывать, что порог дефибрилляции при гипертрофической кардиомиопатии значительно выше, чем при других заболеваниях, что обусловлено увеличенной массой миокарда. Следует подчеркнуть, что имплантация кардиовертера-дефибриллятора должна сочетаться с продолжением медикаментозной терапии [38, 71] с целью профилактики синусовой тахикардии.

Прогрессирование хронической сердечной недостаточности на фоне систолической дисфункции возникает у 5-15% больных детей. Хроническая сердечная недостаточность, рефрактерная к проведению медикаментозной терапии, является показанием к трансплантации сердца. Среди кандидатов на трансплантацию сердца доля пациентов с гипертрофической кардиомиопатией составляет около 6%. При рефрактерности к медикаментозному лечению обструктивной формы гипертрофической кардио-миопатии выполняют миотомию/миоэктомию межжелудочковой перегородки. Проведение транслю-минальной септальной миокардиальной абляции с целью уменьшения выраженности гипертрофии и обструкции левого желудочка используется только у взрослых больных ввиду большого риска побочных эффектов в детском возрасте.

Заключение. Таким образом, гипертрофическая кардиомиопатия, несмотря на многолетний период изучения данного заболевания, остается, по мнению многих авторов, серьезной проблемой, которая прежде всего связана с выраженной клинической гетерогенностью и высокой частотой внезапной сердечной смерти как среди взрослых, так и среди детей. Для идентификации факторов риска прогрессирования заболевания используются неинвазивные методики, которые постоянно совершенствуются. Вместе с тем исследование новых методов диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии, как правило, проводится в группах взрослого населения, в связи с чем проблема гипертрофической кардиомиопатии в педиатрии остается менее изученной и требует глубокого анализа.

ЛИТЕРАТУРА

1. Леонтьева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. Гипертрофическая кардиомиопатия. М 2005; 203257.

2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R..O. et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124: 1304—1377.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

3. Moak J.P., Kaski J.P. Hypertrophic cardiomyopathy in children. Heart 2012; 98: 1044-1054.

4. Biagini E, Coccolo F, Ferlito M. Dilated-hypokinetic evolution of hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, incidence, risk factors and prognostic implications in pediatric and adult patients. J Am Coll Cardiol 2005; 46: 1543-1550.

5. Rodriguez J.E., McCudden C.R.., Willis M.S. Familial hypertrophic cardiomyopathy: basic concepts and future molecular diagnostics. Clin Biochem 2009; 42: 9: 755-765.

6. Maron B.J, Spirito P., Roman M.J. Prevalence of hypertro-phic cardiomyopathy in a general population-based sample of American indians: the Strong Heart Study. Am J Cardiol 2004; 93: 1510-1515.

7. Lipshultz S.E., Sleeper L.A., Towbin J.A. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med 2003; 348: 1647-1655.

8. Nugent A.W., Daubeney P.E., Chondros P. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. N Engl J Med 2003; 348: 1639-1646.

9. Arola A., Jokinen E, Ruuskanen O. et al. Epidemiology of idiopathic cardiomyopathies in children and adolescents. A nationwide study in Finland. Am J Epidemiol 1997; 146: 385-393.

10. Elliott P., Andersson B, Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of CardiologyWorking Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008; 29: 270-276.

11. Marian J. Modifier genes for hypertrophic cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol 2002; 17: 242-252.

12. Richard P., Charron P., Carrier L. Hypertrophic cardiomyopathy: distribution of disease genes, spectrum of mutations, and implications for a molecular diagnosis strategy. Circulation 2003; 107: 2227-2232.

13. Sugie K, Yamamoto A., Murayama K. Clinicopathological features of genetically confirmed Danon disease. Circulation 2005; 112: 1612-1617.

14. Murphy R.T., Mogensen J., McGarry K. Adenosine monophos-phate-activated protein kinase disease mimicks hypertrophic cardiomyopathy and Wolff-Parkinson-White syndrome: natural history. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 922-930.

15. Kelly B.P., Russell M.W., Hennessy J.R.., Ensing G.J. Severe hypertrophic cardiomyopathy in an infant with a novel PRKAG2 gene mutation: potential differences between infantile and adult onset presentation. Pediatr Cardiol 2009; 30: 8: 1176-1179.

16. Colan S. D, Lipshultz S. E, Lowe A.M. et al. Epidemiology and Cause-Specific Outcome of Hypertrophic Cardiomyopa-thy in Children. Findings From the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Circulation 2007; 115: 773-781.

17. Nicolino M., Byrne B., Wraith J.E. et al. Clinical outcomes after long-term treatment with alglucosidase alfa in infants and children with advanced Pompe disease. Genet Med 2009; 11: 3: 210-219.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

18. Scaglia F, Towbin J.A., Craigen W.J. et al. Clinical spectrum, morbidity, and mortality in 113 pediatric patients with mitochondrial disease. Pediatrics 2004; 114: 4: 925-931.

19. Romano A.A., Allanson J.E., Dahlgren J. et al. Noonan syndrome: clinical features, diagnosis, and management guidelines. Pediatrics 2010; 126: 4: 746-759.

20. Tartaglia M, Gelb B.D. Disorders of dysregulated signal traffic through the RAS-MAPK pathway: phenotypic spectrum and molecular mechanisms. Ann N Y Acad Sci 2010; 1214: 99-121.

21. Hausse A.O., Aggoun Y, Bonnet D. et al. Idebenone and reduced cardiac hypertrophy in Friedreich's ataxia. Heart 2002; 87: 4: 346-349.

22. Hayati A.R., Cheah F.C., Tan A.E., Tan G.C. Insulin-like growth factor-1 receptor expression in the placentae of diabetic and normal pregnancies. Early Hum Dev 2007; 83: 1: 41-46.

23. Corrado D, Cristina B, Chiavon M, Thiene G. Screening for Hypertrophic Cardiomyopathy in young athletes. New Engl J Med1998; 339: 364-369.

24. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review. JAMA 2002; 287: 1308-1320.

25. Bockstall K.E., Link M.S. A Primer on Arrhythmias in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. Curr Cardiol Rep 2012; 14: 552-562.

26. Olivotto I., Cecchi F, Casey S.A. et al. Impact of atrial fbril-lation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2001; 104: 2517-2524.

27. Ostman-Smith I., Bratt E.-L, de Wahl Granelli A. Frequency of diagnostic ECG-abnormalities in children of parents with familial hypertrophic cardiomyopathy. Cardiol Young 2007; 17: Suppl 1: 60.

28. Maron B.J, Semsarian C., Shen W.K. et al. Circadian patterns in the occurrence of malignant ventricular tachyarrhythmias triggering defibrillator interventions in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart Rhythm 2009; 6: 5: 599-602.

29. Maron B.J, Seidman J.G., Seidman C.E. Proposal for contemporary screening strategies in families with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 11: 2125-2132.

30. Ostman-Smith I., Wettrell G, Keeton B. et al. Age- and gender-specific mortality rates in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2008; 29: 1160-1167.

31. Konno T, Shimizu M, Ino H. et al. Phenotypic differences between electrocardiographic and echocardiography determination of hypertrophic cardiomyopathy in genetically affected subjects. J Intern Med 2005; 258: 3: 216-224.

32. Elston J., Stein K. Public health implications of establishing a national programme to screen young athletes in the UK. Br J Sports Med 2011; 45: 7: 576-582.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

33. Ostman-Smith I. Hypertrophic cardiomyopathy in childhood and adolescence — strategies to prevent sudden death. Fun-dam Clin Pharmacol 2010; 24: 5: 637-652.

34. Losi M.A., Nistri S, Galderisi M. et al. Working Group of Echocardiography of the Italian Society of Cardiology. Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment. Cardiovasc Ultrasound 2010; 8: 7.

35. Pettersen M.D, Du W, Skeens M, Humes R..A. Regression equations for calculation of z scores of cardiac structures in a large cohort of healthy infants, children, and adolescents: an echocardiography study. J Am Soc Echocardiogr 2008; 21: 8: 922-934.

36. Wigle E.D, Sasson Z, Henderson M.A. et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance of the site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis 1985; 28: 1: 1-83.

37. Wren C. Sudden death in children and adolescents. Heart 2002; 88: 4: 426-431.

38. Maron B.J. Risk Stratifcation and Role of Implantable Def-brillators for Prevention of Sudden Death in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ J 2010; 74: 2271-2282.

39. Fernández A., Vigliano C.A., Casabé J.H. et al. Comparison of Prevalence, Clinical Course, and Pathological Findings

of Left Ventricular Systolic Impairment Versus Normal Systolic Function in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. Am J Cardiol 2011; 108: 548-555.

40. Pinamonti B., Merlo M., Nangah R. et al. The progression of left ventricular systolic and diastolic dysfunctions in hypertrophic cardiomyopathy: clinical and prognostic significance. J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2010; 11: 9: 669-677.

41. O'Hanlon R., Grasso A., Roughton M. et al. Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2010; 56: 11: 867-874.

42. Dimitrow P.P., Chojnowska L., Rudzinski T. et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: old risk factors re-assessed in a new model of maximalized follow-up. Eur Heart J 2010; 31: 24: 3084-3093.

43. Musumeci M.B., Spirito P., Cauti F.M., Autore C. High risk for sudden death identified by electrocardiographic loop recording in a patient with hypertrophic cardiomyopathy without major risk factors. Am J Cardiol 2011; 107: 10: 1558-1560.

44. Gimeno J.R., Esteban M.T., Lofiego C. et al. Exercise-induced ventricular arrhythmias and risk of sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2009; 30: 2599-2605.

45. Di Salvo G, Pacileo G, Limongelli G. et al. Non sustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy and new ultrasonic derived parameters. J Am Soc Echocardiogr 2010; 23: 6: 581-590.

46. Heffernan K.S., Maron M.S., Patvardhan E.A. et al. Relation of pulse pressure to blood pressure response to exercise in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 2011; 107: 4: 600-603.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

47. Christiaans I., van Engelen K., van Langen I.M. et al. Risk stratification for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy: systematic review of clinical risk markers. Euro-pace 2010; 12: 3: 313-321.

48. Kubo T., Kitaoka H., Okawa M. et al. Clinical impact of atrial fbrillation in patients with hypertrophic cardiomyopathy: Results from Kochi RYOMA Study. Circ J 2009; 73: 1599-1605.

49. Sorajja P., Ommen S.R., Nishimura R..A. et al. Adverse prognosis of patients with hypertrophic cardiomyopathy who have epicardial coronary artery disease. Circulation 2003; 108: 2342-2348.

50. Kofflard M.J., Ten Cate F.J., van der Lee C., van Domburg R.T. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 987-993.

51. Elliott P.M., Gimeno J.R., Tome M.T. et al. Left ventricular outflow tract obstruction and sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2006; 27: 1933-1941.

52. Elliott P.M., Poloniecki J., Dickie S. et al. Sudden death in hy-pertrophic cardiomyopathy: identification of high risk patients. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 2212-2218.

53. Meder B., Haas J., Keller A. et al. Targeted next-generation sequencing for the molecular genetic diagnostics of cardiomyopathies. Circ Cardiovasc Genet 2011; 4: 2: 110-122.

54. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование (3-е издание). М: Медпрактика-М 2008; 31-35. (Makarov L.M. Holter monitoring. (3-d edition). Moscow: Medpractica-M 2008; 31-35.)

55. Merri M. QT variability. In: Noninvasive Electrocardiology. Clinical aspects of Holter monitoring. Saunders Co, University Press, Cambridg 1997; 421-443.

56. MalikM. ECG and VT/VF symposium. J Electrocardiol 2010; 43: 1: 1-3.

57. Locati E.H, Bagliani E. Heart rate dependency of QT interval in congenital and acquired prolonged ventricular repolariza-

tion: long-term analysis by holter monitoring. Ann Noninva-sive Electrocardiol 2000; 10: 155-160.

58. Schwartz P.J., MallianiA. Electrical alternation of the T-wave: clinical and experimental evidence of its relationship with the sympathetic nervous system and with the long Q-T syndrome. Am Heart J 1975; 89: 1: 45-50.

59. Zipes D.P., Camm A.J., Borggrefe M. et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society; American College of Cardiology/American Heart Association Task Force; European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines; European Heart Rhythm Association; Heart Rhythm Society. Circulation 2006; 114: 10: 385-484.

60. Kon-No Y., Watanabe J., Koseki Y. et al. Microvolt T wave al-ternans in human cardiac hypertrophy: electrical instability and abnormal myocardial arrangement. J Cardiovasc Electro-physiol 2001; 12: 7: 759-763.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

61. Momiyama Y, Hartikainen J., Nagayoshi H. et al. Exercise-induced T-wave alternans as a marker of high risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Jpn Circ J 1997; 61: 8: 650-656.

62. Schmidt G., Malik M., Barthel P. et al. Heart rate turbulence after ventricular premature beats as predictor of mortality after acute myocardial infarction. Lancet 1999; 353: 130-196.

63. Комолятова В.Н. Характеристика проаритмогенных маркеров электрической нестабильности миокарда у детей и подростков: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 2009; 22. (Komolyatova V.N. Feature proaritmogenes markers of myocardial electric instability in children and adolescents. Avtoref. Diss. MD. Moscow 2009; 22.)

64. Claria F., Vallverdu M., Baranowski R. Heart rate variability analysis based on time-frequency representation and entropies in hypertrophic cardiomyopathy patients. Physiol Meas 2008; 29: 3: 401-416.

65. Yetman A.T., McCrindle B.W. Management of pediatric hypertrophic cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol 2005; 20: 80-83.

66. Hjalmarson A. Cardioprotection with beta-adrenoceptor blockers. Does lipophilicity matter? Basic Res Cardiol 2000; 95: 141-145.

67. Maron B.J., McKenna W., Danielson G.K. et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2003; 24: 1965-1991.

68. O 'stman-Smith I., Keeton B., Wettrell G. Effect of medical therapy in childhood hypertrophic cardiomyopathy with risk factors for heart-failure related death. Cardiol Young 2008; 18: Suppl 1: 10.

69. Melacini P., Maron B.J., Bobbo F. et al. Evidence that pharmacological strategies lack efficacy for the prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2007; 93: 708-710.

70. Tsybouleva N., Zhang L., Chen S. et al. Aldosterone, through novel signalling proteins, is a fundamental molecular bridge between the genetic defect and the cardiac phe-notype of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2004; 109: 1284-1291.

71. Prinz C, Vogt J., Bitter T. et al. Incidence of adequate ICD interventions in patients with hypertrophic cardiomyopathy supposed to be at high risk for sudden cardiac death. Acta Car-diol 2010; 65: 5: 521-525.

Поступила 04.08.13

cyberleninka.ru

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объёмом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.

Код по МКБ-10

  • 142.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
  • 142.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Эпидемиология

Гипертрофическая кардиомиопатия распространена во всем мире, однако точная частота её не установлена, что связано со значительным количеством бессимптомных случаев. Проспективное исследование B.J. Маrоn и соавт. (1995) показало, что распространённость гипертрофической кардиомиопатии среди лиц молодого возраста (25-35 лет) составила 2 на 1000, причём 6 из 7 больных не имели симптомов. У лиц мужского пола это заболевание встречают чаще, причём как среди взрослых больных, так и среди детей. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей обнаруживают в любом возрасте. Диагностика её представляет наибольшие трудности у детей первого года жизни, у них клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии нерезко выражены, их нередко ошибочно расценивают как симптомы заболевания сердца иного генеза.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Все они основаны на клинико-анатомическом принципе и учитывают следующие параметры:

  • градиент давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой;
  • локализацию гипертрофии;
  • гемодинамические критерии;
  • тяжесть течения заболевания.

В нашей стране педиатрическая классификация гипертрофической кардиомиопатии предложена И.В. Леонтьевой в 2002 г.

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002)

Вид гипертрофии

Выраженность обструктивного синдрома

Градиент давления,степень

Клиническая стадия

Асимметричная

Симметричная

Обструктивная форма

Необструктивная форма

I степень - до 30 мм

II степень - от 30 до 60 мм

III степень - более 60 мм

Компенсации

Субкомпенсации

Декомпенсации

Причины гипертрофической кардиомиопатии

На современном этапе развития наших знаний накопилось достаточно данных, дающих основание считать, что гипертрофическая кардиомиопатия - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью и экспрессивностью. Случаи заболевания выявляют у 54-67% родителей и ближайших родственников больного. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма, в этом случае у больного нет родственников, болеющих гипертрофической кардиомиопатии или имеющих гипертрофию миокарда. Считают, что большинство, если не все случаи спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеют генетическую причину, т.е. вызваны случайными мутациями.

Причины и патогенез гипертрофической кардиомиопатии

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии полиморфны и неспецифичны, они варьируют от бессимптомных форм до тяжёлого нарушения функционального состояния и внезапной смерти.

У детей раннего возраста выявление гипертрофической кардиомиопатии нередко связано с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности, развивающейся у них чаще, чем у детей старшего возраста и взрослых.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии устанавливают на основании семейного анамнеза (случаи внезапной смерти родственников в молодом возрасте), жалоб, результатов физического обследования. Большое значение для установления диагноза имеет информация, получаемая с помощью инструментального обследования. Наиболее ценными методами диагностики служат ЭКГ, не утратившая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают МРТ и позитронно-эмиссионная томография. Целесообразно обследование родственников больного с целью выявления семейных случаев заболевания.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.

Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз

Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

ilive.com.ua

Кардиомиопатия у детей

Среди всех сердечно-сосудистых заболеваний особенным образом выделяется кардиомиопатия. Патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей. В последнем случае есть свои особенности течения болезни, ее диагностики и лечения, о которых стоит знать любящим родителям.

Кардиомиопатия (КМП) - это заболевание сердечной мышцы. Определение означает “кардио” в переводе с латыни - “сердце”, “мио” - “мышцы”, “патио” - “болезнь”. Это не одно заболевание, а группа патологических состояний с разными причинами развития, каждое из которых влияет на сердечную мышцу. Они могут оказывать воздействие на форму сердца, размер и толщину мышечных стенок, а также передачу сигналов по сердечным камерам.

Кардиомиопатия влияет на работу сердца, тем самым уменьшая его способность перекачивать кровь по всему телу. Повреждение миокарда зависит от типа кардиомиопатии, развившейся у конкретного человека.

В процессе диагностики КМП используют различные методы исследования, но наиболее информативные - инструментальные способы. Чтобы понять, что собой представляет кардиомиопатия и как она влияет на сердечно-сосудистую систему, нужно немного узнать о сердце и о том, как оно работает.

Видео: Кардиомиопатии - общая характеристика

Сердце: структура и функции

Сердце - центр системы кровообращения у человека. Оно перекачивает кровь по всему организму, способствуя переносу кислорода, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. При достаточной оксигенации они могут эффективно работать.

Сердце - мощный мышечный насос. Оно имеет четыре камеры: две с правой стороны и две с левой стороны. Эти пары камер разделены стенкой, называемой перегородкой.

Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую по направлению к сердцу. Правое предсердие получает кровь, поступающую из тела, а левое - кровь из легких. Стенки предсердий тонкие и эластичные.

Два желудочка (нижние камеры) получают кровь из предсердий, расположенных выше. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый - ко всем частям тела. Стенки желудочков толстые и мощные, они могут вытеснить кровь из сердца во время своего сокращения. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, так как он должен подавать кровь к большей части органов и систем организма. Желудочки сердца чаще всего поражаются при кардиомиопатии.

В сердце есть четыре клапана, которые помогают крови течь только в одном направлении, по сердечным камерам и далее по сосудам.

Сердце перекачивает кровь по всему телу посредством ритмичного расслабления и сокращения миокарда (мышцы сердца). При этом по сердцу синхронно с сокращениями распространяются электрические импульсы, которые в норме должны передаваться по всему сердцу регулярным, ритмичным и упорядоченным способом. Это гарантирует, что различные камеры сердца сжимаются и расслабляются в требуемом порядке. В результате кровоток проходит в правильном направлении: от сердца к легким, чтобы забрать кислород, и обратно в сердце, чтобы оно смогло перекачать кровь к остальным частям тела.

Когда развивается кардиомиопатия указанный баланс нарушается. В зависимости от типа кардиомиопатии наблюдаются те или иные изменения в сердце, в конечном итоге приводящие к нарушению процесса удаления из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов обмена.

Типы кардиомиопатии

Различные типы кардиомиопатии описываются соответственно тому, как они влияют на сердечную мышцу.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - мышца левого желудочка становится увеличенной. Стенки камеры как бы растягиваются, становятся тоньше и слабее, в результате чего желудочек не столь качественно нагнетает кровь из сердца в сосуды.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - мышца желудочка утолщается (называется “гипертрофия”), что делает полость камеры желудочка меньше. Утолщение мышцы не связано с увеличением нагрузки на сердце, поскольку первопричиной является кардиомиопатия. Если утолщение находится в районе перегородки, это может повлиять на вытекание крови из сердца (так называемая гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ, также известная как аритмическая кардиомиопатия) - характеризуется гибелью клеток с последующей их заменой рубцовой тканью или жиром. Это заставляет сердечную мышцу растягиваться, становиться тоньше и слабее, что делает ее не способной выталкивать кровь из сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - сердечная мышца становится жесткой и не может расслабляться должным образом, что затрудняет заполнение камеры кровью. На поздних этапах развития пораженные камеры расширяются и кровь не может нормально вытекать из нее.

Некомпактный левожелудочковый миокард (НЛЖМ) - сердечная мышца не развивается нормально у плода. Мышечные клетки не компактны (не плотно расположены), что способствует образованию “губчатого” миокарде. Это изменение структуры сердечной мышцы влияет на общую работу органа.

Синдром Такоцубо или синдром “разбитого сердца” - эта редкая кардиомиопатия обычно развивается во время очень сильного стресса (из-за чего болезнь назвали “разбитое сердце”). Левый желудочек становится увеличенным и ослабленным. Патология нередко протекает временно, в результате чего больному становится лучше.

Причины кардиомиопатии

Кардиомиопатия может возникнуть у любого человека в любом возрасте. Считается, что болезнь затрагивает около 160 000 человек в Великобритании, это 1 из 500 человек. Хотя многие люди рождаются с кардиомиопатией, симптомы могут развиваться до совершеннолетия, а у некоторых такое состояние никак не проявляется и особенно не прогрессирует.

Кардиомиопатия нередко определяется как генетическое заболевание. Это означает, что произошла мутация (изменение) в ДНК человека, что влияет на развитие сердца и то, как оно работает. Некоторые мутации возникают спонтанно, когда ребенок развивается еще в матке, а некоторые передаются (наследуются) от родителя. Поскольку кардиомиопатия может быть унаследована, в некоторых семьях существует высокая вероятность развития КМП. По этой причине, если кардиомиопатия считается генетической, рекомендуется, чтобы близкие родственники больного, такие как родители, братья, сестры, дети (известные как родственники первой линии), были проверены на наличие заболевания.

Другие причины кардиомиопатии включают:

  • вирусные инфекции, которые имеют тропность к сердечной мышце;
  • аутоиммунные заболевания (которые оказывают воздействие на иммунную систему);
  • некоторые лекарства (в том числе используемые для лечения рака) или токсины (например, употребление алкоголя, наркотиков или курение).

Во время обследования пациента врачи обычно задают ему вопросы об истории болезни и его жизни, а также при необходимости делают некоторые тесты, позволяющие выяснить причину и тип кардиомиопатии.

Симптомы кардиомиопатии

Признаки кардиомиопатии могут быть связаны с одним или несколькими механизмами развития болезни:

  • Нарушением электрической проводимости сердца.
  • Уменьшением или нарушением тока крови по отделам сердца.
  • Плохим снабжением организма кислородом и питательными веществами.
  • Плохим удалением метаболитов из организма.

Хотя различные типы кардиомиопатии влияют на работу сердца по-разному, существуют общие симптомы, встречающиеся при различных вариантах КМП.

Симптомы кардиомиопатии у детей могут включать следующее.

  1. Усталость - из-за ухудшения циркуляции и уровня кислорода в крови, клетки и органы не получают его в достаточном количестве, что снижает “силы” организма.
  2. Одышка - из-за накопления жидкости (называемой отеком) в легких затрудняется дыхание.
  3. Отек в области живота и лодыжек - развиваются на фоне нарастания количества жидкости в организме.
  4. Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или похоже на “трепетание”) - вызвано ненормальными сердечными ритмами (аритмиями), когда сердце бьется слишком быстро или беспорядочно. Это может быть связано с электрическими импульсами, которые контролируют нормальный ритм сердца, в результате чего проводимость нарушается.
  5. Боль в груди или ощущение “герметичности” в груди - хотя причина симптома не всегда до конца ясна, он может быть связан с уменьшением кровотока из сердца. Также подобное может произойти, когда сердце находится под повышенным давлением (например, во время тренировки), поскольку вынуждено работать усерднее, чтобы снабдить организм кислородом.
  6. Головокружение или обморок - вызваны пониженным уровнем кислорода или кровоснабжением в головном мозге. В некоторых случаях приводит к потере сознания или обмороку.

Если старшие дети могут сказать, что их беспокоит, то совсем маленькие, не умеющие еще говорить, на такое не способны. в таких случаях помогает внимательность родителей, которые могут заметить, что малыш стал капризным, часто “истерит” без причины, много плачет или просто хнычет. Груднички плохо набирают вес, иногда из-за серьезной патологии сердца отказывают от сосания.

Диагностика кардиомиопатии

Если есть подозрение, что у ребенка может быть кардиомиопатия, обычно направляют к педиатру или детскому кардиологу. На приеме врач задаст вопросы о симптомах, изучит медицинскую и семейную историю, проведет некоторые исследования, позволяющие узнать, есть ли кардиомиопатия.

Обычные диагностические тесты при подозрении на кардиомиопатию

  • ЭКГ (электрокардиография) - метод позволяет изучить электрическую активность сердца и определить аритмии (ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ может быть выполнена во время тренировки (если упражнения обычно приводят к появлению симптомов), или устанавливается портативный “монитор Холтера”, который может записывать сердечный ритм в течение суток.
  • Эхо КГ (эхокардиография) - это ультразвуковое сканирование, которое основано на использовании звуковых волн для создания 2- и 3- мерных изображений. Этот тест позволяет рассмотреть структуру сердца и используется, чтобы увидеть, увеличены ли размеры органа и есть ли утолщение сердечной мышцы. Изображения движутся, поэтому также можно посмотреть, как работает сердце. Допплеровская эхоКГ определяет скорость и поток крови по камерам сердца, что также помогает проверить его работу.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) - этот тип сканирования дает возможность получить высококачественные изображения и используется для изучения детальной структуры сердца и того, как кровь течет по его полостям. МРТ также можно использовать для измерения любых областей утолщенного миокарда.

Видео: Кардиомиопатии новорожденных

Могут быть использованы другие способы диагностики, необходимость в которых рассматривается в зависимости от результатов тестов, приведенных выше. В основном все усилия направлены на диагностику кардиомиопатии или поиск другой причины возникших симптомов.

Лечение кардиомиопатии у детей

Лечение кардиомиопатии направлено на снижение и устранение любых симптомов болезни и снижение вероятности развития различных осложнений. Терапия зависит от типа кардиомиопатии и клинических проявлений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, тогда лечение может вовсе не проводиться. Но дети, у которых определяются проявления болезни, должны проходить специальное лечение.

В зависимости от симптомов и особенностей конкретного ребенка составляется схема лечения, чаще всего с использованием медицинских препаратов.

Медикаментозное лечение

  • Ингибиторы АПФ (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента) - уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают процесс перекачивания крови.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачивание крови. Они могут использоваться вместо ингибиторов АПФ.
  • Антиаритмические препараты контролируют ритм сердца и помогают устранить аритмии (аномальные сердечные ритмы).
  • Антикоагулянты (“разбавители крови”) предотвращают образование тромбов и используются при наличии фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма, который вызывает неравномерный кровоток через камеры сердца).
  • Бета-блокаторы уменьшают нагрузку на сердце и могут помочь при боли в груди, одышке и сердцебиении.
  • Блокаторы кальциевых каналов уменьшают силу сокращения сердца. Некоторые препараты снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие устраняют боль в груди и аритмии.
  • Диуретики - уменьшают образование отеков за счет усиления выведения воды с мочой. Они также снижают артериальное давление.

Хирургическое лечение

Устройство Boston Scientific (Изображение предоставлено Boston Scientific. © 2017 Boston Scientific Corporation).

Кардиостимуляторы контролируют ритм сердца за счет его постоянной электрической стимуляции. Это гарантирует, что сердце бьется нормально (поддерживается так называемый “синусовый ритм”). Некоторые кардиостимуляторы, которые называются бивентрикулярными кардиостимуляторами, используются при сердечной ресинхронизирующей терапии, посылают электрические сигналы по обеим сторонам сердца, что помогает камерам сокращаться вместе.

Имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторы контролируют ритм сердца и, если возникает опасная аритмия, посылают сердцу электрический импульс, что позволяет восстановить нормальный ритм. Некоторые устройства дополнительно являются кардиостимуляторами.

Вспомогательное устройство для левого желудочка - это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Приборы используются только в случае наличия очень серьезных проблем с функцией сердца. Такие больные в основном находятся в ожидании трансплантации сердца.

Хирургические методы лечения могут использоваться при наличии гипертрофической кардиомиопатии, где утолщенная сердечная мышца препятствует выталкиванию крови из сердца. Эта обструкция может быть уменьшена хирургическим способом либо путем инъекции медицинского спирта в область утолщения (называемая спиртовой аблацией перегородки). При хирургическом вмешательстве отрезается часть утолщенной мышцы, то есть выполняется так называемая хирургическая миэктомия.

В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Подобные риски чаще всего возрастают у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах КМП. Тем не менее пересадка сердца редко необходима и большинство детей не нуждаются в ней.

Осложнения кардиомиопатии

Иногда кардиомиопатия приводит к возникновению осложнений, которые развиваются из-за нарушенной работы сердца. Некоторые методы лечения кардиомиопатии направлены на то, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений, но в ряде случаев все-таки их приходится наблюдать.

Наиболее частые осложнения КМП

  • Аритмии - это ненормальные сердечные ритмы, которые заставляют сердце биться слишком быстро, слишком медленно или нерегулярно. Некоторые аритмии являются временными и не вызывают длительных нарушений. Однако часть из них является опасной и поэтому требуется срочное лечение (поскольку они могут способствовать образованию сгустков крови или вызывать остановку сердца). Аритмии лечат антиаритмическими препаратами или имплантируют устройства, которые контролируют сердечный ритм.
  • Тромбы, или сгустки крови, могут образовываться в сердце, когда кровь плохо циркулирует. Например, при аритмии, называемой “фибрилляция предсердий”, сердечная мышца не сжимается должным образом, делая кровоток в предсердиях турбулентным, что может вызвать образование тромбов. Сгустки крови, движущиеся с кровотоком, приводят к развитию инсульта, поэтому лекарства могут использоваться для нормализации ритма сердца (антиаритмические препараты) и разбавления крови, чтобы уменьшить риск образования сгустков (антикоагулянты).
  • Остановка сердца - это внезапное прекращение сердечной деятельности, в результате чего кровь по телу перестает циркулировать. Это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков. Такие случаи иногда называют внезапной смертью. Люди, которые подвержены риску остановки сердца, должны иметь имплантированный дефибриллятор, который контролирует работу сердца и нормализует ее при любых опасных аритмиях и шоковых состояниях.

Таким образом, такое неблагоприятное заболевание как кардиомиопатия у детей может принимать угрожающие формы развития, поэтому крайне важно при появлении первых подозрительных симптомов безотлагательно обращаться к врачу.

arrhythmia.center

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

  • Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой 5 случаев на 1 миллион детей.
  • Проявления гипертрофической кардиомиопатии у детей значительно отличаются от полного отсутствия проявлений заболевания до существенного ограничения жизненной активности и внезапной сердечной смерти (ненасильственная смерть, вызванная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 часа от момента появления острых симптомов).

В зависимости от симметричности гипертрофии (увеличения толщины) мышцы сердца выделяют симметричную и асимметричную формы.

  • Симметричная форма гипертрофической кардиомиопатии – одинаковое утолщение передней и задней стенок левого желудочка, а также межжелудочковой перегородки – концентрическая (то есть по кругу) гипертрофия (утолщение). У некоторых больных одновременно нарастает толщина мышцы правого желудочка.
  • Асимметричная форма гипертрофической кардиомиопатии – преимущественная гипертрофия верхней, средней или нижней трети межжелудочковой перегородки (перегородки между левым и правым желудочками сердца), толщина которой становится в 1,5-3,0 раза больше, чем у задней стенки левого желудочка (в норме они одинаковые). У некоторых больных гипертрофия межжелудочковой перегородки сочетается с гипертрофией передней, боковой или верхушечной области левого желудочка, но толщина задней стенки никогда не увеличивается. Эта форма встречается примерно у 2/3 больных.
В зависимости от наличия препятствий кровотоку из левого желудочка в аорту выделяют обструктивную и необструктивную формы.
  • Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (утолщенная мышца межжелудочковой перегородки создает препятствие кровотоку). Другое название данной формы – субаортальный (то есть под аортой) подклапанный стеноз.
  • Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (препятствий кровотоку нет).
Этиологическая (то есть в зависимости от причины) классификация гипертрофических кардиомиопатий выделяют идиопатическую (первичную) и вторичную кардиомиопатии.
  • Идиопатическая (то есть причина которой неизвестна), или первичная гипертрофическая кардиомиопатия. Связана с передачей по наследству измененных генов (носителей наследственной информации) или со спонтанной мутацией (внезапными стойкими изменениями) генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца.
  • Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия (развивается у пожилых больных с артериальной гипертензией (длительным повышением артериального давления), если во время их внутриутробного развития произошли особые изменения структуры сердца).  Многие врачи не согласны с этиологической классификацией и считают гипертрофической кардиомиопатией только идиопатические (первичные) случаи.  

  • Первичная гипертрофическая кардиомиопатия в половине случаев носит семейный характер, то есть по наследству передается особая структура сократительных белков сердца, способствующая быстрому росту отдельных мышечных волокон.
  • В случаях, когда отсутствует наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, заболевание связывают со спонтанной мутацией (внезапными стойкими изменениями) генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца. Мутация, вероятно, происходит при влиянии неблагоприятных факторов внешней среды (ионизирующее излечение, курение, инфекции и др.) во время беременности матери.
  • К факторам риска гипертрофической кардиомиопатии относят наследственную предрасположенность.
  • Фактором риска развития мутаций, способных привести к гипертрофической кардиомиопатии, является влияние на организм беременной женщины ионизирующего излечения, курения, инфекций и др.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

Детям с гипертрофической кардиомиопатией электрокардиограмма в плановом порядке (то есть без острого ухудшения состояния) выполняется каждые 6 месяцев, эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) – 1 раз в год, а в подростковом периоде – 1 раз в 6 месяцев.

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, головокружение, обмороки, чувство неритмичного сердцебиения, с чем пациент связывает появление жалоб).
  • Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялась ли гипертрофическая кардиомиопатия у родственников пациента, определялось ли у него стойкое повышение артериального давления, контактировал ли он с токсическими веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (при гипертрофической кардиомиопатии может развиваться бледность или цианоз – синюшность кожи – вследствие недостаточного притока крови). При перкуссии (простукивании) определяются увеличение сердца влево. При аускультации (выслушивании) сердца может выслушиваться систолический (то есть во время сокращения желудочков) шум над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном.  Артериальное давление нормальное или повышенное. 
  • Анализ крови и мочи выполняется для выявления сопутствующих заболеваний.  
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина и других липидов (жироподобные вещества), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.  
  • Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
  • Электрокардиография (ЭКГ). При гипертрофической кардиомиопатии выявляется увеличение желудочков сердца. Возможно появление нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
  • Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
  • Нагрузочные электрокардиографические исследования – это ЭКГ-проба с дозированной физической нагрузкой при помощи велоэргометра (специализированного велосипеда) или тредмилла (беговой дорожки). Данные методы исследования позволяют оценить переносимость физических нагрузок, дать рекомендации по лечению.   
  • Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков) шума над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном.       
  • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких.  Для гипертрофической кардиомиопатии характерны нормальные или несколько увеличенные размеры сердца, так как утолщение мышцы сердца происходит преимущественно внутрь.   
  • Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При гипертрофической кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется уменьшение полости левого, реже – правого желудочка при увеличении толщины межжелудочковой перегородки и (у каждого третьего больного) свободных стенок левого желудочка. При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца (чаще всего – недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких). 
  • Проведение генетического анализа  с целью выявления генов (носителей наследственной информации), отвечающих за развитие наследственной гипертрофической кардиомиопатии, проводится у близких родственников пациентов с этим заболеванием.
  • Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный – то есть излучающий гамма-лучи –  препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Проводится преимущественно в случае низкой информативности эхокардиографии (например, у пациентов с ожирением), а также при подготовке больного к оперативному лечению. Радионуклидная вентрикулография при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого (реже правого) желудочка,   нормальную сократительную способность сердца.   
  • Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров – медицинских инструментов в виде трубки – и измерении давления в предсердиях и желудочках). При гипертрофической кардиомиопатии определяется замедленный ток крови из левого желудочка в аорту, при этом давление в полости левого желудочка становится значительно выше, чем в аорте (в норме они равны). Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
  •   Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при гипертрофической кардиомиопатии характерно увеличение толщины и длины отдельных мышечных волокон, их хаотичное расположение, наличие рубцовых изменений в мышце сердца, утолщение стенок мелких собственных артерий сердца.
  • Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Проводится больным старше 40 лет для выявления состояния собственных сосудов сердца и определения наличия ишемической болезни сердца (заболевания, связанного с недостаточным притоком крови к мышце сердца по собственным сосудам сердца), а также перед планируемым хирургическим лечением.  
  • Необходима консультация и наблюдение детского кардиолога.

  • Детям необходим пересчет дозы лекарственного препарата в зависимости от массы тела.
  • Всем пациенткам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется периодический отдых в положении лежа на левом боку.
  • У некоторых пациенток с гипертрофической кардиомиопатией во время беременности усиливается одышка. Лечение в таком случае заключается в назначении малых доз мочегонных препаратов (препараты, выводящие из организма избыток соли и жидкости). 
  • Чем выраженнее препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту, тем более вероятно ухудшение состояния во время беременности.
Немедикаментозное лечение проводится по общим принципам.
  • Консервативное (то есть без операции) лечение. Специфического лечения гипертрофической кардиомипатии не существует.
    • При гипертрофической кардиомиопатии прием лекарственных препаратов начинают с самых маленьких дозировок с последующим индивидуальным повышением дозы (чтобы снизить риск ухудшения кровотока из левого желудочка в аорту).
    • Эффективность препаратов у разных больных отличается, что связано с индивидуальной чувствительностью, а также различной выраженностью структурных нарушений сердца.
    • Лекарственные препараты, используемые в лечении гипертрофической кардиомиопатии у беременных:
      • бета-адреноблокаторы (препараты, блокирующие бета-адренорецепторы сердца, сосудов и легких) контролируют давление и частоту сердечных сокращений, уменьшают нарушения ритма сердца. Бета-адреноблокаторы используются только в третьем триместре беременности. В редких случаях бета-блокаторы могут вызвать задержку роста плода, кислородное голодание плода, низкий уровень глюкозы (простого углевода) в крови ребенка сразу после рождения;
      • антагонисты кальция (препараты, препятствующие вхождению ионов кальция – особого металла – в клетку) группы верапамила увеличивают ток крови по собственным артериям сердца, способствуют улучшению расслабления и уменьшения жесткости сердца. Антагонисты кальция разрешены к применению во второй половине беременности;
      • антагонисты кальция группы дилтиазема оказывают положительные эффекты, близкие к группе верапамила, но в меньшей степени улучшают работоспособность больных;
      • лечение и профилактика тромбоэмболий (отрыва сгустков крови от места их образования (при гипертрофической кардиомиопатии – преимущественно на внутренней оболочке сердца сердца над зоной утолщения мышцы сердца и перемещения их с током крови с последующим закрытием просвета какого-либо сосуда) проводится по общим принципам.
  • Хирургическое лечение пациенткам с выраженной гипертрофией (увеличением толщины мышцы) межжелудочковой перегородки (перегородки между левым и правым желудочками) желательно выполнить до беременности. Виды операций.
    • Миотомия (миоэктомия) – хирургическое удаление внутренней части межжелудочковой перегородки. Операция проводится на открытом сердце.
    • Этаноловая аблация – введение концентрированного раствора медицинского спирта в утолщенную межжелудочковую перегородку при помощи прокола грудной клетки и сердца под контролем ультразвука. Спирт вызывает гибель живых клеток. После рассасывания погибших клеток и формирования на их месте рубца толщина межжелудочковой перегородки становится меньше, что уменьшает препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту.
    • Ресинхронизирующая терапия – это метод лечения с помощью восстановления нарушенной внутрисердечной проводимости. Выполняется при помощи имплантации (вживления) трехкамерного (с размещением электродов в правом предсердии и обоих желудочках) электростимулятора (прибора, образующего электрические импульсы и передающего их сердцу). У больных с неодновременным сокращением левого и правого желудочков сердца или неодновременном сокращении отдельных мышечных пучков желудочков (определяется при электрокардиографии) данный метод лечения позволяет добиться улучшения внутрисердечного кровотока, предупреждения развития тяжелых осложнений.
    • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: вживление под кожу или мышцу живота или грудной клетки специального прибора, соединенного электродами (проводами) с сердцем и постоянно снимающего внутрисердечную электрокардиограмму.  При возникновении опасного для жизни нарушения ритма сердца кардиовертер-дефибриллятор через электрод наносит электрический удар сердцу, вызывая восстановление сердечного ритма.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии (в порядке убывания частоты встречаемости).
  • Нарушения ритма и проводимости. По данным суточного мониторирования электрокардиограммы, аритмии (нарушения сердечного ритма) отмечаются почти у каждого больного гипертрофической кардиомиопатией. В ряде случаев они значительно отягощают течение заболевания, приводя к развитию тяжелой сердечной недостаточности, обморокам, тромбоэмболии. Блокады сердца (нарушения прохождения электрического импульса по мышце сердца) развиваются примерно у каждого третьего больного гипертрофической кардиомиопатией, могут быть причиной обмороков и остановки сердца.
  • Внезапная сердечная смерть (ненасильственная смерть, вызванная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 часа от момента появления острых симптомов) развивается за счет серьезных нарушений ритма и проводимости сердца.   
  • Инфекционный эндокардит (инфекционное (то есть возникающее вследствие внедрения  и размножения в организме человека патогенных – то есть вызывающих болезни – микроорганизмов) поражение эндотелия (внутренней оболочки сердца) и клапанов различными возбудителями) встречается примерно у каждого двадцатого больного гипертрофической кардиомиопатией. В результате инфекционного процесса развивается недостаточность клапанов сердца.
  • Тромбоэмболии (закрытие просвета сосуда сгустком крови, образовавшимся в другом месте и перенесенном током крови) осложняют течение гипертрофической кардиомиопатии примерно у каждого тридцатого больного. Обычно происходит тромбоэмболия сосудов головного мозга, реже – сосудов конечностей и внутренних органов. Как правило, они возникают при мерцательной аритмии (нарушении ритма сердца, при котором отдельные участки предсердий сокращаются независимо друг от друга, а на желудочки проводится только часть электрических импульсов). 
  • Хроническая сердечная недостаточность – заболевание с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость, снижение физической активности), которые связаны с недостаточным кровоснабжением органов кровью в состоянии покоя или при нагрузке, а также часто сопровождаются задержкой жидкости в организме. Хроническая сердечная недостаточность развивается при длительном течении гипертрофической кардиомиопатии с замещением большого количества мышечных волокон рубцовой тканью.
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии. Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма различно. У многих больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. Наиболее высокий риск внезапной сердечной смерти отмечается у лиц молодого возраста с незначительными структурными изменениями сердца, причем смерть часто наступает во время или сразу после физической нагрузки.       Гипертрофическая кардиомиопатия – ведущая причина внезапной смерти подростков при физических нагрузках. 

Большинство детей, умерших от гипертрофической кардиомиопатии, были в возрасте младше 1 года.

  • Методы специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.
  • Обследование близких родственников пациента с гипертонической кардиомиопатией (в том числе генетический анализ – определение наличия в организме генов – носителей наследственной информации – ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии) позволяет выявить у них болезнь на ранней стадии, начать полноценное лечение и тем самым удлинить срок жизни. Эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) молодым родственникам пациента с гипертрофической кардиомиопатией (от рождения и до 40 лет) желательно проводить неоднократно (например, один раз в год). 
  • Ежегодная диспансеризация населения (желательно с проведением суточного мониторирования электрокардиограммы) способна выявлять данное заболевание на ранней стадии, что способствует своевременному лечению и удлинению срока жизни пациента.

  • Заболеваемость гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-5 человек на 100 000 населения в год.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Впервые заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (20-35 лет). 
  • Внезапная смерть спортсменов во многих случаях связана с развитием нарушений ритма сердца при гипертрофической кардиомиопатии.

lookmedbook.ru

Кардиопатия у детей и подростков: что это такое, причины, симптомы и лечение

Кардиопатией называется патология сердечной мышцы. При недостаточном внимании к болезни она развивается в серьезные проблемы, к примеру, сердечную недостаточность. Детская кардиопатия связана с неправильным развитием сердца, однако все чаще встречаются и другие разновидности, поэтому родителям стоит всерьез задуматься о том, что это такое – кардиопатия у подростков и детей?

Виды

Существует две основных разновидности кардиопатии у подростков и детей:

  • Врожденная;
  • Приобретенная.

Внешне разницу между этими разновидностями иногда довольно сложно выявить. Хотя кардиомиопатию у новорожденных можно диагностировать на первых двух неделях жизни, такое раннее проявление болезни все еще остается редкостью. Чаще всего примерно до 7 лет малыш практически не жалуется на симптомы врожденной кардиопатии. Иногда причиной для беспокойства может стать наблюдение за поведением ребенка во время подвижных игр, однако, в большинстве случаев врожденный порок не дает о себе знать до 7–12 лет.

Этот же возраст у детей совпадает с появлением приобретенной кардиопатии. Вторая волна жалоб на боли в сердце обычно наступает ближе к 15 годам, когда подросток вступает в пубертатный период.

Приобретенную патологию можно разделить еще на несколько категорий, в зависимости от причин проявления болезни:

  1. Вторичная кардиомиопатия у детей. Патология возникает в результате некоторых заболеваний в детском возрасте. Хотя к группе риска сопряженных болезней относятся такие патологии, как миокардит или астма, болезнь сердца может развиться и на фоне долгого насморка или обычной простуды.
  2. Функциональная. Болезнь сердца в данном случае является реакцией организма на чрезмерную физическую нагрузку. Подвижные игры для детей – обычное дело, они не станут причиной функциональной патологии. А вот занятия в различных спортивных секциях могут привести к заболеванию. Обычно это вина тренера или учителя, который заставляет ребенка выполнить нагрузку, слишком тяжелую для его возраста.

Можно выделить и другие разновидности в этой классификации. К примеру, тонзиллогенная кардиопатия тоже часто развивается у детей, так как связана с наличием тонзиллита в миндалинах и аденоидах. А инфекционно-токсическую кардиопатию можно считать как вторичной моделью, так и обособленным заболеванием.

Следует выделить классификацию патологии, связанную с тем, какие именно изменения возникают в сердце. Суть дилатационной разновидности заключается в том, что растягиваются мышцы левого желудочка. Фактически сердечные стенки не меняют своей толщины, однако из-за увеличения объема участка сердца, сокращения мышцы недостаточно резкие и сильные для нормальной работы. Также такой вид могут называть застойным, так как движение крови сильно замедлено. Хотя в большинстве случаев дилатационную кардиопатию относят к приобретенным заболеваниям, не исключается вероятность врожденного порока.

Гипертрофическая кардиопатия выражается в утолщении стенок. При этом они также теряют свою эластичность, поэтому для нормального кровотока требуется большее усилие со стороны сердца. Заболевание также бывает врожденным и приобретенным; на врожденную патологию влияет наследственность, а не проблемы с внутриутробным развитием.

Термин диспластическая кардиопатия у детей используется лишь на территории стран постсоветского пространства. Второе ее название – рестриктивная. Она редко встречается в детском возрасте, хотя в советские времена врачи обычно приписывали именно эту категорию. Суть этого вида в том, что мышечная ткань замещается соединительной тканью.

Причины

Врожденная кардиопатия связана с внутриутробным развитием, поэтому во время беременности женщинам необходимо периодически обследоваться у врача, а также следить за своим здоровьем. Желательно отказаться от вредных привычек, которые имеют влияние на формирование плода.

К сожалению, даже в таком случае нет гарантии в том, что ребенок родится абсолютно здоровым. Для врожденной патологии большую роль играет наследственность и проблемы с сердцем у ближайших родственников. Чаще всего они «повторяются» и у малыша.

Частично причины приобретенной кардиопатии рассматривались в предыдущем пункте:

  • Чрезмерная физическая нагрузка;
  • Последствия перенесенных болезней.

Эти факторы очень часто влияют на состояние сердечной мышцы и приводят к изменениям. Однако, если заболевание проявило себя в подростковом возрасте, причиной становится гормональный фон. Также на подростков часто влияют внешние факторы в виде стрессов и неврозов, поэтому многие симптомы могут проявиться, если ребенок переволновался. Для детей младшего возраста это менее характерно, хотя возможны исключения для малышей из неблагополучных семей, которые постоянно живут в условиях стресса.

Симптомы

У ребенка с функциональной кардиопатией симптомы такие же, как и при врожденной патологии. В первую очередь, это усталость. Дети дошкольного возраста очень подвижные, поэтому заметить какие-то симптомы можно на ранних стадиях во время подвижных игр.

Хотя ребенок не всегда в этом возрасте способен описать свое состояние, при постоянном наблюдении отмечается резкий отказ от подвижных игр на небольшой период. Это связано с тем, что в моменты активности сердце должно быстрее перекачивать кровь, при кардиопатии с этим есть проблемы, поэтому ребенок чувствует боли в сердце. По определенному набору симптомов врач может локализовать проблему в сердце.

К примеру, при патологии левого желудочка или предсердия ребенок имеет очень низкую выносливость. Он не способен продолжительное время заниматься физкультурой, очень быстро устает. В период особо активной нагрузки случаются приступы тахикардии. Внешне ребенок очень бледный, особенно это заметно по носогубному треугольнику, где кожа из-за недостатка кислорода может отдавать синим цветом.

Если заболевание затрагивает правое предсердие или желудочек, кроме болей в сердце ребенок при физической активности будет чувствовать не только слабость. Усилится потоотделение, часто у детей бывают отеки. Одышка сопровождает ребенка даже при незначительных усилиях. Также стоит обратить внимание на кашель. В данном случае он не является последствием болезни, так как кроме кашля и ранее перечисленных признаков, ребенок не жалуется на свое самочувствие.

Родителям стоит быть внимательней и прислушиваться к жалобам детей, а также обращать внимание на их поведение. Слишком частая утомляемость, головокружение и одышка – уже серьезный повод провести обследование, диагностика без труда сможет выявить причину состояния.

Вторичная кардиопатия у детей более разнообразна в плане симптомов, так как большинство из них не относятся непосредственно к проблемам сердца. На переднем плане стоят признаки текущего заболевания. Так как ребенок в этот момент проходит лечение, педиатр должен сам заподозрить возможность развития патологии сердца и отправить к кардиологу, где уже проводится непосредственная диагностика.

Диагностика

Сложнее всего вывить кардиопатию у новорожденных, поэтому подозрение на проблемы с сердцем обычно возникает еще в момент родов. Обычно это асфиксия, родовые травмы и наличие инфекции. Наиболее часто диагностируют постгипоксическую кардиопатию у грудничков. Любой из этих пунктов может стать причиной более тщательного наблюдения за новорожденным в первые недели его жизни.

Для непосредственной диагностики используют 3 основных метода:

  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиографию.

Проблемы с сердцем отражаются на его ритме, а с помощью этих способов можно досконально изучить сердцебиение и поставить диагноз. К примеру, для ЭКГ электроды ставятся на разные участки, что соответствует разным областям сердца. Готовая диаграмма вырисовывает картину по каждому участку, что дает возможность определить конкретную разновидность болезни.

В некоторых случаях кардиолог может назначить дополнительно рентген грудной клетки. Такая «фотография» сердечной мышцы позволяет увидеть, насколько увеличен желудочек. Чаще всего рентген назначают при дилатационной кардиопатии.

Лечение

Лечение кардиопатии у детей и подростков довольно результативно. Если придерживаться всех рекомендаций врача, то заболевание останется только детским воспоминанием. Стоит отметить, что лечение обычно довольно длительное и во многом зависит от разновидности патологии.

Основным способом лечения является медикаментозная терапия. Набор препаратов назначает только врач, исходя из индивидуальных особенностей организма и болезни. Часто выписывают Верапамил, Анаприлин, ингибиторы АПФ, а также лекарства на основе валерианы. Иногда для кардинального лечения проводится гормональная терапия.

Функциональная кардиопатия у детей может лечиться санаторными методами с помощью физиотерапии. Также в качестве рекомендации родителям предписывают следить за распорядком дня ребенка. Он должен больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой. Прописывается даже специальная диета. Наличие даже обычной простуды при кардиопатии должно стать поводом для похода к врачу.

silaserdca.ru

Почему возникает кардиомиопатия у детей, ее выявление и лечение

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией. У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика. Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция. В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита. Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

  • гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз и тиреотоксикоз;
  • интоксикации;
  • аллергические и аутоиммунные заболевания;
  • миокардит;
  • нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы. В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Из статьи вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородке.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий.Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма. Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация. Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

  • затруднение дыхания при физической активности;
  • головокружение;Сердце бьется с перебоями
  • ощущение сердцебиения;
  • боли в мышцах;
  • перебои ритма;
  • чувство замирания сердца.

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

  • бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
  • верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
  • печень выступает из-под реберной дуги;
  • границы сердца расширены;
  • тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
  • шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
  • нарушения ритмичности сокращений сердца;
  • застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при стандартном ЭКГ-исследовании, то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток по Холтеру. Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

  • рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
  • МРТ сердца – структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
  • перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
  • биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
  • иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при приступе мерцательной аритмии, тахикардии, экстрасистолии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и кардиогенном шоке. В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Виды кардиомиопатии Лечение
Дилатационная ингибиторы АПФ (Ренитек, Каптоприл), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), мочегонные (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (Карведилол), антиагреганты (Лоспирин);
Гипертрофическая ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, Плавикс), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
Аритмогенная антиаритмические препараты, антикоагулянты, при неэффективности нужна установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора;
Рестриктивная симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Метаболическая Предуктал, Карнитин, Кудесан, Панангин, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Рекомендуем прочитать об аневризме сердца у детей. Вы узнаете о причинах появления аневризмы сердца у детей, симптомах аневризмы межжелудочковой перегородки, диагностике и лечении патологии у детей.

А здесь подробнее о пороке Фалло.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Полезное видео

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

cardiobook.ru


Смотрите также